Детский церебральный паралич. Зрительные нарушения

Введение

В определении детского церебрального паралича, принятого интернациональной группой исследователей в Оксфорде в 1958 г., отмечается, что это страдание обуславливается заболеванием головного мозга, поражающим те отделы, которые ведают движениями и положениями тела, и обращается внимание на тот факт, что это заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга.

Таким образом, речь идет о диффузном поражении головного мозга на ранних этапах его формирования, что может привести к сенсорным и речевым нарушениям у ребенка, страдающего церебральным параличом. Кроме того, наличие двигательных дефектов создает предпосылки для особенностей развития познавательной деятельности детей, так как чувственное познание формируется на основе анализаторной деятельности мозга.

Различные формы чувственного познания (ощущение, восприятие и представление) являются основными ступенями в развитии чувственных знаний человека об окружающей действительности. Здоровый ребенок познает окружающий мир посредством всех данных ему природой анализаторов, и уже на 3 – 4 месяце он тянется за предметом. Дети с церебральным параличом, у которых имеются паретические явления в руках, обычно испытывают затруднения при взятии предметов. А если к этому присоединяется порез ног, то это еще больше суживает круг предметов, которые они могли бы держать в руках, резко ограничивает их двигательную активность. Таким образом, развитие познавательной деятельности задерживается.

Здоровый ребенок уже с 4 месяца старается схватить любой предмет и, кроме ощупывания, потрогать его губами и языком. Следовательно, у него возникают первые ощущения и представления о фактуре, форме, величине, толщине, весе, температуре и даже вкусе различных предметов. Страдающий церебральным параличом получает ничтожную долю этой информации, и соответственно у него задерживается развитие стереогноза, тактильной и температурной чувствительности, а также в словаре не могут появиться слова обозначающие эти понятия. Кроме того, в этот период нормально развивающийся ребенок получает качественно новую информацию о пространстве и времени, ощущает, на сколько труднее дойти до кухни, чем до дивана, до стола, и какие сложности возникают при спуске по лестнице. Одновременно он начинает познавать направление и ориентироваться среди предметов. Больной ребенок лишен этих впечатлений.

Еще И.М. Сетченов отметил, что ходьба является важнейшим фактором в формировании восприятия пространства и времени, а, следовательно, здоровый ребенок в процессе передвижения начинает улавливать разницу между количеством времени, затрачиваемым на переход из одного помещения в другое (переход из комнаты в комнату, прогулка в парк). Гораздо более монотонно течет время у ребенка, прикованного болезнью к кровати. Недостаток информации во многом определяет незрелость его аналитико-синтетических связей и недоразвитие пассивного и активного словаря.

Особенности психопатологических проявлений у больных ДЦП

Детские церебральные параличи - это группа патологических синдромов, возникающих вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений.

К первой группе причин развития ДЦП относят инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечно сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, иммунологическую несовместимость крови матери и плода, перенесенные во время беременности психические и физические травмы, асфиксию, внутриутробную травму. Ко второй группе причин относят церебральные параличи вследствие менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, черепно-мозговых травм.

Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробный период развития, в родах и после рождения вызывает разнообразные изменения в оболочках и веществе мозга, которые в дальнейшем нарушают их нормальное развитие.

Ведущими в клинической картине детских церебральных параличей являются двигательные нарушения, которые характеризуются центральными параличами определенных групп мышц, расстройствами координации, гиперкинезами. Двигательные нарушения часто сочетаются с речевыми и психическими расстройствами, эпилептиформными припадками.

Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом имеют различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но передвигаются неуверенно, часто с помощью специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью из-за нарушений манипулятивной функции. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают, у них достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у больных могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила, имеются недостатки мелкой моторики.

ДЦП возникает вследствие органического поражения центральной нервной системы под влиянием различных неблагоприятных факторов, воздействующих во внутриутробный (пренатальный) период, в момент родов (интранатальный) или на первом году жизни (в ранний постнатальный период). Наибольшее значение в возникновении ДЦП придают сочетанию поражения мозга во внутриутробном периоде и в момент родов.

