Эпилепсия, прописанная одной строкой в оглавлении любого учебника по заболеваниям нервной системы, представляет собой разнообразное по клиническим проявлениям патологическое состояние. проявляющееся внезапно возникающими и непредсказуемыми двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими нарушениями, чаще всего с частичной или полной утратой сознания. Клинические проявлениия болезни вызывает спонтанный синхронизированный электрический разряд нейронов головного мозга. В основе генерализации этих импульсов лежат многообразные патогенетические механизмы: от структурных до обменных нарушений в веществе головного мозга. Как и любой припадок мозгового происхождения, эпилептический припадок оказывает огромное психологическое воздействие на окружающих, даже на медицинский персонал. По-видимому, это можно объяснить феноменологической схожестью проявлений эпилепсии с конвульсиями при агонии. Эпилептические припадки могут представлять значительную угрозу для жизни. Смерть во время припадка может наступить при сопутствующих вегетативных нарушениях (у 3,2% больных) или в результате несчастного случая - травмы или утопления. Травма является наиболее частым последствием эпилептического припадка и наблюдается в 30%, а утопление в 19% случаев.
В многочисленных работах, посвященных этому загадочному заболеванию, отмечено, что в основе развития эпилептического припадка лежит пароксизмальное расстройство функций определенного пула нейронов головного мозга, а механизмом этого состояния является нарушение электрогенеза нейронов, заключающегося в их спонтанной и синхронизированной зарядке и разрядке. Морфологические и биохимические нарушения, ведущие к возникновению взрывчатой, синхронизированной активности нейронов, являются предметом изучения в течение многих десятилетий. Существуют и концепции различного уровня возникающих событий, обозначаемого как эпи-лептогенез: клеточный (включая нарушения на поверхности клеточных мембран), уровень нейронных сетей (трансмиттерный, или си-наптический) и глиальный, т.е. окружающих нейроны клеток (в том числе сосудистый). Понимание механизмов эпилептогенеза важно в первую очередь для осознанного выбора противоэпилептических препаратов. Однако изучение этих механизмов затруднено в связи с методологией исследования и тем, что данные, полученные в эксперименте на животных, не всегда впрямую могут быть перенесены на человека. Литература, посвященная механизмам эпилептогенеза, взаимоотношениям экзогенного и эндогенного в эпилепсии, поистине необъятна.
Морфологически установлено, что при эпилепсии в гиппокам-пе имеется разрастается глиальная ткань (мезиальный склероз), в других тканях мозга возможны патологические включения и атрофии. В результате биохимических исследований выявлена роль биологически активных соединений глутамата и аспартата, предшественников гамма-аминомасляной кислоты, и нарушения функций ионных каналов клеточных мембран, когда в клетку в избыточном количестве закачиваются ионы натрия, что приводит к отеку, набуханию, а затем и к ее гибели.
Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. В детской популяции частота заболевания составляет 0,5-0,75 (т.е. 5-7,5 случая на 1000 населения). Проблема эпилепсии - это проблема точной синдромологической диагностики и лечения. Согласно современной классификации эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих расстройств существует около 40 форм эпилепсии, отличающихся клинической симптоматикой, принципами терапии, прогнозом.
Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия. синтез новых высокоэффективных противоэпилептических препаратов, кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии, позволили отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. По обобщенным данным ведущих противоэпилептических центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 80-85% больных, страдающих эпилепсией.
Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины «предэпилепсия» и «профилактическое лечение эпилепсии» являются абсурдными. По мнению большинства специалистов лечение эпилепсии следует начинать п о -еле повторного приступа.
Единичный пароксизм может быть случайным, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение антиконвульсантов не оправдано так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью «профилактики». Назначение противоэпилептиче-ской терапии после первого приступа возможно при наличии совокупности следующих признаков: очаговых неврологических симптомов снижении интеллекта, эпилепсии у родственников, четких эпилептических паттернов на ЭЭГ.
