Реферат: Нарушения психических функций при эндогенно-органических заболеваниях

Уральский государственный университет

Кафедра клинической психологии

КУРСОВАЯ РАБОТА

на тему: «Нарушения психических функций при эндогенно-органических

заболеваниях».

Выполнила: студентка 3 курса (з/о, в/о)

Эльтекова Т.Б.

Преподаватель: к.п.н. Баранская Л.Т.

Екатеринбург

2010

План работы:

Введение……………………………………………………………………………………………………………………..3

I. Эпилепсия…………………………………………………………………………………………………..4

1) Судорожная форма пароксизма…………………………………………………………………5

2) Бессудорожная форма пароксизма……………………………………………………………7

Эпилептические психозы…………………………………………………………………………….9

II. Дегенеративные процессы головного мозга…………………………………………..11

1) Атрофии головного мозга, влекущие деменцию……………………………………….12

- Деменция альцгеймеровского типа……………………………………………….12

2) Системные атрофии……………………………………………………………………………………..16

- Болезнь Пика……………………………………………………………………………………16

- Болезнь Гентингтона……………………………………………………………………….18

- Болезнь Паркинсона………………………………………………………………………..20

III. Сосудистые заболевания головного мозга………………………………………………21

1) Основные сосудистые психические нарушения………………………………………21

2) Сосудистые деменции……………………………………………………………………………….23

3) Условные сосудистые психические расстройства…………………………………….25

IV. Системные наследственные формы патологии головного мозга………….26

Заключение……………………………………………………………………………………………………….30

Перечень используемой литературы………………………………………………………………..32

ВВЕДЕНИЕ

Приступая к изучению проблематики эндогенно-органических заболеваний, предвкушала, что назову работу «Этиология и патогенез…», но, каково же было мое удивление при уже сложившейся картине этого феномена, что очень немногие заболевания этой группы имеют четко выявленные причины и механизмы возникновения и развития, кроме того, что они являются в основном генуинно-обусловленными. В клинической картине нескольких заболеваний, в связи с достижениями в молекулярной генетике, установлена взаимосвязь между некоторыми хромосомными мутациями и возникновением болезни, но общего представления о причинах нарушений не сложено. Поэтому в рамках этой работы рассмотрим нарушение различных психических функций при возникновении и развитии ряда заболеваний эндогенно-органического характера.

Эндогенно-органическая клиническая картина складываются из симптомов снижения интеллекта, распада системы прежних знаний и опыта, нарушений памяти, внимания, мышления; аффективных и личностных изменений; снижения критических способностей - и при рассмотрении различных болезней эта картина индивидуальна и, безусловно, интересна.

Исследуемая группа органических психических заболеваний именуется эндогенной в связи с тем, что развивается с преимущественным участием эндогенных факторов: типа нервной системы, пола, возраста, наследственности, конституционально-обусловленной реактивности организма, влияниями различных вредностей в прошлом.

Существует взаимосвязь в двух основных группах психических болезней - эндогенных и экзогенных. Экзогенные факторы (инфекции, интоксикации, травмы, психогении) в том или ином виде участвуют в возникновении или течении эндогенных психических заболеваний, предрасполагая к ним, провоцируя болезненный процесс, видоизменяя и отягчая его развитие. В свою очередь эндогенные факторы также участвуют в возникновении и течении всех экзогенных болезней в силу предрасположенных пострадавших людей к возникновению заболевания. И в данной работе рассматриваются болезни, которые условно можно отнести и к экзогенной группе, но так как в их основе лежит органический мозговой процесс, проявляющийся определенной клинической симптоматикой, или отличается прежде всего развитием органического процесса в мозге, генез которого в значительной степени обусловлен эндогенными механизмами, (пусть и недостаточно изученными) – эти заболевания будут рассмотрены как относящиеся к эндогенно-органической группе.

К этой группе отнесены эпилепсия; деменции альцгеймеровского типа, иные дегенеративные (атрофические) процессы головного мозга; сосудистые заболевания; а также системные наследственные формы патологии головного мозга – кои мы и исследуем в рамках данной работы.

I. ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия – хроническое заболевание, характеризующееся судорожными и бессудорожными пароксизмальными расстройствами, типичными изменениями личности, нередко выраженным слабоумием и возможностью развития острых и затяжных психозов на отдаленных этапах болезни. Эпилепсия содержит сложный комплекс симптомов: наряду с психическими расстройствами проявляются и неврологические, и соматические отклонения.

Разные источники классифицируют эпилепсию в различных вариантах, но существуют общие моменты дифференциации заболевания: характерно деление на локализованную и генерализованную эпилепсии, которые в свою очередь подразделяются на симптоматическую (вследствие предполагаемых или известных болезней головного мозга), идиопатическую (предположительно, наследственную) и криптогенную (с невыявленной этиологией).

Этиология эпилепсии неоднозначна. Большинство авторов склонны считать приоритетной идиопатическую модель формирования заболевания, складывающуюся и по доминантному, и по рецессивному типу без связи с полом, притом не сама болезнь передается генуинно, а скорее предрасположенность к ней. Но немаловажную роль играют и факторы формирования заболевания в перинатальный и постнатальный период, в том числе и экзогенного характера. Но, вне зависимости от этиологии эпилепсии, отличий в симптоматике заболеваний практически нет, заболевание подчиняется единым закономерностям патогенеза.

До проявления типичных, специфических признаков эпилепсии, так называемого пароксизмального состояния, которое и составляет основную клиническую картину, заболевание включает в себя продромальный (предшествующий проявлению характерных, специфических симптомов) период. Первичный продром начинается обычно за несколько лет до наступления пароксизмального состояния, где можно наблюдать приступы головокружения, головные боли, тошноту, состояния дисфории, нарушения сна, астенические проявления и, возможно, абсансы (кратковременное отключение сознания). Встречается на этой стадии и более характерная для эпилепсии симптоматика: проявление бессудорожных пароксизмальных состояний – кратковременные подергивания мышц в определенное время суток, не влекущие изменения сознания и сопровождающиеся вегетативными (изменение ритма и затруднения дыхания) и идеаторными (замедление или ускорения мыслительных процессов) пароксизмами. Вторичный продром непосредственно предшествует наступлению пароксизмальному состоянию и симптоматика его очень обширна. Он может включать в себя астенические расстройства, головную боль, слабость, раздражительность, аффективные расстройства (депрессивные, фобические, ипохондрические или маниакальные).

Само непосредственно пароксизмальное состояние может протекать в двух формах: судорожной и бессудорожной.

1) Судорожная форма пароксизма подразделяется в свою очередь на большие, малые и очаговые судорожные припадки

- Большой припадок (его еще называют тонико-клонический приступ) наиболее характерен при проявлении болезни и протекает в нескольких фазах:

• аура – кратковременное помрачение сознания, сопровождающееся психосенсорными, аффективными, деперсонализационными, галлюцинаторными и иными расстройствами при том, что пациент не воспринимает происходящее во вне. Аура предшествует генерализации судорожного припадка и переходит в него без каких-либо промежуточных стадий. По своим проявлениям весьма разнообразна, но стереотипна у одного больного. По симптоматике, проявленной на фазе ауры, можно выявить область головного мозга, в котором сформировался «эпилептический разряд».

Аура может быть висцеромоторной – зрачковой (сужение и расширение зрачка вне зависимости от освещенности), сосудистой (чередование покраснения и побеления кожных покровов), желудочно-кишечной (боли в животе, отклонения в процессе перистальтики), пиломоторной (эффект «гусиной кожи»), мигательной;

сенсорной – соматосенсорной (чувство онемения, покалывания, общие беспричинные неприятные или болевые ощущения в теле), зрительной (фотопсии – зрительные галлюцинации или внезапное ухудшение зрения вплоть до слепоты), слуховой (акоазмы – слуховые галлюцинации в виде различных шумов широкого диапазона), обонятельная и вкусовая (запаховые и вкусовые ощущения), приступы внезапного головокружения;

импульсивной – связана с различными двигательными актами, криками, проявлениями агрессивного, пироманического или клептоматического поведения, напоминающими проявления сумеречного состояния сознания, но, в отличие от него, не влекущее амнестические последствия;

психической - галлюцинаторной (зрительные панорамные галлюцинации с возможным наличием вербальных и/или обонятельных галлюцинаций), идеаторной (пробелы в мыслительном процессе – расстройства мышления, по аналогии с абсансами – расстройствами сознания, возможно появление насильственных мыслей или воспоминаний), аура с легким помрачением сознания (восприятие окружающего как необычного, влекущее возникновение аффектов тревоги и страха), аура «дежа вю» (ощущения от ранее не виденного объекта как уже знакомого, или, в противоположность – восприятие знакомого как не виденного).