В настоящее время многочисленными исследованиями доказано, что более 400 факторов способны оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Это может произойти в любой момент беременности, но особенно опасно их действие в период до

четырех месяцев внутриутробного развития, т.е. в период, когда интенсивно закладываются все органы и системы. К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся: инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз); сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери; токсикозы беременности; физические травмы, ушибы плода; физические факторы (перегревание или переохлаждение; действие вибрации; облучение, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах); некоторые лекарственные препараты; экологическое неблагополучие (загрязненные отходами производства вода и воздух; содержание в продуктах питания большого количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок); несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть в тех случаях, когда мать резус-отрицательна, отец – резус-положителен, а плод унаследовал резус-принадлежность от отца. В основе гемолитической болезни лежит разрушение (гемолиз) эритроцитов плода под влиянием резусантител матери. Заболевание плода развивается в среднем у одной из 25 – 30 резус-отрицательных женщин. С каждой последующей беременностью вероятность резус-конфликта повышается.

Для детей с церебральным параличом характерны специфические отклонения в психическом развитии. Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральным параличом резко задерживается. На этом фоне выявляются различные формы нарушения психики и, прежде всего, познавательной деятельности. Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений – например, тяжелые двигательные расстройства могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП – с тяжелым недоразвитием отдельных психических функций или психики в целом. Для детей с церебральным параличом характерно своеобразное психическое развитие, обусловленное сочетанием раннего органического поражения головного мозга с различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе нарушений психического развития играют возникающие в связи с заболеванием ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и обучения.

При ДЦП нарушено формирование не только познавательной деятельности, но и эмоционально-волевой сферы и личности.

Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:

1) неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП;

2) выраженность астенических проявлений – повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;

3) сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире.

Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. Это обусловлено следующими причинами: вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения; затруднения в познании окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанные с проявлением двигательных и сенсорных расстройств.

При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом.

Около 25% детей имеют аномалии зрения. У них отмечаются нарушения зрительного восприятия, связанные с недостаточной фиксацией взора, нарушением плавного прослеживания, сужением полей зрения, снижением остроты зрения. Часто встречается косоглазие, двоение в глазах, опущенное

верхнее веко (птоз). Двигательная недостаточность мешает формированию зрительно-моторной координации. Такие особенности зрительного анализатора приводят к неполноценному, а в отдельных случаях к искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности.

При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. У 20–25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме. В таких случаях особенно характерно снижение слуха на высокочастотные тона с сохранностью на низкочастотные. При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (к, с, ф, ш, в, т, п), затрудняется в их произношении (в речи пропускает их или заменяет другими звуками).

При всех формах ДЦП имеют место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз – невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами, т.е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено.

У детей с церебральным параличом вследствие двигательных нарушений восприятие себя («образ себя») и окружающего мира нарушено. Несформированность высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Чаще всего страдают отдельные корковые функции, т.е. характерна парциальность их нарушений. Отмечается недостаточность пространственных и временных представлений. У детей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях. Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела. Многие пространственные понятия (спереди, сзади, между, вверху, внизу) усваиваются с трудом. Дети с трудом определяют пространственную удаленность: понятия «далеко», «близко», «дальше» заменяются у них определениями «там» и «тут». Они затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения (под, над, около). Дошкольники с ДЦП с трудом усваивают понятия величины, недостаточно четко воспринимают форму предметов, плохо дифференцируют сходные формы – круг и овал, квадрат и прямоугольник.

Значительная часть детей с трудом воспринимает пространственные взаимоотношения. У них нарушен целостный образ предметов (не могут сложить из частей целое – собрать разрезную картинку, выполнить конструирование по образцу из палочек или строительного материала). Часто отмечаются оптико-пространственные нарушения. В этом случае детям трудно копировать геометрические фигуры, рисовать, писать. Часто выражена недостаточность фонематического восприятия, стереогноза, всех видов праксиса (выполнение целенаправленных автоматизированных движений).

Для психического развития при ДЦП характерна выраженность психоорганических проявлений – замедленность, истощаемость психических

процессов. Отмечаются трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, замедленность восприятия, снижение объема механической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познавательной активностью, что проявляется в пониженном интересе к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности, и пониженной переключаемостью психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается обычно целенаправленная деятельность.

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у части детей имеет место умственная отсталость. Дети без отклонений в психическом (в частности интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития, связанная как с ранним органическим поражением мозга, так и с условиями жизни.

Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего умственного развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогической работе дети часто догоняют сверстников в умственном развитии. У детей с умственной отсталостью нарушения психических функций чаще носят тотальный характер. На первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности – абстрактно-логического мышления и высших, прежде всего гностических, функций. Тяжелая степень умственной отсталости преобладает при двойной гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП.

Следует осторожно оценивать тяжесть поражения двигательной, речевой и особенно психической сферы в первые годы жизни ребенка с двигательными нарушениями. Тяжелые нарушения двигательной сферы, речевые расстройства могут маскировать потенциальные возможности ребенка. Нередки случаи гипердиагностики умственной отсталости у детей с тяжелой двигательной патологией.

Ряд нарушений познавательной деятельности характерен для определенных клинических форм заболевания. При спастической диплегии наблюдается удовлетворительное развитие словесно-логического мышления при выраженной недостаточности пространственного гнозиса и праксиса. Выполнение заданий, требующих участия логического мышления, речевого ответа, не представляет для детей с данной формой ДЦП особых трудностей. В то же время они испытывают существенные затруднения привыполнении заданий на пространственную ориентировку, не могут правильно скопировать форму предмета, часто зеркально изображают асимметричные фигуры, с трудом осваивают схему тела и направление. У этих детей часто встречаются нарушения функции счета, выражающиеся в трудностях глобального восприятия количества, сравнения целого и частей целого, усвоения состава числа, восприятия разрядного строения числа и усвоения арифметических знаков. Отдельные локальные нарушения высших корковых функций – пространственного гнозиса и праксиса, функции счета (последнее принимает иногда форму выраженной акалькулии) – могут наблюдаться и при других формах ДЦП, однако несомненно, что эти нарушения чаще всего отмечаются при спастической диплегии.

У детей с правосторонним гемипарезом часто наблюдается оптико-пространственная дисграфия. Оптико-пространственные нарушения проявляются при чтении и письме: чтение затруднено и замедлено, так как дети путают сходные по начертанию буквы, на письме отмечаются элементы зеркальности. У них позже, чем у сверстников, формируется представление о схеме тела, они долго не различают правую и левую руку.

Структура интеллектуальных нарушений при гиперкинетической форме ДЦП отличается своеобразием. У большинства детей в связи с преимущественным поражением подкорковых отделов мозга интеллект потенциально сохранный. Ведущее место в структуре нарушений занимают недостаточность слухового восприятия и речевые нарушения (гиперкинетическая дизартрия). Дети испытывают затруднения при выполнении заданий, требующих речевого оформления, и легче выполняют визуальные инструкции. Для гиперкинетической формы ДЦП характерно удовлетворительное развитие праксиса и пространственного гнозиса, а трудности обучения чаще связаны с нарушениями речи и слуха.

Для детей с церебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы. У одних детей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других – в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Следует подчеркнуть, что нарушения поведения отмечаются не у всех детей с церебральным параличом: у детей с сохранным интеллектом – реже, чем у умственно отсталых, а у спастиков – реже, чем у детей с атетоидными гиперкинезами.

У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения личностного развития. Нарушения формирования личности при ДЦП связаны с действием многих факторов (биологических, психологических, социальных). Помимо реакции на осознание собственной неполноценности, имеет место социальная депривация и неправильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, подростка, на его отношение к окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей деятельности и общения с окружающими. У детей с ДЦП отмечаются такие нарушения личностного развития, как пониженная мотивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и общением, стремление к ограничению социальных контактов. Причиной этих нарушений чаще всего является неправильное, изнеживающее воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект.

Достаточное интеллектуальное развитие у этих больных часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

При сниженном интеллекте особенности развития личности характеризуются низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чувством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость волевых усилий и мотивации. По данным Э.С. Калижнюк, отмечается некоторая корреляция между характером неврологических расстройств (формой ДЦП) и эмоциональными и характерологическими особенностями больных: дети со спастической диплегией склонны к страхам, робки, пассивны, с трудом устанавливают контакт с окружающими, глубоко переживают физический дефект; дети с гиперкинетической формой ДЦП более активны, эмоциональны, общительны, чаще недостаточно критичны к своему заболеванию, переоценивают свои возможности.

Итак, психическое развитие ребенка с церебральным параличом характеризуется нарушением формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности.

Особенности личности детей с церебральным параличом.