Исследование мозга в норме и патологии, биохимических и электрохимических процессов в клетках, в эксперименте на животных дало много новой информации, но обнаружить непосредственную причину болезни не удалось. Более того, нельзя было даже предположить, когда, наконец, будет сделано ключевое открытие. Однако благодаря достижениям генетики ситуация в этой
области кардинально изменилась. В 80-х годах была разработана схема исследований, получившая название позиционного клони-рования которая позволяет идентифицировать ген, ответственный за любой менделирующий признак. Таким образом, была создана новая технология получения данных о причине любой наследственной болезни. Именно эта технология привела к принципиальному прорыву в понимании природы эпилепсии. При позиционном клонировании можно получить информацию обо всех генах, ответственных за эпилепсии, и расшифровать молекулярные механизмы возникновения эпилептических приступов.
У генетиков наибольший интерес вызывают идиопатические генерализованные эпилепсии. При них никогда не выявляется метаболические или структурные нарушения. По-видимому, такие эпилепсии имеют генетическую основу. Современная классификация эпилепсии не отвечает этиологическим принципам (поскольку причины заболевания во многих случаях неизвестны) и неизбежно будет пересмотрена благодаря новым молекулярно-генетическим данных. С генетической точки зрения, эпилепсии можно подразделить на моногенные заболевания, заболевания с наследственной предрасположенностью и заболевания, в этиологии которых значительную роль играют, возможно, не относятся наследственные факторы последствия травм, ишемии мозга (однако и в этих случаях нельзя исключить влияние наследственных факторов).
Формальные генетические подходы позволяют выявить 5 мо-ногенно наследуемых форм среди идиопатических генерализован-ных эпилепсии: доброкачественные семейные судороги новорожденных, генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами, лобную эпилепсию с ночными пароксизмами, парциальную эпилепсию с нарушением слуха, доброкачественные семейные инфантильные судороги. Хотя каждое из этих заболевании является редким, их изучение имеет огромное значение для понимания природы эпилепсии. При моногенных формах технология позиционного картирования исключительно эффективна. В большинстве случаев можно установить гены, мутация в которых приводит к возникновению заболевания.
Известны также метаболические заболевания и системные аномалии гистогенеза, наследуемые по менделевскому закону. Ведущим клиническим синдромом являются эпилептические припадки.
Однако большинство форм эпилепсии не являются моногенными. При ювенильной миоклонической, детской абсансной и роландической эпилепсиии наследование более сложное. Вообще для идиопатических генерализованных эпилепсии характерно семейное накопление, что позволяет предположить существенную роль генетических факторов. Генетический анализ позволяет сделать выбор в пользу мультифакториального характера заболевания (сочетание генетических и средовых факторов). В связи с этим в тех случаях, когда не наблюдается классического менделевского наследования, часто считают, что имеет место сложное наследование, не описывая модель наследования.
Родословная больных с эпилепсией часто насыщена близкими. фенотипически схожими, но не идентичными состояниями. Это свидетельствует о нестабильности функционального состояния мозга, что позволяет некоторым авторам делать вывод о генетической предрасположенности, обусловливающей особое состояние мозга - «пароксизмальный мозг» (по А. М. Вейну).
Идиопатические формы эпилепсии в целом относятся к доброкачественным формам. Вместе с тем в ряде случаев приступы ре-зистентны к базовым антиконвульсантам. Лечение недостаточно эффективно при таких формах, как юношеская абсанс-эпилепсия. эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклони-чески-астатическими приступами (последние две формы чаще относят к криптогенной генерализованной эпилепсии).
Детская абсанс-эпилепсия. Дебют заболевания в 3-8 лет. Чаще страдают девочки. Типичные сложные абсансы (резкое закатыва-ние глаз вверх с трепетанием век и отключением сознания на несколько секунд) - основной вид приступов.
Характерна высочайшая частота приступов (десятки и сотни в сутки). Примерно в 30% случаев возможно присоединение генера-лизованных судорожных приступов. Типичный ЭЭГ-паттерн -генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц, возникающая в фоне и особенно часто при гипервентиляции.
Лечение. В отсутствие генерализованных судорожных приступов базовые препараты являются сукцинимиды и вальпроаты при наличии генерализованных судорожных приступах - исключительно вальпроаты.
Юношеская абсанс-эпилепсия. Дебют в 9 лет и старше (максимум в 9-13 лет). Проявляется преимущественно простыми типичными абсансами. более короткими и редкими, чем при детской форме. Высок риск присоединения генерализованных судорожных приступов (до 75%). На ЭЭГ характерно появление быстрой (4 Гц и более) генерализованной пик-волновой активности.