Данная фаза, как упоминалось, кратковременна, длится несколько секунд и переходит в

• тоническую фазу, при которой пациент теряет сознание, в предшествии чего можно услышать своеобразный громкий крик, обусловленный спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону. Эта фаза продолжается в среднем 15-20 секунд. Дыхание во время этой фазы задерживается, шейные вены набухают, лицо искажается судорогой, становится крайне бледным, челюсти крепко сжаты. Припадок переходит в

• клоническую фазу. Появляются клонические судороги, выражающиеся в различных по силе толчкообразных сокращениях мышц конечностей, шеи, туловища. Частота этих сокращений постепенно убывает и по окончании их наступает мышечное расслабление. Во время клонической фазы припадка (длительность - 2-3 минуты) дыхание нередко бывает хриплым, шумным вследствие скопления слюны и возможного западения языка. Бледность кожных покровов исчезает. Изо рта выделяется пенистая слюна, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или внутренней поверхности щеки.

• фаза помрачения сознания. Человек не реагирует даже на сильные раздражители, зрачки расширены без реакции на световой раздражитель, сухожильные и оборонительные рефлексы обычно не вызываются. Нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание, реже - дефекация. Сознание остается глубоко помраченным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Иногда же, не выходя из этого состояния, пациент погружается в глубокий сон. В иных случаях по окончании судорожных проявлений больной начинает испуганно озираться по сторонам, не узнает окружающих, вздрагивает при обращении к нему, пытается сесть, встать или же делает какие-либо движения руками, ногами. Длительность всего судорожного припадка в среднем 3-4 минуты.

Но, существуют нетипичные большие судорожные эпилептические припадки, ограничивающиеся проявлениями по сценарию тонической и клонической фаз: общее расслабление мышц тела, либо наличие судорог в определенной половине тела, либо серия непрерывных припадков, могущая длиться до нескольких суток и привести к летальному исходу.

- Малый припадок. Клиническая картина малых судорожных припадков очень разнообразна, включает также в себя кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса.

• абсанс характеризуется внезапным кратковременным выключением сознания, после чего незавершенное до припадка действие продолжается с того же момента. Иногда сопровождается изменением мышечного тонуса, проявляющемся в подергивании мышц, особенно лица и верхней части тела;

• пропульсивный припадок появляется вследствие ослабления мышечного тонуса и потому проявлен в виде резких движений, направленных вперед (кивки, клевки, поклоны);

• ретропульсивный припадок чаще всего связан с состоянием пробуждения, вследствие которого возникает увеличение вентиляции легких и аффективное перенапряжение. Выражается в судорогах лицевой мускулатуры, движения рук и головы, в отличие от пропульсивного припадка, направлены назад;

• импульсивный припадок чаще всего происходит без нарушения сознания, преимущественно в утреннее время суток, и проявляется в толчкообразных или вздрагивающих движениях мышц преимущественно верхних конечностей (сведение или разведение рук).

Ряд исследователей полагает, что из-за появления абсансов, пропульсивных и импульсивных припадков в раннем возрасте, по прошествии определенного времени, припадки могут клинически усложняться и перерастать в сложные судорожные припадки. В некотором смысле приятным исключением являются ретропульсивные припадки, прекращающиеся со временем более, чем в одной трети случаев.

- Очаговый припадок - приступ, при котором наблюдаются судороги в определенных частях тела; наиболее часто - в лице или верхних конечностях. Очаговый приступ может также проявляться короткими приступами зрительных, слуховых, обонятельных или вкусовых галлюцинаций; кратковременным ощущением боли или дискомфорта; насильственными мыслями; приступами немотивированного страха. Выделяют:

• адверсивный судорожный припадок – проявлен на тонической и клонической фазах и выражается в насильственным попеременным поворотом частей тела вокруг оси (глазные яблоки – голова – весь корпус) вплоть до падения, клоническая же фаза выражена сценарно;

• парциальный припадок тоже захватывает клоническую и тоническую фазу, но связан с наличием судорог в определенной части тела, либо группе мышц, при этом приступ далеко не всегда генерализуется, а если это все же происходит, то захватывает одну сторону тела и сопровождается потерей сознания. Отличительной чертой данного припадка является его проксимация (судороги, начавшиеся в определенной мышце, «захватывают» группы мышц, наиболее близко расположенных к первоначальному очагу);

• тонические постуральные судороги, при которых отсутствует проявление клонической фазы, начинаются сильной тонической судорогой с последующими задержкой дыхания и побледнением кожного покрова.

2) Бессудорожная форма пароксизма классифицируется по признаку изменения состояния сознания:

- Бессудорожные пароксизмы с помрачением сознания:

• сумеречные расстройства. Крайне разнообразны и достаточно сложны по клинической картине протекания. Характеризуются внезапной и кратковременной утратой ясности сознания с полной отрешенностью от окружающего или с его искаженным восприятием при сохранении привычных автоматизированных действий. Сопровождается речедвигательным возбуждением, аффектом страха, тоски, злобы и наплывом галлюцинаций устрашающего содержания (преимущественно зрительных). Весьма часты агрессивные разрушительные действия, направленные как на людей, так и на неодушевлённые предметы. Характерна полная амнезия периода помрачённого сознания.

Кратковременные пароксизмальные сумеречные состояния принято называть

• амбулаторными автоматизмами. Клиническая картина – та же - пациент, находясь в бессознательном состоянии, совершает некие организованные действия. Своим действиям при этом он не дает никакого отчета, и после окончания действий у больного не остается никаких воспоминаний. Амбулаторный автоматизм может быть оральным (приступы жевания, глотания), ротаторным (вращения), фуга (внезапный приступ бегства) или трансом (при трансе больной внешне производит впечатление рассеянного задумчивого человека с неловкими движениями). Внешне подобное поведение может выглядеть достаточно социально правильным, но если в структуре сумеречного сознания существуют аффективные перекосы, то действия человека могут трансформироваться либо в агрессивную форму с разрушительными тенденциями, либо в полную отрешенность от окружающего;

• сновидные состояния с фантастическим грезоподобным бредом. Полной амнезии, как в случае с пароксизмами сумеречного сознания, не наблюдается, пациент забывает только происходящее вокруг, а собственные видения помнятся им хорошо.

- Бессудорожные пароксизмы без помрачения сознания

• аффективные пароксизмы. Выражены в периодически наступающих состояниях дисфории с агрессивными приступами, в том числе и по отношению к самому себе; внезапных депрессивных проявлениях; реже – в экстатических приливах, которые быстро завершаются и выливаются в упомянутые выше две формы;

• каталептические состояния (каталептический ступор) характеризуются застыванием больного на длительное время в определенной позе, даже очень неудобной. Не реагируя на громкую речь, могут отвечать на тихую шёпотную речь, спонтанно растормаживаться в условиях ночной тишины, становясь доступными окружающему.

В данном пароксизмальном состоянии мне непонятен следующий момент: если при приступе каталепсии возможны проявления бреда и галлюцинаций, что являет собой нарушения сознания по типу онейроида и влечет амнезию большей части информации – то как можно говорить о пароксизме «без помрачения сознания»?

При диагностике симтоматики больного эпилепсией немаловажную роль играет и оценка состояния и изменения личности пациента. Авторы на этот счет имеют разноплановые точки зрения: личностные изменения могут вызываться в зависимости от возраста человека, при котором прогрессировала болезнь (чем моложе пациент, тем тяжелее изменения в психике), коррелировать с поражением определенной доли головного мозга, зависеть от частоты больших судорожных припадков или принятии определенных фармакологических препаратов и т.д. При рассмотрении любой позиции можно сделать вывод: чем больше болезнь прогрессирует, тем более выражены личностные изменения, вплоть до слабоумия. Основные характеристики психики пациента можно изложить тезисно: все психические процессы замедлены, застревание на деталях и невозможность отделить главное от второстепенного, педантизм, инфантилизм, стереотипное и ханжеское восприятие, демонстративная подобострастность вкупе с агрессивной недоброжелательностью. В аффективном плане человек амбивалентен: одновременно проявляется и эмоциональное застревание на негативных переживаниях и эксплозивность. Часто проявляются симптомы либо истерического, либо астенического расстройств. Чем больше период заболевания – тем характерней проявляются изменения в психике: пациент медлителен и сдержан в демонстрации жестов и мимики – реакции крайне бедны. На стадии распада личности в виде слабоумия отмечаются вялость, апатия, полное безразличие к происходящему, акцентуация на мелочах; практически полностью исчезает аффективная напряженность и эксплозивность с сохранением некоторых остатков проявления ханжества и угодливости.

В виде качественной характеристики эпилептических заболеваний необходимо рассмотреть

Эпилептические психозы , проявляющиеся в острой и хронической формах в зависимости от длительности заболевания и специфики расположения очага в головном мозге. Проявления психотических расстройств не связано напрямую с пароксизмами судорожного припадка, но структурно и симптоматически идентичны последним, а также отличаются большей продолжительностью.

1) Острые психозы характеризуются обширной симптоматикой и традиционно подразделяются на психозы с помрачением сознания и без оного

- Острые психозы с помрачением сознания включают в себя:

• сумеречные состояния сознания. В ряде клинических случаев проявляется до пароксизмального состояния и наблюдается в виде безотчетного страха и вегетативных нарушений; чаще это состояние можно обнаружить после серии больших судорожных припадков как демонстрацию галлюцинаторных и бредовых расстройств с сопровождающими их хаотичным двигательным возбуждением и аффективной напряженностью.