Среди видов аномального развития детей с церебральным параличом чаще всего встречаются задержки развития по типу психического инфантилизма. В основе психического инфантилизма лежит дисгармония созревания интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы при незрелости последней, а также незрелость поздно формирующихся мозговых систем. Психическое развитие при инфантилизме характеризуется неравномерностью созревания отдельных психических функций.

Выделяют простой (неосложненный) психический инфантилизм, к нему относят также гармонический инфантилизм. При этой форме психическая незрелость проявляется во всех сферах деятельности ребенка, однако преимущественно в эмоционально-волевой. Наряду с неосложненной формой психического инфантилизма выделяют осложненные формы.

Основным признаком психического инфантилизма считается недоразвитие высших форм волевой деятельности. В своих поступках дети руководствуются в основном эмоцией удовольствия, желанием настоящей минуты. Они эгоцентричны, не способны сочетать свои интересы с интересами других и подчиняться требованиям коллектива. В интеллектуальной деятельности также выражено преобладание эмоций удовольствия, собственно интеллектуальные интересы развиты слабо: для этих детей характерны нарушения целенаправленной деятельности. Все эти особенности составляют в совокупности феномен «школьной незрелости», выявляющийся на первом этапе школьного обучения.

Данные о развитии лобной коры и ее роли в организации сложных форм поведения и деятельности человека и особенности клинической картины при психическом инфантилизме дали основание М.С. Певзнер утверждать, что в основе психического инфантилизма лежит недоразвитие лобных и диэнцефально-лобных систем коры больших полушарий головного мозга.

Поражение незрелого головного мозга при детском церебральном параличе приводит к тому, что корковые мозговые структуры, особенно поздно формирующиеся лобные отделы, созревают неравномерно и в замедленном темпе, что и служит причиной изменений личности по типу психического инфантилизма. Однако специфическим условием развития этого типа отклонений личности является неправильное воспитание, ограничение деятельности и общения, связанных с двигательной и речевой недостаточностью.

Незрелость больных детей, преимущественно их эмоционально-волевой сферы, нередко сохраняется и в старшем школьном возрасте, препятствует их школьной, трудовой и социальной адаптации. Эта незрелость имеет дисгармоничный характер. Отмечаются случаи сочетания незрелости психики с чертами эгоцентризма, иногда со склонностью к резонерству; у отдельных детей эмоционально-волевая незрелость сочетается с ранними проявлениями сексуальности. Признаки незрелости эмоционально-волевой сферы у детей старшего школьного возраста, проявляющиеся в поведении, повышенном интересе к игровой деятельности, слабости волевого усилия, в целенаправленной интеллектуальной деятельности, повышенной внушаемости, имеют, однако, иную окраску, нежели у детей более раннего возраста. Вместо истинной живости и веселости здесь преобладает двигательная расторможенность, эмоциональная неустойчивость, наблюдаются бедность и однообразие игровой деятельности, легкая истощаемость, инертность. Отсутствует детская живость непосредственность в проявлении эмоций.

Выделено три варианта осложненного психического инфантилизма у школьников с церебральным параличом. Первый, невропатический, вариант осложненного инфантилизма представляет собой сочетание психического инфантилизма с проявлениями невропатии. Для невропатии, или врожденной детской нервности, характерна повышенная возбудимость и значительная неустойчивость вегетативных функций нервной системы. Дети с невропатией отличаются повышенной чувствительностью к различным раздражителям, эмоциональной возбудимостью, истощаемостью, часто заторможенностью в поведении, проявляющейся в виде пугливости, страха перед всем новым.

При невропатическом варианте психического инфантилизма дети с церебральным параличом отличаются сочетанием несамостоятельности, повышенной внушаемости с тормозимостью, пугливостью, неуверенностью в своих силах. Они обычно бывают чрезмерно привязаны к матери, с трудом адаптируются к новым условиям, долго привыкают к школе. В школе у многих из них наблюдаются случаи проявления повышенной робости, застенчивости, трусливости, отсутствие инициативы, низкий уровень мотивации, иногда при повышенной самооценке. Все эти особенности личности могут быть причиной нарушений адаптации к школе, вообще к социальному окружению в целом. У детей нередко возникают ситуационные конфликтные переживания в связи с неудовлетворением их стремления к лидерству, эгоцентризмом и неуверенностью в своих силах, повышенной тормозимостью и пугливостью.