Лечение. Базовые препараты - вальпроаты. В случае отсутствия генерализованных судорожных приступов полная терапевтическая ремиссиянаступает в 85%, при их наличии - в 60%.
Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Дебютирует в широком возрастном интервале от 3 до
30 лет (в среднем 13-17 лет). Проявляется исключительно тонико-клоническими судорожными приступами, обычно приуроченными к пробуждению или засыпанию. Частота приступов невелика,
редко превышая 1 раз в месяц.
Изменения ЭЭГ неспецифичны (в 40% случаев ЭЭГ в норме). Со временем возможно присоединение абсансов или миоклониче-ских приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию.
Лечение. Базовым препаратомявляется карбамазепин. Полная ремиссия наблюдается в 80% случаев.
Юношеская миоклоническая эпилепсия. Дебют происходит в 8 лет и в более старшем возрасте (в среднем 13-18 лет). Облигатный вид приступов - массивные миоклонические пароксизмы (больной бросает предметы, которые держит в руках), возникающие после пробуждения пациентов и провоцируемые депривацией сна. Гене-рализованные судорожные приступы присоединяются в 95%, абсансы - в 30% случаев. У 30% больных отмечается феномен фото-сенситивности. На ЭЭГ характерна быстрая пик- и полипик-волновая генерализованная активность.
Лечение. Базовыми препаратами служат вальпроаты. Полная ремиссия отмечается в 75% случаев.
Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (идиопатическая роландическая эпилепсия).
Дебют происходит в 2-12 лет с максимумом в 5-9 лет. Чаще заболевание наблюдается у мальчиков. Обычно проявляется ночными простыми парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами. Типично наличие коротких фациобра-хиальных приступов, которым предшествует парестезия в области полости рта, глотки. Такие приступы проявляются судорогами мышц лица, спазмами мышц трахеи и глотки. Создается впечатление, что ребенок задыхается, так как он издает сдавленные звуки и хрипы. Частота приступов редко превышает 1 раз в месяц. На ЭЭГ характерно появление роландических пик-волновых комплексов, возникающих преимущественно в центрально-височных отведениях. В большинстве случаев полная спонтанная ремиссия приступов наблюдается в возрасте старше 13 лет.
Лечение. Базовым препаратом является карбамазепин. Полная ремиссия отмечается у 97% больных.
Генерализованный тонико-клонический припадок развивается внезапно и состоит из нескольких фаз. Больной теряет сознание и падает (чаще в на спину). Туловище и конечности резко напрягаются. Вследствие сочетанной судороги дыхательных мышц гортани больной издает громкий протяжный крик, дыхание останавливается, появляются синюшность и одутловатость лица, глаза закатываются. виден только край радужной оболочки. Нередко наблюдается поза опистотонуса - спина дугообразно выгнута. больной соприкасается с поверхностью, на которой лежит, только затылком и пятками. Эта фаза припадка называется тонической, Она длится 20-30 с. реже одну минуту.
Тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые продолжаются от 2 до 5 мин. В этот период ритмически сокращаются мышцы лица. туловища, конечностей. Изо рта больного выделяется густая пенистая слюна нередко окрашенная кровью. Дыхание постепенно восстанавливается. Уменьшаются синюшность и одутловатость лица. Часто бывает непроизвольное мочеиспускание и отхождение кала (дефекация). После приступа наступает состояние оглушенности, длящееся 15-20 мин: затем больной погружается в длительный сон. После пробуждения он не помнит, что с ним случилось, но чувствует общую слабость, разбитость, головную боль. Могут отмечаться мелкие очаговые неврологические симптомы. обусловленные нарушением кровообращения и ликвородинамики.
Генерализованному тонико-клоническому припадку может предшествовать фаза предвестников. Это период разнообразных субъективных ощущений: внутреннее беспокойство, чувство тревоги, возбуждения или глубокой апатии. Эти предвестники возникают за несколько часов или за 2-3 дня до приступа. Непосредственно перед приступом может быть аур - кратковременное, яркое, запоминающееся ощущение, связанное, как правило, с источником эпилептогенной активности. Аура появляется в виде зрительных нарушений - мелькания «мушек» «молний» световых бликов, зрительных галлюцинаций. Иногда больные ощущают разнообразные запахи, слышат звуки, чувствуют ползание мурашек, онемение конечностей и т.д. Некоторые больные отмечают однотипную ауру и по ней определяют приближение приступа.