• эпилептический онейроид характеризуется зрительными и слуховыми галлюцинациями, иллюзорными расстройствами фантастического (чаще всего глобального) содержания. Довольно редкая разновидность психоза, сопровождающаяся как заторможенностью, так и резким возбуждением. Пациент в этом случае прекрасно помнит содержание своих видений, но информация об окружающем полностью амнезируется.

- Острые психозы без помрачения сознания встречаются в двух разновидностях:

• острый параноид характеризуется чувственным бредом и иллюзорным восприятием мира, иногда с наличием слуховых и зрительных галлюцинаций. Окружающие воспринимаются как угрожающий фактор, преследующий или желающий уничтожить и, как правило, поведение пациента меняется с тревожно-боязливого к агрессивному.

• острый аффективный психоз с эмоциональной составляющей различных оттенков и интенсивности. Может наблюдаться и депрессивно-дисфорическое состояние, и маниакально, и тревожно-фобическое, вплоть до ипохондрических бредовых идей.

2) Хронические психозы применимы при характеристике психозов с симптоматикой бреда и галлюцинаций. Хронический диагноз можно поставить через 13-14 лет после проявления симптомов заболевания на той стадии, когда судорожные припадки либо резко сокращаются, либо прекращаются вовсе. Подразделяются хронические психозы на:

- паранойяльные – сопровождаются дисфорическим или эйфорическим настроением, в сфере аффектов тоже может наблюдаться противоположная картина: от тревожно-агрессивного до экстатического состояния. Пациент бредит в отношении обычных бытовых вещей, касающихся знакомых (но не близких) людей. Также бред может быть религиозного, либо ипохондрического характера;

- галлюцинаторно-параноидным в отличие от паранойяльного психоза характерны недостаточная общительность пациента и частая смена речевого возбуждения и бессвязности речи. Вообще этот вид хронического психоза связан с вербальными галлюцинациями (притом они могут быть абсолютно амбивалентными в сознании больного), которые диктуют форму поведения. Дополнительно, можно наблюдать некоторые формы психического автоматизма: идеомоторную (ощущение «вкладывания» чужих мыслей и звучания собственных мыслей), сенестопатическую (отчуждение собственных эмоций), кинестетическую (ощущения, что любые движения осуществляются не по собственной воле, а опять же под влиянием внешних воздействий). Аффективные расстройства демонстрируются пониженным настроением и общей аффективной напряженностью.

Как апофеоз данной формы психоза можно рассматривать парафрению: характеризуется тоже галлюцинаторно-бредовыми расстройствами - сочетанием бреда величия и бреда воздействия. Больные считают себя великими людьми, обладающими фантастическими способностями, и при этом испытывают ощущения воздействия извне, либо убеждены, что сами могут оказывать такое воздействие, при этом общее аффективное состояние их можно охарактеризовать как экстатически-экзальтированное. Дополнительно психоз может сопровождаться онейроидными помрачениями сознания.

- кататонические психозы отличаются двумя особенностями: пациент либо находится в состоянии ступора и пассивно подчиняется/или крайне негативно относится к воздействию из вне, либо входит в состояние кататонического возбуждения, при котором человек импульсивен, несколько даже игрив, подвержен приступам эхолалии.

В зависимости от локализации очага можно вычленить височную и диэнцефальную эпилепсии:

• височная (психомоторная) характеризуется четко выраженной стадией ауры, чаще всего сенсорной или психической, отличающейся вербальными галлюцинациями и расстройствами восприятия, явлениями психического автоматизма и бессудорожными пароксизмами с переходом в сумеречное состояние сознания, агрессивностью и аффективными расстройствами. Влечет наиболее глубокие изменения личности.

• диэнцефальная (вегетативная) отличается довольно длительным продромом с четко выраженной дисфорией. Период непосредственно пароксизма сопровождается ознобом, тахикардией, слюнотечением, цианозом с вероятными тоническими судорогами, возможны помрачение или потеря сознания. В отличие от височной локализации прогноз более благоприятен в отношении сохранности личности.

Помимо вышерассмотренных форм существуют формы эпилепсии с не четко выраженным очагом локализации: рефлекторная эпилепсия (редкие бессудорожные пароксизмы при раздражении сенсорных анализаторов), олигоэпилепсия (редкие пароксизмальные приступы, могущие повлечь задержку интеллектуального развития), поздняя эпилепсия (редкие припадки, возникновение на довольно позднем возрасте, большие интервалы между приступами, изменения личности не характерны), скрытая эпилепсия (наличие кратковременных приступов, остро начинающихся и внезапно заканчивающихся, с яркими галлюцинациями и бредом, с возможными бессудорожными пароксизмами).

Клиническая картина эпилепсии, как мы могли убедиться, очень разнообразна, с различными периодами формирования и действия, протекающая медленно или остро, могущая завершиться и длительной ремиссией, и слабоумием. Предугадать ее развитие можно, опираясь на несколько выявимых факторов: месторасположение и активность эпилептического очага, состояние защитных свойств организма и влияние факторов внешней среды.

II. ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ПРОЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Расстройства формируются вследствие процессов эндогенного характера, экзогенные же, если и наличествуют, играют второстепенную роль. Данные расстройства относятся к группе заболеваний позднего возраста с общей клинической картиной, характеризующейся идиопатической этиологией, относящейся к классу дегенеративных заболеваний ЦНС, приводящей к слабоумию в связи с прогрессирующей дегенерацией клеток головного мозга. Можно отметить не острое протекание начала болезни, но постепенно симптомы принимают прогредиентное течение, выливающиеся в хроническую форму; процесс является необратимым, начиная от слабовыраженных когнитивных и личностных изменений до полного распада интеллектуальной составляющей и всех психических процессов, включая нарушения высших корковых и подкорковых функций и пароксизмальных расстройств. Течение заболевание, как говорилось выше, прогредиентно, но позитивные симптомы происходят факультативно. Но не всегда атрофические процессы головного мозга ведут к неизбежному слабоумию и на основании этого исследователи выделили две группы заболеваний: 1) атрофия, ведущая к деменции альцгеймеровского типа (с наступлением слабоумия); 2) системные атрофии, не обязательно влекущие наступления слабоумия.

1) - Наиболее распространенной является первая группа заболеваний, а также она является самой распространенной среди деменций. (Не могу удержаться и не процитировать анекдот:

-«Внучек, как зовут того немца, от которого я постоянно схожу с ума?»

-«Альцгеймер, бабушка, Альцгеймер».)

- Деменция альцгеймеровского типа (болезнь Альцгеймера) – это первичная дегенеративная деменция позднего возраста, характеризующаяся медленным, постепенным формированием в основном в предстарческом (пресенильном) и позднем возрасте и прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и всех психических функций.

Выделим основные признаки данного заболевания:

• наличие деменции

• присутствие основного нарушения: расстройства памяти и одного или нескольких дополнительных: афазии (нарушения речи), апраксии (нарушение моторики), агнозии (расстройства сенсорной системы), нарушения интеллектуальной деятельности

• постепенное снижение социальной адаптации

• когнитивный регресс – неизбежен

• демонстрация когнитивных нарушений не связана с состояниями помрачения сознания

• нет наличия иного заболевания, которое могло бы повлечь вышеназванные признаки.

Несмотря на схожесть нозологического процесса в пресенильном и позднем возрастах, классическим считается заболевание, наступившее в предстарческом возрасте (до 65 лет), которое традиционно и называется болезнью Альцгеймера и отличие его от сенильной деменции альцгеймеровского типа заключается в том, что на конечной стадии деменции наблюдается тотальное слабоумие, а в случае наступления деменции в позднем возрасте выявляется тотальная деменция амнестического типа.

Американские исследователи выделяют 4 стадии развития болезни и в отношении пресенильного, и сенильного возрастов, но так как две первые стадии (сомнительную и мягкую формы) можно объединить в единую (инициальную) – примем за точку оттолкновения наличие 3-х стадий. Рассмотрим специфику патогенеза в отношении обеих возрастных групп на разных стадиях.

А) Инициальная стадия

- Пресенильная группа.

Возникновение легкого интеллектуального снижения, носящего форму частой забывчивости, не четко выявленное уменьшение социальной адаптации, возможное присутствие элементов нарушения двигательных функций и акцентуация личностных черт характера. Чаще всего это слабо распознаваемо и становится заметным, когда нарушения памяти, абстрактного мышления усугубляются, более заметными становятся последствия нарушения высших корковых функций (апраксия, афазия, агнозия, оптико-пространственные нарушения). Отчетливыми становятся личностные изменения: человек становится более возбудимым, обидчивым, конфликтным и эгоистичным. Стремление к продуктивной деятельности снижается. Возможны наблюдения аффективных (гипотимия, дисфория, депрессия) и бредовых (ущерба, преследования, отношений) расстройств. Синдром деменции на этой стадии еще не сформирован, ибо когнитивные нарушения еще не ярко акцентированы и полностью не нарушена социальная адаптация. Притом синдром начинает развиваться в двух направлениях в зависимости от характера дисфункций: либо это очаговый вариант (корковая дисфункция), либо амнестический (связан либо с психопатоподобными расстройствами, либо с выхолащиванием личностных особенностей) и с развитием заболевания второй вариант в большинстве случаев нивелируется, а первый встречается у основной массы пациентов.

