Эписиндром
1. Паспортные данные
ФИО: Быков Анатолий Евгеньевич
Год рождения: 1999г (16 лет).
Место жительства: г. Иваново
Место учебы: ИРТТИ
Дата поступления в стационар: 17.02.2015 г.
Дата курации: 24.02.2015 г.
2. Жалобы больного
Жалобы на постоянные головные боли в височной области с обеих сторон, ломящие, усиливающиеся при громких звуках, резкой перемене погоды; жалобы на головокружения при перемене положения тела из горизонтального в вертикальное.
3. Анамнез болезни
Больным себя считает с раннего детства, когда после прививки (какой не знает) развились судороги. Был установлен диагноз – эписиндром. Повторные припадки, сопровождающиеся генерализованными судорогами с потерей сознания возникали в возрасте 5,9 и 12 лет. Был назначен препарат «Конвулекс», после приема которого состояние нормализовалось. Так же с раннего детства имеются головные боли ломящего характера, в височной области с обеих сторон,различной интенсиности,возникающие 3-4 раза в неделю,усиливающиеся при перемене погоды, громких звуках. Самостоятельно боль не купировал. В 2014 году препарат был отменен, после этого через 1,5 месяца снова возник приступ,сопровождающийся генерализованными судорогами с потерей сознания . После этого стал снова принимать «Конвулекс». Поступил на стационарное лечение в ГКБ №3 в связи с отсутствием эффекта от проводимого лечения, а так же для экспертизы МСЭК на инвалидность.
4. Анамнез жизни
Родился и проживает в г. Иваново. Рос и развивался соответственно возрасту. Учится в ИРТТИ.
В настоящее время жилищно-бытовые условия удовлетворительные, питание рациональное сбалансированное. Материальная обеспеченность хорошая.
Состав семьи – полная. Подобных заболеваний среди родственников не отмечает.
Перенесенные заболевания: отмечает частые ОРВИ.
Травмы головы, спины - отрицает;
Операции: удаление аппендикса(12 лет), удаление паховой грыжи(13 лет).
Вредные привычки – курение(курить начал с 9 лет, выкуривает по 1 сигарете в день). Туберкулез, СПИД, сифилис, гепатит, сахарный диабет - отрицает. Аллергологический анамнез – отмечает высыпания по типу крапивницы на кокосовое молоко.
5. Общесоматический статус
Общее состояние больного удовлетворительное, самочувствие удовлетворительное, положение в постели активное, передвижение не ограничено. Выражение лица радостное, больной улыбается, осанка сутулая, ходьба не быстрая, уверенная.
Телосложение: Рост 150 см., вес 39 кг. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, равномерно. Нормостенический конституционный тип.
Кожные покровы бледно-розового цвета, без видимых высыпаний и ран. Тургор кожи сохранён, влажность кожи нормальная. Видимые слизистые влажные, бледно-розового цвета, без изъязвлений.
Лимфатические узлы и миндалины не увеличены.
Щитовидная железа обычных размеров, умеренно плотной консистенции , бугристая (дольчатая), безболезненна. Симптомов нарушения эндокринных желез нет. Температура тела в пределах нормы.
Дыхательная система: Дыхание через нос свободное. Голос больного не изменен.
Грудная клетка нормостенической формы, обе половины грудной клетки симметричны. В акте дыхания обе половины грудной клетки участвуют одинаково. Частота дыхательных движений - 18 в минуту, тип дыхания брюшной. Дыхание спокойное, ритмичное.
Сердечно-сосудистая система: Боли в области сердца (за грудиной) не беспокоят, перебоев в работе сердца больной не отмечает.
Артериальный пульс одинаков на обеих руках, ритмичен, частота пульса - 75 ударов в мин. Дефицита пульса не наблюдается, удовлетворительное наполнение, напряжение снижено. АД - 90/60.