Не найдя признания у сверстников, некоторые из этих детей проявляют склонность к уходу в свой внутренний мир фантазии, у них развивается чувство одиночества. Все это приводит к еще большей дисгармонии в развитии свойств личности. При длительных неблагоприятных воздействиях окружающей среды тормозные варианты поведения могут стать привычными, что будет способствовать формированию характерологических отклонений тормозного типа.

«Аффект неадекватности» при невропатическом варианте психического инфантилизма проявляется в различных формах. Одной из форм являются реакции протеста, которые представляют собой преходящие расстройства поведения, возникающие на основе аффективных переживаний (переживания обиды, ущемленного самолюбия и т.д.). Для реакций протеста характерна определенная избирательность и направленность.

При невропатическом варианте психического инфантилизма у детей с церебральным параличом преобладают реакции пассивного протеста. Они проявляются в отказе от еды, от устного общения с определенными лицами (избирательный мутизм), в уходах из дома или из школы; иногда они проявляются в виде нарушений отдельных соматовегетативных функций: рвоты, энуреза (недержания мочи), энкопреза (недержания кала).

Значительно реже как результат пассивного протеста может возникать суицидальное поведение, которое проявляется либо только в мыслях и представлениях, либо в совершении суицидальной попытки.

Наиболее частым проявлением пассивного протеста у учащихся с церебральным параличом может быть отказ от выполнения тех или иных требований учителя или воспитателя. При неправильном воспитании в семье – отказ от выполнения требований родителей.

Формой проявления «аффекта неадекватности» у учащихся с церебральным параличом могут быть также реакции отказа. Они проявляются в пассивности ребенка, в отказе от его обычных желаний и стремлений, нередко в бездумном характере его ответов, в отсутствии стремления к контакту с окружающими. Ребенок остро переживает потерю перспективы и как бы отказывается от притязаний.

Закрепление вышеописанных форм поведения, проявляющихся в виде пассивного протеста, отказа, при неправильном воспитании способствует так называемому патохарактерологическому формированию личности тормозного типа. Это психогенно обусловленное развитие личности в связи с действием длительное время психотравмирующей ситуации и неправильным воспитанием. При этом отдельные отрицательные черты характера закрепляются; из них складываются определенные сочетания, присущие тому или иному варианту патохарактерологического развития. Так, при тормозном варианте возникает сочетание таких черт характера, как неуверенность в себе, тормозимость, обидчивость, склонность к страхам. У детей с церебральным параличом этому в значительной степени способствует воспитание по типу гиперопеки, которое ведет к подавлению естественной активности ребенка, его стремления к самостоятельности; в результате у ребенка постепенно начинают закрепляться ощущение зависимости от взрослых, неуверенность в себе, пассивность, робость как устойчивые свойства личности.

У некоторых детей с церебральным параличом закрепление тормозных форм поведения носило компенсаторный характер. Это наблюдалось обычно при тяжелых двигательных и речевых нарушениях у детей с сохранным интеллектом. Тормозимостью, замедленностью реакций, отсутствием активности и инициативы дети как бы старались завуалировать свои речедвигательные дефекты. Владея развернутой фразовой речью, дети, маскируя тяжелые нарушения звукопроизношения, только односложно отвечали на задаваемые им вопросы, сами же их никогда не задавали, часто отказывались при этом выполнять доступные им двигательные задания. Подобные типы поведения чаще наблюдались у детей со спастической диплегией.

Второй вариант осложненного психического инфантилизма у школьников с церебральным параличом представляет собой сочетание психического инфантилизма с симптомами раздражительной слабости. Данный вид описан в литературе как цереброастенический вариант осложненного инфантилизма. Проявления эмоционально-волевой незрелости у этих детей сочетаются с повышенной эмоциональной возбудимостью, с нарушениями внимания, нередко и памяти, низкой работоспособностью. Поведение данных школьников отличается повышенной раздражительностью, несдержанностью; характерной для этих школьников является склонность к конфликтам с окружающими, сочетающаяся с чрезмерной психической утомляемостью, непереносимостью психического напряжения. Трудности в обучении данных детей связаны не только с недоразвитием эмоционально-волевой сферы, но и с их повышенной психической утомляемостью, быстрым истощением активного внимания. Настроение у них крайне неустойчивое, иногда проявляется с оттенком недовольства, раздражения. Эти дети требуют к себе постоянного внимания, одобрения своих действий; в противном случае возникают вспышки недовольства, гнева, которые обычно заканчиваются слезами. У них наиболее часто наблюдаются аффективно-возбудимые формы поведения, однако в новой для них обстановке может, напротив, проявляться повышенная тормозимость.