- Сенильная группа.

В этой группе, наоборот, амнестические тенденции занимают центральное место в клинической картине. Наряду с расстройствами памяти наблюдается и общее снижение уровня интеллектуальных механизмов и всей когнитивной функции, что и ведет к прогрессированию амнезии. Прежде всего нарушаются процессы абстрагирования и критического восприятия, уровень суждений, умозаключений и способность к аналитике падают, но словарный запас и основные выразительные формы еще находятся в сохранности, так же как и процесс запоминания (хотя и становится неполным). В последующем формируется фиксационная амнезия, при которой человек теряет ориентировку во времени и пространстве. Репродуктивность памяти и избирательность воспроизводства информации падает. Начинают проявляться нарушения высших корковых функций, характеризующиеся агнозией верхних конечностей и апраксией амнестического склада. Происходят перекосы и в плане личностных изменений, непосредственно связанные с неизбежными возрастными изменениями: человек становится более ригидным, эгоцентричным, стереотипно мыслящим, грубым и конфликтным, легко попадающим под чужое влияние и подозрительным (что может позднее привести к бредовым расстройствам), депрессивным и мрачным.

Б) Стадия умеренно выраженной деменции

- Пресенильная группа.

Наглядно выражены нарушения высших корковых функций: снижение памяти, речевой, двигательной и сенсорной способностей. Существенно нарушены ориентирование во времени и пространстве, интеллектуальная функция (суждения и аналитика). Общее снижение вышеперечисленных функций уже не позволяют пациенту самостоятельно действовать в социально-общественной сфере (но с необременительной работой по дому они справляются). На этом этапе формируются невралгические синдромы, повышение мышечного тонуса, паркинсоноподобные явления, возможны эпилептические припадки – страдает мимика и моторика, человек скован без признаков ригидности. Но на этой стадии личностная целостность сохраняется, человек осознает происходящие в нем перемены и аффективно-адекватно на них реагирует, хотя и степень критичности значительно снижена. В зависимости от направления развития характера дисфункций, упомянутого при инициальной стадии, нарушения могут пропорционально-различно складываться и в рамках умеренной стадии: при амнестическом и части полиочагового типах мнестико-интеллектуальное снижение идет гораздо продуктивнее, чем усугубление нарушений высших корковых функций; при моноочаговом типе наблюдается обратная тенденция, а у части полиочагового типажа происходит достаточно пропорциональное снижение обеих функций. Дополнительно, возникают эпизоды экзогенного характера: галлюцинаторная спутанность, делирий, психомоторные возбуждения, но общего ухудшения физического состоянию больного это не приносит. Небезынтересно также, что амнестический процесс наблюдается в утрате более сложных, позднее приобретенных навыков к ранее приобретенным и более автоматизированным.

-Сенильная группа.

В отличие от предыдущей группы пациентов у сенильных больных наступает ухудшение физического состояния при подключении психотических эпизодов экзогенного характера, а процесс амнезии характеризуется сосредоточением на прошлом и в целом сдвигом ситуации в прошлое (и свой возраст пациенты определяют исходя из того, в каких временных границах своего прошлого они находятся). На умеренной стадии у человека происходит прогрессирующий распад всей психической деятельности. Амнестические процессы становятся достаточно глобальными со сдвигом на фиксационную амнезию. Утрачивается память на хронологию и на ориентирование, постепенно стираются из памяти и прошлые события и запас приобретенных знаний, кроме четко автоматизированных. На уровне аффектов больные, в основном, благодушны, повышенно активны при осуществлении псевдодеятельности и крайне общительны и, в отличие от пресинильных пациентов, достаточно долго сохраняют живость, темп и выразительность речи и способность к моторному праксису (но не мнестическому). На этой стадии происходит формирование четырех, характерно очерченных форм сенильных деменций, но эта классификация стирается на последней стадии и клиническая картина становится единой (но некоторая специфика все равно сохраняется): • простая форма (преобладание признаков распада психической деятельности); • параноическая форма (когнитивное снижение, бредообразование, ложные воспоминания и зацикленность на обыденных вещах); • пресбиофренная форма (распад мнестико-интеллектуальных функций и полярно-измененный аффект); • сенильная деменция с альгеймеризацией (сходна с пресенильной группой, высокая степень выраженности очаговых расстройств).

В) Стадия тяжелой деменции

- Пресенильная группа.

Наблюдается очень тяжелый распад мнемоники (сохранены только разрозненные фрагменты информации), способность к ориентированию практически отсутствует. Появляются серьезные неврологические расстройства (хватательный и оральный автоматизм, непроизвольные насильственные движения в мышцах и др.). Простейшие мыслительные операции почти недоступны и больной утрачивает возможность самообслуживания. Апраксия выливается в отсутствие адекватных действий и тотальный распад моторики (кроме неврологических механических движений). Утрачивается способность к узнаванию окружающих раздражителей и своего апогея достигает афазия. Таким образом, можно сделать вывод о тотальном распаде всех высших корковых функций.

- Сенильная группа.

Происходит тотальная деменция с распадом всех психических функций и утратой представления о собственной личности. Полностью утрачивается способность к интеллектуальной деятельности (отсутствие суждений и умозаключений), глобально нарушается способность чувственного и адекватного восприятия окружающего (сохранены только автоматизированные формы реакций на раздражители). Происходит аффективный сдвиг в сторону эйфории с дальнейшим аффективным опустошением (но в некоторых случаях могут проявиться негативные аффекты - озлобленность, агрессия). Извращается поведение, восприятие времени суток, стремление заняться обыденными вещами полностью выхолащивается, ибо амнезируется. Классифицированные на стадии умеренной деменции формы проявляют некоторую специфику в клинической картине: у больных с простой формой деменции акцентируются амнестические афазии (стремление и способность к варбализации остается, но смысловая составляющая полностью утрачивается), у пациентов с параноической и пресбиофренной формами деменции амнестическая афазия выражена в меньшей степени, а наиболее глобально она проявлена (впрочем, как и нарушение всей остальных функций) у больных с деменцией в альгеймеризацию (экспрессивная речь нарушена). У всех форм пациентов также наблюдается нарушения конструктивного праксиса, но моторная его часть сохраняется, обычно полностью утрачивается способность к ориентированию, агнозии приобретают глобальные масштабы. Изменения в плане неврологии происходят в виде старческого тремора и изменения походки с шаркающими или семенящими тенденциями, но таких серьезных неврологических расстройств как у пациентов пресенильной группы не происходит, за исключением больных с ярко выраженной деменцией и присоединением соматики, когда происходят дистрофия организма, склонность к принятию эмбриональной позы и тяжелое бредообразование и галлюцинации с оттяжкой в онейроид. И общая картина такова: глобальная амнестическая деменция, редко доходящая до тотального слабоумия.

Как и в случае с эпилепсией, причины и механизмы возникновения и развития болезни Альцгеймера и деменций альцгеймеровского типа до конца не выявлены, несмотря на то, что над этим вопросом бьется уже не одно десятилетие масса исследователей. Если взять идиопатически обусловленное формирование заболевания – да, идентифицировали несколько генов, которые определенным образом локализуются в конкретных хромосомах, либо мутируют, позволяя предположить, что болезнь может проявиться как семейно-наследованная по аутосомно-доминантному признаку – но таких только одна десятая часть от общего количества заболеваний – и выявление генуинно обусловленных причин болезни при спорадических формах в этом случае не работает. И в случае отслеживания биологических событий на клеточном уровне, не вызванные (предположительно) генным компонентом: можно коррелировать наличие болезни с процессами фосфорилирования белка, изменениями в обмене глюкозы, окисления липидов или выделения свободных радикалов, но опять прямой зависимости этих процессов с этиологией и патогенезом болезни Альцгеймера, к сожалению, не имеется.

2)- системные атрофии , не обязательно влекущие наступления слабоумия. Менее распространенная группа заболеваний при первичных дегенеративных процессах головного мозга и в ней можно выделить три, наиболее часто встречающиеся в клинической практике: болезнь Пика, болезнь Гентингтона и болезнь Паркинсона.

- Болезнь Пика . Нейродегенеративное заболевание головного мозга, начинающееся и прогрессирующее в пресенильном возрасте с постепенно нарастающих изменений личности и/или оскудения речи, сопровождающееся утратой критичности и социальной адаптации с сохранностью инструментальных функций интеллекта и приводящее к развитию тотального слабоумия с клинической картиной деменции лобного типа.

Основные признаки данного заболевания:

• прогрессирующая деменция

• лобная симптоматика

• аффективный дисбаланс

• огрубение в межличностных отношениях и социальном поведении

• расторможенность или апатия

Средний возраст начала заболевания приходится на 55-60 лет, притом развивается постепенно без длительного сомнительного периода, как в случае с болезнью Альцгеймера. Характерной чертой заболевания является то, что страдает именно личностная компонента психики, а основные психические процессы остаются в относительной норме.