Если большие судорожные припадки следуют часто друг за другом и сознание в период между приступами не восстанавливается, речь идет об эпилептическом статусе, который представляет опасность для жизни больного.
Парциальные (локализационно обусловленные) формы эпилепсии (симптоматические или криптогенные). Разделяют затылочную, теменную, лобную и височную формы локализационно обусловленной эпилепсии. Этиологические факторы разнообразны (опухоли. травмы мозга, сосудистые мальформации. родовая травма и асфиксия, пороки развития головного мозга, последствие нейроин-фекций и др.), возраст дебюта вариабелен. Проявляются парциальными простыми и сложными приступами, а также вторично-генерализованными судорожными пароксизмами, т.е. после очагового начала конвульсии определенных мышечных групп или судорог одной части тела) развиваются генерализованные судороги, напоминающие генерализованный тонико-клонический припадок. Этот припадок характеризуется асимметрией, вовлечением в судорожный процесс мышечных групп, т.е. преобладанием одной или другой стороны. Обычно сознание утрачивается постепенно, а перед приступом часто наблюдается аура - неприятные обонятельные ощущения или зрительные галлюцинации. Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага. На ЭЭГ констатируется региональная пик-волновая активность. При нейрорадиологическом исследовании выявляются структурные изменения в соответствующей области коры головного мозга (симптоматическая форма) или такие изменения не визуализируются (криптогенная форма).
Лечение. При симптоматической форме необходимости в хирургическом лечении нет. Антиконвульсанты назначают независимо от локализации эпилептогенного очага. Базовым препаратом является карбамазепин. При простых парциальных приступах с вторичной генерализацией может быть рекомендована комбинация карбамазепина с вальпроатами. Прогноз в значительной степени обусловлен характером поражения головного мозга (этиологический фактор эпилепсии).
Антиконвульсанты могут быть отменены в случае полного отсутствия приступов в течение 2-4 лет. Этот клинический критерий является основным. При доброкачественных формах эпилепсии (детская абсанс-эпилепсия, роландическая эпилепсия) отмена препаратов возможна через 2-2,5 года ремиссии. При тяжелых формах эпилепсии (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия) данный период увеличивается до 3-4 лет. При достижении полной терапевтической ремиссии в течение 4 лет лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений ЭЭГ или пубертатный период не являются факторами, задерживающими отмену антиконвульсантов в отсутствие приступов более 4 лет.
Единого мнения по вопросу о тактике отмены антиконвульсантов не существует. Лечение может быть отменено постепенно (в течение 1-3 мес) или одномоментно по усмотрению врача.
К очаговым судорожным припадкам относят также психомоторные припадки.
Психомоторные припадки входят в группу припадков, общей
особенностью которых является автоматическое, т.е. безотчетное, непроизвольное выполнение движений. Эти движения обычно нецелесообразны. бессмысленны. Движения носят элементарный характер. Реже наблюдаются психомоторные припадки, сопровождающиеся выполнением сравнительно сложных действий (расшнуро-вывание и снимание ботинок, собирание вещей в одно место и т.п.).
Иногда больные совершают последовательные действия, которые внешне выглядят как целенаправленные и мотивированные. Они могут пользоваться транспортом, например, уехать в другой город. Во время приступа наблюдается сумеречное (суженное) состояние сознания; после приступа больной не помнит о том, что с ним было.
При эпилепсии могут наблюдаться как отдельные формы припадков, так и их сочетание. Со временем форма, частота, длительность припадков могут меняться. Постепенно утрачивается их приуроченность ко времени суток; они становятся более частыми и тяжелыми. Появляются выраженные психические нарушения.