У детей этой труппы часто отмечаются неправильные взаимоотношения с коллективом сверстников, что неблагоприятно сказывается на дальнейшем развитии их личности. Особенностью школьного возраста является возникновение новой социальной потребности найти свое место в коллективе сверстников. Если эта потребность не реализуется, могут возникнуть различные аффективные реакции, проявляемые в форме обидчивости, озлобленности, замкнутости, иногда агрессивного поведения.

Третий вариант осложненного психического инфантилизма у школьников с церебральным параличом относится к так называемому органическому инфантилизму, описанному отечественными психиатрами.

В основе органического инфантилизма – сочетание незрелости эмоционально-волевой сферы с нарушениями интеллектуальной деятельности, проявляющимися в виде инертности, тугоподвижности мышления, при наличии низкого уровня в развитии операции обобщения. Эти дети часто бывают двигательно расторможены, благодушны, у них грубо нарушена целенаправленная деятельность, снижен уровень критического анализа своих действий и поступков.

Повышенная внушаемость сочетается у них с проявлениями упрямства, плохой переключаемости внимания. Отмечаются у этих детей более выраженные, чем в ранее рассмотренных вариантах, случаи проявления нарушения внимания, памяти, снижения уровня работоспособности.

Проявления органического инфантилизма чаще наблюдались при атонически-статической форме церебрального паралича, когда имеет место поражение или недоразвитие лобно-мозжечковых структур. Это связано с той ролью, которую играет лобная кора в развитии целенаправленной деятельности, мотивации, т. е. того уровня психического развития, который является необходимым для формирования так называемого ядра личности.

Эмоционально-волевые расстройства при органическом инфантилизме характеризуются большой дисгармонией. Наряду с чертами «детскости», повышенной внушаемостью, несамостоятельностью, наивностью суждений для этих детей характерными являются склонность к «расторможению» влечений, недостаточно высоко развитая критичность; элементы импульсивности сочетаются у них с проявлениями инертности.

Эти дети при клинико-психологическом обследовании в начале обучения показывают низкий уровень личностной готовности к обучению. Самооценка и уровень притязаний у них были неадекватно завышенными; отсутствовала и адекватная реакция на неуспех. При воздействии дополнительных неблагоприятных факторов окружающей среды у этих детей наблюдалось формирование склонности к развитию характерологических отклонений возбудимого типа. Дети становились двигательно беспокойными, раздражительными, импульсивными, не способными адекватно учитывать ситуацию, были некритичны к себе и своему поведению. Подобные формы поведения имели тенденцию к закреплению.

Специфика двигательного поражения, связанная с вовлечением в патологический процесс различных мозговых структур, также оказывает определенное влияние на особенности развития личности детей с церебральным параличом. Так, при спастической диплегии наиболее часто наблюдались проявления невропатической формы осложненного психического инфантилизма с преобладанием тормозимости, повышенной пугливости, неуверенности в своих силах. При осложненных формах спастической диплегии, когда пораженными бывают как корковые отделы двигательного анализатора, так и подкорковые структуры, а также при гиперкинетической форме заболевания с преимущественными поражениями подкорковых мозговых структур преобладает цереброастеническая форма осложненного психического инфантилизма с различными проявлениями аффективного поведения.

Виды зрительных нарушений. Причины приобретенной слепоты

Результаты клинических наблюдений показали, что при поражении вторичных зон затылочной коры нарушается интегральность восприятия целых зрительных комплексов, что приводит к возникновению феномена неузнавания реальных предметов и их изображений. Такое нарушение зрительного восприятия при поражении вторичных отделов затылочной коры представляет собой распад высшей организации зрительных процессов и называется "зрительная агнозия". Этот термин был предложен З. Фрейдом (1891). Для всех форм зрительных агнозий характерна относительная сохранность элементарных зрительных функций (остроты зрения, цветоощущения, поля зрения), но при этом нарушен гностический уровень работы зрительной системы. Изучением зрительных агнозий успешно занимались О. Зангвилл, А.Р. Лурия, Г.Л. Тэйбер и др. Но их исследования посвящены в основном описанию симптоматики нарушений при поражении вторичных зон затылочной коры, механизмы же этих нарушений пока еще изучены недостаточно. Поэтому существующая классификация зрительных агнозий основана на том, что именно не воспринимает больной. Большинство авторов выделяют следующие шесть форм нарушения зрительного гнозиса.