Нозология болезни разнится в зависимости от локализации очага лобных участков:

при поражении «полюса» лобных долей человек становится вял и безразличен, эмоции и двигательно-речевая активность оскудевают, на конечных этапах развития болезни могут возникать пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры без выключения сознания;

если же поражена «орбита» лобного участка – человек впадает в ощущение эйфории, утрачивается понимание нравственных моментов, становится импульсивным и расторможенным, нивелируется чувства дистанции и такта, с усугублением болезни может возникнуть расторможенность влечений, извращенность аппетита, гиперсексуальность;

при выявлении псевдопаралитического синдрома у пациента происходят серьезные нарушения понятийного аппарата без нарушений памяти (страдает способность к обобщению и пониманию сути идиом)

при атрофии височных или лобно-височных долей у человека происходит возникновение склонности к стереотипизации.

На ранних этапах развития болезни нарушение интеллектуальной составляющей не влияет на изменение мнестического компонента, у пациента снижается способность к абстрагированию, обобщению и интегрированию, продуктивность мышления и критичность падают. По ходу усугубления заболевания процессы памяти и ориентирования начинают нарушаться, хотя даже с наступлением интеллектуального тотального слабоумия человек сохраняет минимальную способность к запоминанию и элементарному ориентированию. В отличие от болезни Альцгеймера, у пациентов с болезнью пика на конечной стадии заболевания отсутствуют хватательные и оральные автоматизмы, многие же другие черты деменции – сходны: нарушение речи вплоть до афазии (иногда с тенденцией в эхолалию), диспраксия, агнозия. В этом случае проявляется специфика корреляции в зависимости от поражения определенного участка мозга: при атрофии лобных долей у человека максимально снижается речевая активность, экспрессивная речь угасает; при поражении лобно-височных долей помимо оскудения речи появляется мнестическая и сенсорная афазии.

Не очень часто проявляются психотические расстройства при болезни Пика в виде паранойяльных синдромов, параноидных и галлюцинаторных состояний с тенденцией в стереотипизацию бредовых высказываний. Чаще проявляются неврологические расстройства, связанные с замедленностью, маловыразительностью, бедностью движений или наличием мышечного тремора.

Конечным итогом развития болезни будет являться глобальное слабоумие с тотальным распадом речи, действования и узнавания и полной беспомощностью. Этиология и патогенез еще менее изучены, чем в случае с деменциями альцгеймеровского типа, но большинство авторов склоняются к не генуинному фактору ее формирования, ибо в большинстве случаев данная зависимость не выявлена.

- Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона). Генуинно обусловленное прогрессирующее нейроатрофическое заболевание, сопровождающееся развитием системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым – новой коры, а также других подкорковых ядер.

Этиология заболевания установлена: имеет наследственный характер по аутосомно-доминантному типу наследования, хотя и описаны некоторые случаи болезни, не связанные с наследственным фактором. Патогенез – не выявлен.

Заболевание, в основном, характерно для людей среднего и пожилого возраста, отличительная черта которого, так называемый, хореатический гиперкинез (при хорее движения происходят на фоне мышечного гипертонуса; они быстрые, отрывистые в виде перемежающихся нерегулярных движений в непредсказуемой последовательности). Но случается, что даже на отдаленных этапах развития заболевания подобные гиперкинезы слабо выражены на общем фоне психотических симптомов и интеллектуального снижения.

Не менее чем в половине случаев хорея Гентингтона развивается на фоне преморбидных (предшествующих и способствующих развитию болезни состояний) отклонений:

интеллектуальная недостаточность;

психопатические аномалии;

неуклюжесть;

недифференцированность моторики.

Нередко остается неясным - преморбидные это особенности (врожденная неполноценность) или начальные проявления заболевания. Среди выраженных преморбидных характерологических аномалий условно можно выделить возбудимые, взрывчатые, истерические, замкнутые, эмоционально холодные (шизоидные) психопатии. Как ранее говорилось, характеризуется хореатическим гиперкинезом, в меньшем числе случаев интеллектуальным снижением или другими психопатологическими расстройствами.

Развивающаяся при хронической хорее деменция имеет относительно малую прогредиентность и нередко также сравнительно небольшую глубину, вследствие чего больные сохраняют определенную трудоспособность. Вместе с тем они оказываются несостоятельными в непривычной для них и в какой-то степени творческой, умственной работе.

Интеллектуальная работоспособность больных подвержена значительным колебаниям. Обнаруживающиеся грубые расстройства запоминания и репродуктивной памяти также колеблются. Наступающее на поздних этапах опустошение памяти обычно не достигает крайней степени, наблюдаемой при других атрофических процессах. Очень редко сильно нарушается ориентировка в собственной личности, во времени и пространстве. С самого начала заболевания, как правило, выступают дефекты понятийного мышления, прогрессирующее снижение уровня доступных обобщений, абстрагирования и суждений, сужение и обеднение всей психической деятельности. У одних больных деменция и в дальнейшем развивается в таком направлении, у других на первом плане оказываются крайняя неустойчивость внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность мышления, непостоянство установок и целей интеллектуальной работы и связанная с этим крайняя неравномерность ее результатов, что придает клинической картине вид «хореатического слабоумия».

Деменция при хорее Гентингтона далеко не во всех случаях достигает крайней степени. Глубина слабоумия различна и не коррелирует с выраженностью гиперкинезов. Развитие деменции, как правило, сопровождается усилением аффективных и психопатоподобных изменений. В частности, нарастают возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям, истерическая капризность и т.п. По мере нарастания деменции, однако, эти изменения обычно сглаживаются и на первый план выступают эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория.

Изменения речи в основном объясняются влиянием гиперкинезов на речевую мускулатуру. Однако иногда бывают также признаки общего оскудения речи и нерезкие амнестически-афатические расстройства. Сравнительно часто возникают различные психотические синдромы. Как и при других атрофических заболеваниях, они обычно остаются малоразвернутыми или рудиментарными. В ранних стадиях заболевания преобладают состояния с истерической или псевдодементной окраской в зависимости от преморбидных отклонений или депрессивные синдромы обычно с особым мрачно-угрюмым, дисфорическим, раздражительным или апатичным оттенком аффекта.

Довольно часто наблюдаются паранойяльные расстройства, в частности бред ревности, а также экспансивные бредовые синдромы с идеями величия и всемогущества. Встречаются также галлюцинозы с преобладанием тактильных и висцеральных обманов восприятия, с резко негативной аффективностью или острые психотические эпизоды с беспорядочными психомоторным возбуждением.

Наряду с выраженными формами в семьях больных гентингтоновской хореей наблюдается также ряд клинических вариантов заболевания:

невролгический (с преобладанием акинетического синдрома);

гиперкинетический (без психотических изменений, включая деменцию);

психотический (с наличием психотических изменений, включая деменцию) с рудиментарными гиперкинезами;

стационарный (затяжное заболевание с развернутой симптоматикой).

В большинстве случаев болезни Гентингтона у пациентов наблюдается тотальная деменция на конечной стадии развития, а типичные хореатические гиперкинезы постепенно прекращаются.

- Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич, идиопатический паркинсонизм). Дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, свойственное пресенильному и сенильному возрасту, проявляющееся в экстрапирамидных нарушениях (тремор, мышечная ригидность, гиперкинезия), а также психическими расстройствами (изменения личности, депрессия, деменция).

Степень выраженности основных признаков заболевания – тремора, ригидности и гиперкинезии – определяет форму болезни: акинетическая, акинетико-ригидная, ригидно-дрожательная и дрожательная. Психические расстройства тоже являются обязательным признаком заболевания – прежде всего это нарушения в аффективно-мотивационной сфере (бедность мотивов, депрессия, ипохондрия, снижение активности, эгоцентризм, замкнутость, скудность аффектов). Наиболее часто наблюдающаяся тенденция – склонность к депрессивному поведению вплоть до суицидальных наклонностей, не часто может проявляться бредообразование (ущерба и преследования). На отдаленных стадиях развития заболевания формируются состояния спутанности с возбуждением, галлюцинозы (зрительные и тактильные), затруднения в ориентировании. Когнитивная сфера страдает в среднем в одной трети случаев и характеризуется нарушением скорости, устойчивости и избирательности психических процессов, с усугублением заболевания эти нарушения максимизируются – появляются серьезные нарушения памяти, праксиса и оптико-пространственной деятельности. Деменция строится по альцгеймеровскому типу, но нарушения памяти, в том числе и инструментальной, являются более тяжелыми.

Причина возникновения заболевания выявлена: наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефицитом серотонина и дофамина. Генетическая близость болезни Паркинсона и деменций альцгеймеровского типа подтверждает то, что наследственно в разных поколениях могут встречаться случаи и того, и другого заболеваний.

Авторами в качестве разновидности эндогенно-органических расстройств предлагалось рассматривать особые формы психозов позднего возраста, как группу психических заболеваний, возникающих вследствие эндогенно-органических процессов, определяющих патогенетические реакции на внешние воздействия и особенности клинических проявлений психозов по типу экзогенных расстройств, которые включают в себя острые психозы и хронические галлюцинозы.