Психические нарушения специфичны для эпилепсии. Больные эмоционально неустойчивы. У них наблюдаются колебания настроения. Они склонны к аффективным вспышкам, раздражительны, неадекватны, но в то же время могут быть льстивы, слащавы, угодливы, особенно по отношению к тем, кто сильнее их. Эмоциональная неустойчивость сочетается со злопамятностью, мстительностью, эгоцентризмом. Больные излишне обстоятельны и до педантизма аккуратны. Им трудно переходить от одного вида занятий к другому и усваивать нрвое. Наблюдается снижение внимания. Отличительными чертами интеллекта при эпилепсии являются бедность ассоциаций. невозможность быстро выяснить и уловить главное, слабость обобщения в сочетании с избыточной детализацией.
Больным эпилепсией свойственна стереотипность поведения. Им трудно приспособиться к новой обстановке, к другому режиму. Даже незначительные изменения в установленном порядке жизни могут приводить их в состояние возмущения. Больные дети, например, не выносят, когда кто-то трогает их игрушки, вещи, производит перемещения на столе и т. д. Постепенно у больных начинает преобладать отрицательный эмоциональный комплекс. Они часто оказываются в подавленном, тоскливом состоянии. Наблюдаются разрушительные тенденции, которые могут сделать больных социально опасными. Больным эпилепсией нередко бывает свойственна жестокость с чертами садизма, которые могут проявляться в стремлении мучить животных, издеваться над слабыми или малолетними. Характерны также замкнутость, подозрительность, недоверчивое отношение к окружающим. При прогрессировации процесса формируется эпилептическое слабоумие, признаками которого являются инертность и медлительность мышления, эйфоричность, дурашливость, суетливость, двигательная расторможенность.
Если лечение не проводится, то эпилепсия, как правило, прогрессирует: постепенно нарастают частота и длительность припадков. Появляются изменения личности по эпилептоидному типу. Изменения психики наиболее выражены при клонико-тонических и психомоторных припадках височной эпилепсии. Нарушения психики тем отчетливее, чем в более раннем возрасте появляются
судороги.
Диагноз «эпилепсия» основывается на характерной клинической
картине заболевания с наличием судорожных припадков и психических нарушений и подтверждается данными исследования биопотенциалов мозга. На ЭЭГ обнаруживают очаги гиперсинхронизации -группы медленных волн с высокой амплитудой; своеобразные изменения характерны для малых форм эпилептических припадков -«пик»-волны с высокой амплитудой. Изменения на ЭЭГ можно обнаружить даже в период между припадками. Для выявления скрытой эпилептической активности применяют различные раздражители: световые, звуковые, гипервентиляцию легких.
Особенно осторожно диагноз эпилепсия следует ставить детям раннего возраста, поскольку в этот период судороги являются одной из универсальных ответных реакций мозга на действие неблагоприятных факторов. Судороги могут быть реакцией на повышение температуры тела (фебрильные судороги), нарушенке водно-солевого, минерального, белкового, углеводного обмена они могут возникать при заболеваниях внутренних органов (порок сердца, воспаление легких, ложный круп и др.). У детей с повышенной возбудимостью нервной системы наблюдаются так называемые аффективно-респираторные приступы, обусловленные кратковременной кислородной недостаточностью мозга вследствие спазма голосовых связок. Эти приступы обычно носят единичный характер. В период между ними нарушения биотоков мозга не выявляются.
При диагностике эпилепсии важное значение имеет семейный анамнез. В анамнезе указывается, не болел ли кто-либо из членов семьи эпилепсией. Кроме того, в нем отмечают встречаются ли в семье болезни так называемого эпилептоидного круга. К ним относят приступы мигрени, снохождение, запойное пьянство, ночное недержание мочи, заикание и др. Важно также учитывать эпилеп-тоидные изменения в характере родителей и родственников больного. Важным доказательством генетической обусловленности повышенной судорожной готовности является обнаружение характерных для эполепсии изменений на ЭЭГ у здоровых родственников.
Лечение эпилепсии комплексное: охранительный, щадящий режим, соблюдение соответствующей диеты, индивидуальный подбор противосудорожных препаратов. Распорядок дня больного следует строго регламентировать. Необходимо исключить дополнительные и эмоциональные нагрузки. Время перед сном должно быть свободно от возбуждающих воздействий - просмотра кинофильмов, телевизионных передач, шумных игр и др. Перед сном рекомендуются прогулки. Длительность сна должна быть не менее 8-10 ч. Необходимо ограничить прием острой и соленой пищи. употребление жидкости.