Система пищеварения: Слизистая оболочка полости рта розового цвета без признаков патологии. Десны и зубы без видимых изменений. Язык обычных размеров, без видимых повреждений слизистой, чистый, влажный, бледно-розовый.
Живот округлой формы, пупок втянут, участие в акте дыхания равномерное. Со стороны пищеварительной системы больной жалоб не предъявляет. Стул регулярный - один раз в сутки.
Мочеполовая система: Функции тазовых органов (мочеиспускание, дефекация) не нарушены. Мочеиспускание безболезненное, до 4 раз в сутки. Мочевой пузырь не выступает над лобком.
Опорно-двигательный аппарат: Костная система развита пропорционально, пассивные и активные движения в суставах в полном объеме. Скелет без видимых деформаций. Форма головы симметричная, нос не искривлен. Степень развития мускулатуры достаточная, тонус мышц сохранен.
Данные неврологического обследования
Высшие мозговые функции
Состояние психики: Больной контактен, сознание ясное, умственное развитие соответствует возрасту и образованию, внимание устойчивое , память на ближайшие и отдаленные события не утрачена, отношение к своему заболеванию не критичное, наличие обонятельных, зрительных и вкусовых галлюцинаций отрицает.
Речь больного нормальная, спонтанности речи не наблюдается, понимание речи не изменено. Целенаправленность действий сохранена. Понимание значения зрительных, слуховых, и других раздражителей не изменено. Ориентируется в пространстве и в топографии частей своего тела.
Черепные нервы
I – обоняние сохранено, распознавание запахов вблизи и на расстоянии у данного больного не нарушена. Обонятельные галлюцинации отсутствуют.
II - У больного не нарушена острота зрения, поля зрения не изменены.
III,IV,VI- обе глазные щели равномерно сужены. Птоза, экзо- , эндофтальма , признаков сходящегося и расходящегося косоглазия на момент обследования не обнаружено, диплопия отсутствует. Зрачки одинаковой величины , округлой формы , умеренно сужены. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет сохранена, аккомодация и конвергенция не нарушены.
V - поверхностная чувствительность (температурная, болевая, тактильная) на симметричных участках лица выражена одинаково удовлетворительно. Надбровный, корнеальный, роговичный рефлексы живые и симметричные. Тонус жевательной мускулатуры сохранен. Двигательная функция жевательной мускулатуры сохранена.
VII- лицо симметричное, разрез глазных щелей симметричен.
Сужения щели, птоза, " заячьего глаза " нет. Кожная складка лба при взгляде вверх, нахмуривании бровей симметрична. Длина ресниц при зажмуривании глаз одинакова, носогубная складка выражена одинаково с двух сторон , опущений угла рта нет. Симптом " паруса " отрицательный, ротовая щель симметрична, оскал зубов симметричный. При улыбке асимметрии нет. Сухости глаз и слезотечения, а также сухости во рту и повышенного слюноотделения не выявлено. Вкусовая чувствительность языка не нарушена.
VIII - острота слуха, исследованная при помощи шепотной
(D=10м) и громкой речи удовлетворительная. Головокружения, шум в ушах отрицает. Нистагм не выявлен.
IX,X- глоточный рефлекс живой. Глотание жидкой и твердой пищи не нарушено. Дужки мягкого неба в покое располагаются симметрично, при произнесении звука "а" выявляется подвижность дужек мягкого неба. Голос гнусавый, глухости не выявлено. Тембр голоса средний.
XI-положение головы и шеи относительно продольной оси тела симметричное. Движения головы в стороны, запрокидывание ее назад, поднятие, отведение плечевого пояса кзади, возможность поднятия рук выше горизонтального уровня не нарушены (возможны в полном объеме). Атрофии мышц шеи, фибриллярных подергиваний в трапециевидных и грудинно-ключично-сосцевидных мышцах не выявлено.