Но в силу того, что психозы позднего возраста по характеристике клинической картины нозологически сильно напоминают острые психозы более раннего возраста и психозы экзогенного характера, а также несмотря на то, что мозговые и сосудистые изменения играют определенную роль, - патогенез в значительной степени обусловлен внешними и соматическими причинами – считаю некорректным рассмотрение психозов заданной возрастной группы в рамках этой работы и отслеживание данной темы уместно либо в концепции промежуточных форм заболевания, либо в качестве экзогенно-органических расстройств.

III. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Различные сосудистые болезни могут вызывать острые и хронические расстройства мозгового кровообращения, что может повлечь за собой формирование психических отклонений, но есть ряд характерных моментов: вовсе не обязательно при сосудистых поражениях возникают расстройства психики, а если наблюдаются психические нарушения – связь их с сосудами головного мозга не очевидна. Подобная зависимость определяется множеством факторов – генетическими особенностями, остротой и локализацией сосудистого поражения мозга, наличия иных неврологических и дегенеративных заболеваний.

Психические расстройства при сосудистых заболеваниях головного мозга – группа патологических состояний, развивающихся вследствие нарушения мозгового кровообращения различной этиологии и патогенеза.

Существует два вида этого вида расстройств:

1) Основные (экзогенно-органического характера – не по генезу, а по особенностям симптоматики), при которых связь заболевания с сосудистой патологией очевидна;

2) Сосудистые деменции

3) Условные (эндогенно-органического ряда), определяющие связь с сосудистыми нарушениями весьма опосредованно.

1)Основные (или облигатные) сосудистые психические нарушения подразделяются на стойкие и преходящие.

• Преходящие психические расстройства проявляются в следующих состояниях:

- оглушенность (обнубиляция) как следствие острых нарушений мозгового кровообращения (гипертонические кризы, инсульты). Выражена торможением реакций на сильные раздражители, сонливостью, а также замедленным образованием ассоциаций, затруднением их течения. Представления скудны, ориентировка в окружающем неполная или отсутствует. Выраженность и продолжительность состояния напрямую зависит от тяжести нарушения кровообращения мозга.

- спутанность также возникает вследствие острых расстройств мозгового кровообращения, часто формируется совместно с оглушенностью и выражена нарушением внимания, мышления, памяти, ориентировки. Предполагается, что спутанность возникает в связи с угнетением функции холинергической системы головного мозга, которая имеет отношение к когнитивным процессам. Пациент в этом состоянии сознания плохо ориентируется во времени и в пространстве, не адекватно воспринимает внешние стимулы. Обычно при этом наблюдаются галлюцинации – (делириозно-онейроидного характера), появляющиеся в основном в ночное время суток и смешивающиеся в сознании с реальными впечатлениями. Благодаря быстрой смене представлений и недостаточной отчетливости их, настроение больного неустойчиво, и самые разнообразные аффекты — угнетение, гнев, возбуждение, страх и др. — чередуются между собой в короткое время. Степень выраженности спутанности может быть различной: от легкой заторможенности, рассеянности или суетливости до серьезной мыслительной и речевой бессвязности. Может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев. Состояние спутанности необходимо отграничивать от деменции, т.к. спутанность достаточно функционально подвижна, нарушения памяти характеризуются мнестической непоследовательностью, а не «потерей» самих событий, а также наличествуют кратковременные дезориентировки со зрительными и слуховыми галлюцинациями.

- корсаковский синдром клинически схож со спутанностью, но характеризуется нарушением памяти на текущие события с элементами фиксационной амнезии, зацикливанием на выполняемом в данный момент действии. Амнестический момент при корсаковском синдроме не обязательно ведет к деменции, ибо может быть обратим.

- эйфорически-псевдопаралитическое состояние. Выражается в снижении критики, эйфорическом фоне настроения, расстройствах памяти, нелепых поступках, нелепом бреде величия и богатства. Описанное состояние может сочетаться с неврологическими расстройствами: неравномерность зрачков, вялая реакция зрачков на свет, тремор рук и языка. Могут наблюдаться выраженные речевые расстройства а виде дизартрии, замедленной или, напротив, излишне торопливой речи.

- апатико-абулическое состояние характеризуется снижением эмоциональной возбудимости, сочетающимся с резким падением психической активности, безволием. Больные безучастны к самим себе и к окружающим лицам, не проявляют никаких желаний, малоподвижны, с отсутствующим выражением лица. Отсутствие собственной инициативы иногда сочетается с автоматической подчиняемостью.

- нарушения схемы тела - нарушения в восприятии собственного тела (представлений о принадлежности частей тела, об их размерах и форме, фантомные дополнительные конечности). Также может наблюдаться такое явление, как геминеглект — игнорирование больным половины пространства и тела (например, при выполнении таких действий, как умывание, одевание). Дополнительно эти нарушения могут проявляться в потере равновесия или состояний «выхода из тела».

- анозогнозия, выражающаяся в отсутствии критичности на предмет возникших патологических изменений: пациент либо полностью отрицает факт заболевания, либо игнорирует его серьезность.

• Стойкие психические расстройства

- хронические астенические состояния развиваются либо на начальных этапах сосудистого заболевания, либо после нарушений кровообращения головного мозга. Выражены психической и физической истощенностью, головными болями, нарушениями сна, головокружением, аффективными скачками, различными неврозами, мнестической ослабленностью, нарушениями внимания, быстрой утомляемостью.

- психоорганические расстройства симптоматически могут быть представлены в двух вариантах: первый выражен общей заторможенностью, не ярко очерченными нарушениями внимания памяти, носит оттенок легкого когнитивного расстройства; второй характеризуется либо пассивностью со снижением спектра интересов, либо раздражительностью со впадением в психопатоподобное поведение. У сенильных пациентов может наблюдаться эгоцентризм, подозрительность, снижение эмпатии. Это не резко выраженные расстройства, которые далеко не всегда выливаются в деменцию.

2) Сосудистые деменции . Данное слабоумие может возникать при многих сосудистых заболеваниях, но наиболее частой его причиной являются атеросклероз и артериальная гипертензия. При рассмотрении этого феномена употребим термин «мультиинфарктная деменция», так как основой сосудистой деменции чаще всего являются инфаркты или ишемическая деструкция (их совокупный объем, симметричность (билатеральность) инфарктов и локализация).

Для пациентов с сосудистыми деменциями характерны мнестико-интеллектуальные расстройства (ослабление памяти на прошлые и текущие события, снижение уровня суждений, психическая и физическая истощенность, замедленность). Лабильность психических процессов выявлена как продолжительными периодами углубления (декомпенсации) или, напротив, ослабления (компенсации) признаков деменции, так и кратковременными колебаниями состояний мнестико-интеллектуальных функций. Сосудистой деменции присущи длительные периоды стабилизации и даже обратного развития мнестико-интеллектуальных нарушений. В более, чем половине случаев сосудистой деменции наблюдается эмоциональное недержание (слабодушие, насильственный плач). Сосудистое слабоумие редко доходит до глобального распада психики, но часто сочетается с другими расстройствами - спутанностью, нарушением высших корковых функций, очаговыми неврологическими симптомами, эпилептическими пароксизмами – могущими проявляться на любых этапах развития заболевания.

В зависимости от локализации поражения головного мозга и специфики патогенеза деменции клинические проявления сосудистой деменции могут быть очень разнообразны.

в зависимости от наличия признаков инсульта:

º постинсультная деменция или инсультный тип течения заболевания;

º безынсультный тип течения (без явных клинических признаков инсульта;

º сочетание инсультного и безынсультного типов течения болезни.

в зависимости от нарушений мнестико-интеллектуальной сферы:

º дисмнестическое слабоумие. Является самой распространенной формой сосудистой деменции, формирующейся вследствие множественных инфарктов и характеризуется не глубоким мнестико-интеллектуальным снижением, ослаблением памяти на прошлые и текущие события, снижением уровня суждений, не резко выраженной амнестической афазией, замедленностью психомоторных реакций и относительной сохранностью критичности.

º амнестическое слабоумие характеризуется выраженным ослаблением памяти на текущие (но не прошлые) события, вплоть до симптоматики, напоминающей корсаковский синдром. Характерна дезориентировка во времени и пространстве, возможно периодическое зацикливание на обыденных действиях. Пациенты отличаются пассивно-благодушным настроением.

º псевдопаралитическое слабоумие выражен благодушным настроением с заметным снижением критических возможностей при относительно не явных мнестических нарушениях.

º асемическое слабоумие является не слишком распространенным, характеризуется наличием афазии и мнестико-интеллектуальных нарушений или аспонтанности, эмоционального притупления.

в зависимости от этиологии и патогенеза:

º мультиинфарктная деменция. Она обусловлена большими или средней величины множественными инфарктами, преимущественно корковыми.

º деменция, обусловленная единичными инфарктами (вследствие небольших одиночных инфарктов).

º энцефалопатия Бинсвангера является довольно распространенной формой сосудистой деменции и проявляется в случае повторных преходящих нарушений мозгового кровообращения, а также вследствие «малых инсультов». В клинической картине характерно наличие стойких неврологических расстройств (паркинсонизма, апраксией, выраженной в осуществлении коротких шажков, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов – так называемая «магнитная походка», дисфазии), также наблюдаются нарушения мнестико-интеллектуального спектра. В аффективной сфере может проявляться эмоциональное недержание вплоть до насильственного плача и смеха.