Предметная агнозия - возникает при поражении нижней части вторичных зон затылочной коры. При этом нарушении больной может описать все признаки предмета, но не понимает смысл изображения в целом, не узнает предмет. В такой грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при одновременном поражении нижних отделов вторичных зон височной области левого и правого полушарий. В этом случае больной ведет себя как слепой, хотя и видит предметы. Он постоянно ощупывает их и ориентируется на слух. При одностороннем поражении данная агнозия проявляется при распознавании в затрудненных условиях (контурное, перечеркнутое, наложенное изображение).

Лицевая агнозия (прозопагнозия) возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры правого полушария. Больные не могут различать человеческие лица или их фотографии. При грубой форме лицевой агнозии не узнают мужские и женские лица, детские и взрослые, лица своих родных и близких.

Буквенная агнозия возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры левого полушария, на границе затылочной и височной коры (у правшей). Больные правильно копируют буквы, но не могут их узнать и назвать, в результате распадается навык чтения (первичная алексия).

Оптико-пространственная агнозия характерна для поражения верхних отделов вторичных зон затылочной коры и сопровождается нарушением ориентировки в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов (нарушается лево-правая ориентировка, самостоятельность рисунка, поскольку рисует все отдельно, иногда возникают трудности чтения букв с признаками "лево - право", например, "К" - "Я"). В грубых случаях нарушается ориентировка и в верхне-нижних координатах.

Симультанная агнозия характеризуется сужением объема зрительного восприятия, больной не может одновременно воспринимать два предмета, воспринимает только отдельные фрагменты изображения. Поэтому он не в состоянии поставить карандашом точку в центр круга, так как видит или круг, или карандаш.

Цветовая агнозия проявляется в том, что больные различают цвета, но не говорят, в какой цвет окрашены предметы. Они не могут назвать предметы определенного цвета, у них отсутствует обобщенное представление о цвете, и они затрудняются его классифицировать. Это связано с трудностями категоризации цветов, с образованием определенных цветовых групп.

Согласно теории системной динамической локализации высших психических функций, зрительное восприятие представляет собой сложную функциональную систему, включающую несколько компонентов, в организации которых принимают участие разные структуры мозга. Выделяют следующие уровни организации зрительных перцептивных процессов:

- анализ зрительной информации - обеспечивается первичными отделами затылочной коры;

- синтез зрительной информации в целостный зрительный образ - осуществляется вторичными отделами затылочной коры. Вторичные зоны являются аппаратами, осуществляющими исполнительную часть перцепторной деятельности, поэтому их поражение затрудняет зрительный синтез, но не лишает перцепторную деятельность направленного и осмысленного характера.

Больной старается разобраться в значении фрагментов зрительной информации и может компенсировать свой дефект с помощью рассуждений;

- зрительно-пространственная организация - выполняется задними третичными зонами мозга. Включение внезрительных компонентов (кожно-кинестетические ощущения, вестибулярный анализатор) обеспечивает пространственный анализ зрительной информации;

- организация перцепторной деятельности - обеспечивается лобными отделами коры больших полушарий. При поражении лобных долей больные воспринимают и узнают простые изображения, буквы, читают слова и даже фразы, но страдает активная перцепторная деятельность. Больной заменяет адекватную оценку ситуации оценкой непосредственного впечатления.

Процесс зрительного восприятия является сложной функциональной системой, опирающейся на совместную работу целого комплекса корковых зон, каждая из которых вносит собственный вклад в построение активной перцепторной деятельности.

ЗРИТЕЛЬНОЕ НАРУШЕНИЕ – это острота зрения менее 0,3 на лучший глаз с коррекцией и/или поле зрения менее 15 угл. град. Определяя, что такое зрительное нарушение, мы одновременно определяем и круг лиц, нуждающихся в специальном образовании.

Зрительные нарушения вызывают у детей значительные затруднения в познании окружающей действительности, сужают общественные контакты, ограничивают их ориентировку, возможность заниматься многими видами деятельности.

Классификация зрительных нарушений.

Различают следующие типы детей с нарушением зрения:

слепые дети (острота зрения на лучшем видящем глазу от 0,01 до 0,04),

слабовидящие дети