XII- язык располагается в ротовой полости симметрично. Движения языка сохранены в полном объеме, при высовывании его изо рта девиаций в сторону не наблюдается. Атрофии и фибриллярные подергивания мышц языка не определяются. Артикуляция речи не нарушена
(дизартрия отсутствует).
Менингиальные симптомы: Ригидность затылочных мышц, симптомы
Кернига, Брудзинского - верхний и нижний, брадикардия, тошнота, рвота не отмечается.
Рефлекторно двигательная функция:Гипертрофий,атрофий, фибриллярные и фасцикулярные подергивания не отмечаются. Объем активных и пассивных движений – в норме. Сила мышц шеи, верхних конечностей можно оценить в 4 балла, их тонус удовлетворительный. Сила мышц нижних конечностей так же составляет 4 балла. Гиперкинезы (хорея, атетоз, торзионная дистония, миоклонии, тики) у данного больного не выявлены.Отмечаются генерализованные судорожные припадки ( из анамнеза). Проба Барре отрицательная.
Рефлексы: Сгибательные и разгибательные: локтевые, карпорадиальные - на обеих конечностях не изменены; рефлексы коленные и с ахиллова сухожилия высокие. Рефлекс Россолимо-отрицателен(на руках).При штриховом раздражении кожи наружного края подошвы симптом Бабинского не определяется. Патологические рефлексы Бехтерева и Жуковского отрицательные. Рефлекс Россолимо, Оппенгейма - отрицательны. Клонус стопы и надколенника не определяется. Рефлексы орального автоматизма, хватательный не выявляются.
Координация движений:
При выполнении пальценосовой пробы больной не промахивается. При выполнении пяточно-коленной пробы пятка не соскакивает с гребня большеберцовой кости. Проба на адиадохокинез без отклонений. В позе Ромберга неустойчив, походка паретико-атактическая.
Чувствительная функция
Анталгическая поза у больного отсутствует. Симптомы натяжения нервных стволов и корешков (Лассега, Вассермана, Мацкевича) отрицательные. Болевая чувствительность, температурная, тактильная не изменена, мышечно-суставное чувство - не нарушено, вибрационная не изменена. Болезненность при надавливании в точках выхода корешков и на периферические нервные стволы - болевых точках тройничного, затылочного нервов; болезненность в области плечевого сплетения; паравертебральных точках; по ходу межреберных нервов; при постукивании по остистым отросткам; по ходу седалищного нервов отсутствует.
Вегетативно - трофическая функция
Кожа обычной температуры (в подмышечной впадине 36,6 С), окраска бледно-розовая. Трофические изменения кожи и придатков, костей, суставов не обнаружено. Пролежни отсутствуют. Болезненность при пальпации шейных вегетативных узлов, солнечного сплетения отсутствуют. Зрачки симметричные. Функции тазовых органов: не нарушены, акт дефекации и мочеотделения без патологических изменений (задержка, периодическое недержание, императивные позывы, истинное недержание мочи).
Неврологические синдромы (на день курации):
- Левосторонний центральный монопарез нижней конечности – на основании жалоб больного на слабость и ограничение активных движений в левой ноге;
- Мозжечковая атаксия – немного скандированная речь больного, неустойчивость в позе Ромберга, при выполнении пальценосовой пробы больной немного промахивается, при выполнении пяточноколенной пробы пятка соскакивает с гребня большеберцовой кости, особенно выражено слева. Проба на адиадохокинез выявляет отставание левой руки;
- Центральная параанестезия нижних конечностей – на основании жалоб больного (нарушение болевой чувствительности на правой ноге и тактильной чувствительности – на левой)
Топический диагноз
По имеющимся у больного признаков нарушения рефлекторно-двигательной функции - наличие мышечной гипотрофии в левой нижней конечности, высоких коленных, ахилловых, отсутствие брюшных рефлексов с обеих сторон, наличие выраженных патологических рефлексов Бабинского, Бехтерева, Жуковского, Россолимо дает возможность предполагать о центральном типе пареза нижней конечностей, вызванным поражением пирамидных путей в боковых канатиках спинного мозга на уровне грудного отдела (сегменты ThIII- ThXII).