º церебральная амилоидная ангиопатия обусловлена поверхностно расположенными кровоизлияниями. Представлена неврологическими симптомами (локальная слабость в конечностях, онемение, парестезия, зрительные нарушения), когнитивными нарушениями разной степени тяжести с быстро развивающейся деменцией (замедление всех видов психической деятельности, нарушение исполнительных функций), локальными эпилептическими припадками.

º мозговые васкулиты, основным механизмом формирования которых являются ишемии. Обычно деменция возникает на поздних стадиях этих заболеваний, изначально больные жалуются на головную боль, нередко весьма выраженную и постоянную, нередко в сочетании с эпилептическими В большинстве случаев при васкулитах головная боль носит сосудистый характер и отмечается в начале заболевания, по мере прогрессирования когнитивных нарушений головная боль беспокоит редко. Еще одной особенностью, несколько отличающей деменцию при васкулитах от деменций иного генеза, является более быстрый характер прогрессирования когнитивных расстройств – не годы, как это бывает при деменциях первично–дегенеративного генеза, а месяцы или даже недели. При этом характер неврологических расстройств зависит от той области, которая поражена. Довольно часто при мозговых васкулитах встречается депрессия и спутанность.

º спонтанные кровоизлияния чаще всего обусловлены разрывом артериальных аневризм или ишемией мозга. Клинические проявления возникают внезапно с резкой головной боли, тошноты, возможной потери сознания различной продолжительности. Быстро развивается менингеальный синдром (в плане психики проявляющийся в повышении чувствительности к раздражителям, оглу-шенности, раздражительности, плаксивости, замкнутости, иногда делириозно-онейроидные состояний). Психические нарушения могут усугубляться - от небольшой спутанности, помрачения сознания и дезориентировки до тяжелых психозов.

º смешанная деменция диагностируется при сочетании клинических или анатомических признаков деменции, обусловленной сосудистым ишемическим мозговым процессом и альцгеймеровской деменцией.

3)Условные (или эндоформные) сосудистые психические расстройства .

Являются условно-сосудистыми, т.к. влияние нарушений мозгового кровообращения на формирование нарушений психики опосредованно, основной же причиной являются конституционально-генетические нюансы. Симтоматика данных психических расстройств сходна с клинической картиной при эндогенных психических расстройствах в плане изменений когнитивной составляющей, восприятия и стиля реагирования на последствия заболевания. Различают следующие эндоформные расстройства: бредовые психозы, депрессии, кататоноподобные психозы.

• бредовые психозы развиваются после инсульта и могут продолжаться до нескольких дней. Пациент воспринимает окружающее как угрозу, аффект страха доводит до иллюзорно-бредового восприятия с элементами спутанности с последующим амнестическим моментом. Состояние может усугубляться изменением окружения или обстановки. В упрощенном виде бредовой психоз в основном связан с бредом ревности, ущерба, отравления, развивается у людей с параноическим или шизоидным складом, может сопровождаться зрительными галлюцинациями. При более сложных бредовых расстройствах, характерных для пациентов шизофренического и бредового склада, проявляются слуховые, обонятельные и вербальные галлюцинации, бред физического воздействия, параноид жилья.

• депрессии, проявляющиеся в различные сроки после перенесения инсульта и усугубляющиеся другими патогенными факторами. Наблюдаются гипотимические состояния разной степени выраженности, тоскливо-подавленное настроение, двигательная заторможенность, часто сопровождающиеся суицидальными высказываниями и действиями.

• кататоноподобные психозы возникают вследствие спонтанных кровоизлияний, характеризуются общей бездеятельностью, отсутствием речевой активности, заторможенностью действий. Свойственны маниакального склада личностям с аффективными нарушениями.

IV. СИСТЕМНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Достаточно редко встречающаяся группа наследственно обусловленных заболеваний центральной нервной системы, выраженная неврологическими нарушениями – синдромами, по симптоматике сходными с расстройствами экзогенного характера, без изменения сознания, но с изменениями личности и интеллекта.

1) Миоклонус-эпилепсия

Заболевание, как правило, начинается в первой половине второго десятилетия, лица обоего пола поражаются одинаково часто.

Клиническая картина миоклонус-эпилепсии складывается из миоклонических гиперкинезов (внезапных, резких и очень коротких и неконтролируемых мышечных сокращений), эпилептических припадков, нарастающего слабоумия и экстрапирамидной ригидности (повышении мышечного тонуса во всех фазах активных и пассивных движений).

Миоклонические гиперкинезы могут быть различными. В некоторых случаях они имеют характер беспорядочных неритмичных и несинхронных сокращений отдельных мышц. При этом двигательный эффект может отсутствовать. В других случаях миоклонии предстваляют собой быстрые неритмичные сокращения целых мышечных групп, в результате которых возникают крупные бросковые движения. Характерной особенностью миоклонических гиперкинезов является их усиление под влиянием различных психических аффектов - неожиданных звуковых, световых, тактильных и других раздражений. Во сне миоклонические гиперкинезы, как правило, отсутствуют. Из-за выраженных миоклоний пациенты часто падают при ходьбе, не могут обслуживать себя. Миоклонические подергивания чаще начинаются в мышцах рук, а затем распространяются на все тело.

Эпилептические припадки вначале возникают обычно по ночам и носят характер больших судорожных припадков с потерей сознания, тоническими и клоническими судорогами. После припадка наступает сон или сумеречное состояние. В дальнейшем припадки учащаются, могут развиваться и днем. Кроме этих припадков, на фоне усиления миоклонии отмечаются судорожные состояния без потери сознания, которые иногда переходят в обычные эпилептические припадки.

Часто имеют место мышечная гипотония, дрожание при целенаправленных движениях (интенционное дрожание), промахивание при выполнении целенаправленных действий. Постепенно у большинства больных развивается экстрапирамидная ригидность и симптомы деменции.

Болезнь может начинаться как с эпилептических припадков, так и с миоклонических гиперкинезов. Течение заболевания длительное, медленно прогрессирующее. Постепенно больные теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. По мере прогрессирования миоклонических гиперкинезов частота эпилептических припадков обычно уменьшается.

Аффективные расстройства при этом заболевании выражены в капризности, угрюмости, подавленности, злобности, что усугубляется после эпилептических припадков.

Постепенно нарушается когнитивные психические процессы, прогрессируя в глобальное слабоумие.

2) Гепатоцеребральная дистрофия

Наследственное заболевание по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся сочетанием цирроза печени с дистрофическим процессом в головном мозге. Чаще заболеванию подвержены мужчины, а средний возраст пациентов – 11-25 лет.

Основные неврологические проявления выражены в мышечной ригидности, гиперкинезах с большой амплитудой движений, расстройстве акта глотания (дисфагия), затруднении артикуляции (дизартрия), эпилептических припадках.

Выраженность психических расстройств зависит от продолжительности болезни и ее прогредиентности. Наблюдаются аффективные изменения - гипотимия, плаксивость, депрессия со склонностью в суицид; по мере усугубления заболевания аффекты могут проявляться вариативно: в виде эйфории или аффективной лабильности. Проявляются такие симптомы, как насильственные смех и плач, оральные и хватательные автоматизмы.

Также имеют место быть расстройства характера – конфликтность, эксплозивность, гневливость, упрямство, склонность к асоциальному поведению, расторможенность низших инстинктов.

Если заболевание стартовало в раннем возрасте – происходит задержка, либо остановка психического развития, при наступлении болезни в более позднем возрасте происходит замедление протекания психических процессов (брадифрения), развитие слабоумия с утратой приобретенных знаний. Специфика слабоумия в данном случае заключается в нарушении активного внимания, сосредоточения и усвоения новой информации, снижении сообразительности и словарного запаса, сужении круга интересов. Таким образом, происходит общее обеднение психической деятельности, но мнестическая составляющая остается в относительной сохранности.

3) Двойной атетоз

Этиология и патогенез этого заболевания, но, предположительно, причина формирования – врожденная, идиопатически обусловленная (некоторые исследователи полагают наличие аутосомно-доминантного типа наследования). Представляет собой двусторонние атетозные (подкорковых узлов мозга) гиперкинезы, которые не прогрессируют, но делают человека беспомощным (присутствие насильственных медленных, напряженных движений в мышцах лица, туловища, конечностей, дизартрии). Дебютирует заболевание в раннем детстве.

Существует три группы пациентов с двойным атетозом:

- без отклонений в психическом развитии;

- с задержкой умственного развития вплоть до тяжелых форм олигофрении;

- с аффективными отклонениями: эйфорическая беспечность, анозогнозия, эксплозивность и раздражительность, психический инфантилизм.

4) Миотоническая дистрофия

Наследственное по аутосомно-доминантному признаку, семейное, прогрессирующие заболевание, характеризующиеся сочетанием мышечных атрофий с миотоническими синдромами (неестественное удлинение мышечных сокращений после каждого произвольного движения). Мышечная атрофия начинается с ослабления мышц предплечий, затем распространяется на шею и лицо. Заболевание обычно сопровождается дисфагией и дизартрией и частичным нарушением праксиса.