Дети страдающие эпилепсией, являются группой риска по развитию когнитивных нарушении, так как на когнитивную сферу влияет множество факторов, иногда бывает сложно определить относительную ценность каждого из них. Исследования когнитивной сферы больных эпилепсией дают противоречивые результаты. Встречаются как больные с выраженным повреждением мозга и неврологическим дефицитом, так и совершенно нормальные в неврологическом отношение дети с нормальным интеллектом. Повреждение структуры мозга, лежащее в основе эпилептических приступов, тяжесть и частота приступов, частота субклинических приступов (по ЭЭГ) негативно влияют на когнитивную сферу. АЭП при рациональной терапии уменьшают частоту приступов и субклинических проявлений на ЭЭГ. Следовательно, они положительно влияют на когнитивную сферу больных. Однако АЭП (например препараты барбитуровой кислоты и бензодиазе-пины), являясь психоактивными, могут оказывать угнетающее действие. Этот эффект может быть постоянным и может колебаться в течение суток в зависимости от уровня препарата в плазме крови. Эффективность препаратов зависит от дозы и комбинации нескольких АЭП. Однако препараты последнего поколения, особенно ламотриджин, положительно влияют на когнитивные функции.
Социально-психологические факторы также влияют на когнитивную сферу. Особенно это касается детей с частыми и тяжелымиприступами.
С возрастом при персистировании приступов у большинства пациентов (по некоторым данным - до 80%) выявляются стойкие нарушения психики, обусловленные вовлечением обеих височных долей и прежде всего лимбической системы. Отмечаются интеллекту-ально-мнестические или эмоционально-личностные расстройства. Прогрессирующие расстройства памяти являются кардинальным симптомом битемпоральной височной эпилепсии. Стойкие мнестические нарушения касаются главным образом текущих событий. Типичны постоянная забывчивость, трудности запоминания нового материала. Происходит ослабление вербальной и зрительной памяти (модально-неспецифические нарушения). Больные могут забывать названия окружающих предметов (амнестическая афазия при поражении доминантной гемисферы или битемпорально). Иногда нарушения настолько выражены, что заметны в беседе с больным. Мышление замедлено и отличается чрезмерной вязкостью, фиксацией на одной и той же мысли, обстоятельностью. Главные свойства предметов и ситуации не вполне дифференцируются от мелочей. Снижается уровень обобщения, абстрактного мышления, но интеллект может быть сохранен. Преобладают туго-подвижность, медлительность, ригидность психических процессов, застойность эмоциональных переживаний, в особенности отрицательного аффекта со злобной раздражительностью или депрессивной слезливостью и истощаемостью. В старой литературе подобные психические нарушения при эпилепсии обозначались термином «глишроидия». Сохранность интеллекта обусловлена главным образом характером структурных изменений в мозге.
Проблема школьного обучения - первая и наиболее сложная социальная проблема, с которой сталкивается больной эпилепсией в детском возрасте. Способность к обучению и его качество складывается из многих компонентов и в основном зависит от качества когнитивных функций человека. Иногда дети, страдающие эпилепсией, чувствуют себя более ущербными в обычной школе. чем те, кто живет в специальных интернатах, и это также оказывает негативное влияние. Но в интернатах дети лишены родительского воспитания и душевного тепла.
У детей с низкой школьной успеваемостью патологическая картина ЭЭГ и аномалия вызванных потенциалов наблюдаются чаще, чем у детей с хорошей успеваемостью. Всем детям с эпилепсией, обследованным Бирдом (1980), проводилось лечение, позволяющее контролировать приступы. У детей с низкой успеваемостью, страдающих эпилепсией, наблюдалась выраженная гиперреактивность вызванных ответов на слуховые и зрительные стимулы в лобных долях и чрезмерно выраженные тета- и дельта-ритм в период покоя. Независимо от их успеваемости у детей, страдающих эпилепсией, обнаружены распространённые острые волны. У здоровых детей с низкой успеваемостью (по сравнению с хорошо успевающими) отмечены более высокая частота острых волн и межполушарная асимметрия. Был сделан вывод о том, что у детей с нарушением способности к обучению характерно наличие на ЭЭГ острых волн независимо от того, возникают у них эпилептические приступы или нет.