Часто больные имеют пониженный энергетический уровень, сопровождающийся депрессией. Однако умственная отсталость встречается при внутриутробном начале этого заболевания.

Психические изменения у пациентов не тотальны (нарушения интеллекта проявляются снижением критичности, ухудшается способность к приобретению новых знаний, круг интересов ограничен, обедняется словарный запас, возможно наличие амнестического синдрома). Расстройства аффекта чаще проявляются пониженным или беспечно-благодушным настроением. У многих проявляется аффективная лабильность. Дополнительно, у данных больных согут случаться и нарколептические припадки (выражаются в периодическом наступлении непреодолимой сонливости. Во время этого приступа происходит внезапное засыпание в самом неудобном положении).

5) Синдром Галлервордена-Шпатца

Большинство исследователей склоняются к тому, что заболевание наследуемое по аутосомно-рецессивному признаку, прогредиентное, семейное. В основном потоке случаев синдром проявляется в первом десятилетии жизни, но можно встретить и более позднее наступление болезни. Течение болезни длительное с медленным прогрессированием симптомов, касающихся экстрапирамидной ригидности, апраксии и деменции. Наряду с экстрапирамидной ригидностью могут наблюдаться гиперкинезы атетозного характера, патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа, дизартрия. Заболевание ведет и к расстройствам психического характера: на ранних этапах – это переменчивость настроения, депрессии, в процессе усугубления синдрома – состояние спутанности с полной дезориентировкой и деменция вплоть до тяжелого слабоумия.

6) Хронические прогрессирующие наследственные атаксии

Включают в себя два заболевания, характеризующиеся развитием нарушений координации движений (атаксия), изменениями речи, рефлексов, деформациями стоп и другими неврологическими симптомами.

- болезнь Фридрейха манифестирует в раннем возрасте со спинальными расстройствами;

- болезнь Пьера Мари начинается в более позднем возрасте, наблюдаются мозжечковые расстройства.

Некоторые авторы считают эту болезнь за одну, используя переходный вариант в клинической картине.

Неврологически болезнь Фридрейха характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, нарушениями речи, снижением рефлексов, мышечного тонуса вплоть до атрофии, нарушениями чувствительности. На предмет психических расстройств наблюдаются общее снижение психической активности, мнестические нарушения, безразличие или повышенная возбудимость, на более поздних этапах болезни развивается слабоумие.

Болезнь Пьера Мари отличается следующей неврологической симптоматикой: атрофируются зрительные нервы, наблюдается интенционное дрожание (при движении, отсутствует в состоянии покоя), сухожильные рефлексы остаются в относительной сохранности. Психические нарушения характеризуются прогрессирующим снижением всех форм интеллектуальной деятельности, на начальном этапе заболевания наблюдаются депрессии.

7) Наследственные лейкодистрофии

Включает ряд схожих по клинической симптоматике заболеваний: семейную лейкодистрофию, лейкодистрофию Краббе, диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера.

В основном, болезни начинают развиваться в раннем возрасте и неврологическая картина зависит от прогредиентности и локализации процесса. Но в большинстве случаев наблюдаются эпилептические припадки, нарушения зрения, слуха и речи, гиперкинезы.

В начале развития заболеваний, если болезнь манифестировала в детстве, можно отметить задержку умственного развития. При более позднем развитии болезней наблюдаются больше характерологические изменения – либо состояние эйфории со склонностью к совершению асоциальных поступков, либо апатичность, вялость и общее эмоциональное притупление.

Со временем психическая активность уменьшается, появляется аспонтанность, состояние оглушенности, память ослабевает, снижается уровень суждений и интересов вплоть до тотальной деменции.

8) Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера

Проявляется уже в первые месяцы или годы жизни, наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, характеризуется развитием лейкодистрофического процесса.

Выделяют три формы заболевания: 1. Классическую, которая начинается в первые месяцы жизни. Типичны пирамидные, экстрапирамидные, иногда мозжечковые симптомы, относительно медленное нарастание слабоумия. 2. Зейтельбергера - начинается в возрасте около 10 лет. Признаки рассеянного склероза носят более тотальный характер. Течение более неблагоприятное, быстрое, по сравнению с классической формой. 3. Кампа-Лёвенберга (крайне редко). Наблюдается у взрослых. Начало в 30-40 лет, нередко с психотическими проявлениями.

Неврологическими симптомами этого заболевания являются непроизвольное колебательное дрожание глаз (нистагм), дрожание головы, нарушения моторики и речи, спастические параличи. В первые годы болезнь развивается с большей прогредиентностью, а затем может на долгое время стабилизироваться.

Во всех случаях заболевания с относительно ранним его началом выражена задержка умственного развития, при более позднем начале отмечается органическое снижение психики, обычно не достигающее деменции.

9) Амавротическая идиотия

Семейное, прогредиентное заболевание наследственное по аутосомно-рецессивному типу. От классической, врожденной идиотии отличается приобретенной формой слабоумия. Характеризуется полным распадом психической деятельности до деменции и вплоть до слепоты нарушением зрения.

В зависимости от возраста начала заболевания различают пять его форм:

- врожденная Нормена-Вуда. Клинические симптомы: прогрессирующая гидроцефалия, судороги, параличи, резкое отставание в психическом развитии, косоглазие, слепота.

- основная ранняя детская Тея-Сакса развивается в первые месяцы жизни. Характерны задержка и приостановка психического развития: дети перестают играть, узнавать близких, утрачивают приобретенные навыки, становятся апатичнными. Вследствие снижения зрения они перестают фиксировать взгляд на предметах, атрофируются зрительные нервы. Развиваются и быстро прогрессируют судорожные припадки, гидроцефалия. Характерны появления вздрагиваний и возникновение судорог при внезапном стуке, хлопке. Заканчивается все тяжелым слабоумием, слепотой, общим истощением организма.

- поздняя детская Янского-Бильшовского начинается в возрасте 2—4 лет. Отличается более медленным прогрессированием заболевания. Характеризуется развитием атрофии зрительных нервов, параличей, судорожных припадков, деградацией психики.

- юношеская Шпильмейера-Фогта манифестирует в возрасте 10-16 лет. Тоже медленно прогрессирует. Проявляется в апатичности, постепенной потере навыков чтения, письма и речи. В неврологической картине наблюдаются эпилептические припадки, гиперкинезы, ригидность. Но последствия болезни в плане слабоумия и нарушения зрения не настолько тотальны, как в предыдущих формах.

- поздняя Куфса начинается на третьем десятилетии жизни. Проявляется медленно прогрессирующим снижением интеллекта, психопатологической симптоматикой, эпилептическими припадками. Слабоумие не резко выражено, а помимо слепоты заболевание может повлечь за собой нарушения слуха вплоть до глухоты.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Клиническая картина протекания эндогенно-органических заболеваний крайне разнообразна и сложна и зависит от множества факторов: длительности болезни, локализации и активности очага в головном мозге, состоянии защитных свойств организма, влияния факторов внешней среды.

Но существуют общие нозологические моменты протекания данной группы заболеваний – из-за нарушения мозгового кровообращения или прогрессирующей дегенерации клеток головного мозга, или поражения определенной его зоны – все это приводит к развитию комплекса симптомов, отражающих нарушение психических функций, так как становится дефицитарным фактор организации психических процессов. Процесс развития заболевания начинается от слабовыраженных когнитивных и личностных изменений до полного распада интеллектуальной составляющей, включая нарушения высших функций головного мозга. Деменция затрагивает мнестические, афатические возможности человека, влечет нарушения праксиса и гнозиса.

Немаловажную роль играет и оценка состояния и изменения личности пациента, что тоже коррелирует со многими факторами, но при рассмотрении любой позиции можно сделать вывод: чем больше болезнь прогрессирует, тем более выражены личностные изменения, вплоть до слабоумия. Развитие деменции, как правило, сопровождается усилением аффективных и психопатоподобных изменений. В частности, нарастают возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям, истерии. По мере нарастания деменции, однако, эти изменения обычно сглаживаются и на первый план выступают эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория.

Резюмируя, можно охарактеризовать эдогенно-органические заболевания как обусловленные конституционально-генетическими факторами нарушения работы головного мозга, влекущие прогрессирующее расстройство высших его функций, психические расстройства, неврологические, соматические отклонения и аффективные расстройства.

Перечень используемой литературы:

1. Руководство по психиатрии (том 2) под ред. А.С.Тиганова, Из-во: «Медицина», Москва, 1999г.

2. Клиническая психиатрия под ред. Г.Ноуле, Р.Юнга, В.Майер-Гросса, М.Миллера, Из-во: «Медицина», Москва, 1967г.

3. Болезнь Альцгеймера и старение: от нейробиологии к терапии: Материалы Второй Рос. конференции. 18 - 20 октября 1999 г. под ред. С.И.Гаврилова.

4. Жариков Н.М., Урсова Л.Г., Хритинин Д.Ф. «Психиатрия», Из-во: «Медицина», Москва, 1989г.