При решении проблем школьной неуспеваемости у здоровых детей, особенно при эпилепсии, необходимо оценить доминант-ность полушария головного мозга. Функциональная асимметрия мозга может быть определяющей в неспособности ребенка воспринимать и усваивать школьный материал. Сперри (1981) установил, что левое полушарие доминирует в отношении речи, сложных произвольных движений, чтения, письма и счета. Правое же полушарие ответственно в основном за неречевые функции - распознавание сложных зрительных и слуховых образов, тактильное восприятие, восприятие пространства, формы и направления, а также интуицию [Шеперд, 1987].
Кэмфилд получил более низкие результаты по счету в уме у детей с левосторонним очагом эпилептогенной активности в височной доле. Результаты исследований подтвердили тот факт, что чтение контролируется левым полушарием, а арифметический счет является функцией обоих полушарий. Некоторые исследователи не находят существенной связи между левосторонним поражением и дизлексией.
Школьная успеваемость детей, страдающих эпилепсией, ниже. чем у здоровых детей (даже в период отсутствия приступов), что не всегда связано с коэффициентом интеллекта (IQ), хотя многочисленные исследования показали, что уровень IQ бывает чуть выше 70. Школьная успеваемость и IQ этих детей ниже ожидаемых для их возраста. Самые плохие результаты отмечаются при арифметическом счете и диктанте, чуть лучше - по пониманию прочитанного и распознаванию слов. Однако надо учитывать, что счет и диктант всегда ограничены во времени, а мыслительные способности у больных замедлены. С возрастом успеваемость обычно ухудшается. Ранний дебют, большая длительность заболевания, наличие у ребенка генерализованных клонико-тонических судорог ассоциируются с плохой успеваемостью по арифметике. По мнению некоторых исследователей, другие факторы (например, количество принимаемых АЭП) не оказывают значительного влияния, хотя, согласно нашим наблюдениям и классическим работам Тримбла (1987), фенитоин, фенобарбитал и бензодиазепины негативно влияют на внимание, кратковременную память и принятие решений, а политерапия снижает остроту реакций и движений.
Около 25% детей, страдающих эпилепсией, отстают на 2 года и более относительно норм, принятых для их возраста по пониманию прочитанного (при нормальном IQ). У мальчиков результаты хуже, чем у девочек. При определение способности к арифметическому счету различий по полу не обнаружено. Результаты чтения у детей с левополушарной эпилептогенной активностью более низкие, чем при правосторонних разрядах эпилептиформной активности. При оценке арифметических действий такая последовательность не отмечена. Не только дети, но и страдающие эпилепсией подростки понимали прочитанное хуже, чем соответствующие им по полу, возрасту и интеллекту подростки контрольной группы. Результаты чтения в целом были более низкими у пациентов с миоклоническими приступами, парциальными приступами с вторичной генерализацией и генерализованными тонико-клоническими судорогами.
Детей с нетяжелыми формами эпилепсии и посещающих обычную школу по результатам написания диктанта сравнивали с контрольной группой (восприятие слов на слух, их правописание). У них результаты были хуже, чем у здоровых детей, причем у мальчиков с эпилепсией хуже, чем у девочек с эпилепсией. У больных эпилепсией девочек результаты были хуже, чем у здоровых девочек и мальчиков, по количеству ошибок на 100 диктуемых слов. У страдающих эпилепсией детей наблюдалось больше замещений одной буквы другой, больше исправлений и неисправленных ошибок. Ошибки, связанные с незнанием правил, встречались чаще, чем в контрольной группе. Существенное значение различных форм эпилепсии в этом исследовании не установлено. Сравнительные рандомизированные исследования по формам эпилепсии проводились недостаточно, что значительно снижает ценность накопленного опыта.
Если IQ ниже 70, то такого ребенка можно считать умственно отсталым, что довольно часто наблюдается при раннем дебюте эпилепсии. Существуют специфические эпилептические синдромы. или эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста, при которых умственная отсталость отмечается в 70-90% случаев. Клиническая картина таких эпилептических энцефалопатии описана в предыдущих главах. Диагностика эпилепсии у этих групп больных еще более сложна, так как при умственной отсталости больной не может адекватно описать свои ощущения, а органический дефект. является следствием пренатального поражения и предопределяет умственную отсталость и неблагоприятный прогноз.
Педагогам-дефектологам, имеющим дело с детьми, больными эпилепсией, необходимо правильно ориентироваться в тех случаях, когда у ребенка развивается судорожный приступ. Чтобы ребенок не нанес себе ушибов и повреждений во время припадка. его нужно положить на что-либо мягкое, а голову поддерживать руками. Во избежание прикуса языка в рот следует вложить жгут из носового платка или полотенца. Во время приступа нельзя давать ребенку какие-либо лекарства или воду (жидкость может попасть в дыхательное горло и вызвать острую остановку дыхания). Ребенка необходимо освободить от стесняющей одежды. Не рекомендуется во время припадка переносить больного. После приступа его укладывают в изолированном помещении, обеспечивая достаточный приток свежего воздуха и спокойный сон.
Возможность обучения детей, страдающих эпилепсией, зависит от состояния их нервно-психических функций.
Больные эпилепсией - интеллектуально сохранные дети и могут обучаться по программе массовой школы. Учитывая возможность наступления судорожных припадков, а также наличие отрицательных характерологических особенностей (неуживчивость в коллективе, аффективность, вспыльчивость, злобность), обучение таких детей целесообразно осуществлять в домашних условиях или в школе при стационаре (если ребенок находится в больнице). Те больные эпилепсией дети. у которых снижен интеллект, имеют место выраженные характерологические изменения и редкие эпизодические припадки, могут обучаться в специальных школах или в реабилитационных отделениях психиатрических больниц.
Обучение надо строить на основе данных анализа психопатологических черт и особенностей интеллекта дарного ребенка. Надо направить в нужное русло такие черты больных эпилепсией. как аккуратность, педантизм, настойчивость, склонность к стереотипии и т.д. Занятия с детьми не должны быть слишком разнообразными и различающимися по структуре и оформлению. Смена учебных комнат, рабочего места или порядка проведения занятий в значительной степени осложняют процесс усвоения знаний и навыков. Поскольку у больных преобладает наглядно-образное мышление, в процессе обучения следует максимально использовать иллюстративный материал. Нужно позаботиться о создании такой обстановки, в которой во время занятии больной ребенок испытывал бы положительные эмоции и хотел учиться. В центре внимания педагога-дефектолога должна находиться коррекция таких патологических черт, как злобность, агрессивность, жадность и т.п. Доброе, ласковое, внимательное отношение к детям является залогом успеха коррекционно-педагогических мероприятий.
Упрямство, негативизм, озлобленность педагогу не следует преодолевать путем приказа. Лучше переключить ребенка на какую-либо деятельность, с которой он хорошо справляется. Для того чтобы преодолеть склонность к «застреванию» на своих переживаниях, детей надо включать в различные виды деятельности и при этом оказывать им нужную помощь. Большую роль в социальной адаптации больных, страдающих эпилепсией, играет организация их трудовой деятельности. Таких больных следует привлекать к общественно полезной кружковой работе. При этом надо регулировать их стремление взять на себя командную роль.
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Опухоли головного мозга наблюдаются в любом возрасте. У детей они встречаются несколько реже, чем у взрослых. В развитии опухолей у детей большое значение придается тератогенным влияниям, нарушающим нормальную дифференциацию тканей плода во внутриутробный период развития. К таким факторам относят разнообразные вредные химические и физические агенты. Определенная роль в появлении опухолей принадлежит вирусам. искажающим процессы генетической информации клеток. В настоящее время дискутируется вопрос о влиянии наследственных факторов на развитие опухолей.
Опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными. Они располагаются в самых различных отделах головного мозга. Рост опухоли внутри замкнутого пространства черепа сопровождается нарушением циркуляции жидкости, сдавлением и отеком мозга, нарушением обмена веществ. Это приводит к гибели нервных клеток и нарушению жизненно важных функций.
Начальными проявлениями опухолей мозга служат неспецифические симптомы, на фоне которых в дальнейшем развиваются признаки повышения внутричерепного давления и очаговые (локальные) симптомы поражения мозга. «Неспецифические» симптомы возни-
|