Координации движений - промахивание при выполнение пальце-носовой пробы, соскальзывание пятки с гребня большеберцовой кости при проведении пяточно-коленной пробы, отставание левой руки при пробе на адиадохокинез, указывает на поражение левого полушария мозжечка. Астазия и абазия указывает на повреждении клочково-узелковой доли мозжечка. Нарушение сенсорной функции в виде снижения болевой чувствительности в правой нижней конечности, нарушение мышечно-суставного чувства, парестезии в дистальных отделах нижних конечностей возможно указывает на поражение задних рогов спинного мозга LV-SII, а также на возможность частичного поражения медиальной петли изнутри слева.
Данные дополнительных методов исследования
1.Общеклинический анализ мочи:
Количество - 150 мл;
Реакция - кислая;
Цвет – соломенно-желтый;
Удельный вес - 1023 кг/см3;
Прозрачность - прозрачная;
Сахар - нет;
Белoк - нет.
Микроскопия осадка: слизь ++, эпителий 0-1,
цилиндры – нет, лейкоциты 0- 2 в поле зрения.
Оксалаты +, бактерии – единичные.
2.Общеклинический анализ крови:
Hb - 168 г/л; Лейкоциты – 16,7 * 10^9
Тромбоциты – 305
Эритроциты -5.6 * 10 12; Базофилы - 0%
Эозинофилы - 0%;СОЭ - 15 мм. час;
Цветной показатель - 0,89; Гематокрит - 0,5;
Нейтрофилы: Юные - 0%; Палочкоядерные - 0%; Сегментоядерные - 70%;
Лимфоциты - 22%;
Моноциты - 8%.
3.Биохимия крови:
Мочевина – 6.4, Креатинин – 72, Трансаминаза АЛТ – 21, Трансаминаза АСТ – 10, Сахар – 4.46
4.РЭГ исследование: Признаки дезорганизации биоэлектрической активности головного мозга. Дисфункция подкорково-стволовых структур. Зарегистрирована пароксизмальная активность в виде острых волн и спайки в теменном отведений над правым полушарием.
5.ЭЭГ исследование: Смещение срединного комплекса головного мозга не определяется. Регистрируются увеличенное количество эхо-сигналов, симметричное с двух сторон. Срединный комплекс М-образный. Пульсация эхо-сигналов снижена.
6.ЭКГ исследование: Ритм синусовый, правильный, высокие зубы Т в грудных отделениях.
7.МРТ исследование: МР-томографическая картина очагового демиелинизирующего процесса головного мозга с поражением глубокого белого вещества полушарий мозга и мозолистого тела, без перифокального отёка.
Предварительный клинический диагноз
У данного больного имеются жалобы на шаткость походки, ощущение тяжести и утомляемость при длительной ходьбе, уменьшение объема активных движений, снижение чувствительности левой нижней левой конечности, слабость в нижних конечностях, диплопию, головокружения.
Данные анамнеза: начало симптомов около трёх лет назад, возраст больного, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного.
Данные неврологического обследования: некритичное отношение к своему заболеванию, речь больного несколько скандирована, определяется наличие гипотрофий мышц левой нижней конечности, высокие рефлексы коленные и с ахиллова сухожилия. Брюшные рефлексы отсутствуют с обеих сторон, при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы определяется выраженный положительный симптом Бабинского. Рефлекс Россолимо положителен слева.
При выполнении пальценосовой пробы больной промахивается. При выполнении пяточно-коленной пробы пятка соскакивает с гребня большеберцовой кости. Проба на адиадохокинез выявляет отставание левой руки. Поза Ромберга положительна, походка паретико-атактическая. Болевая чувствительность снижена в правой нижней конечности, мышечно-суставное чувство нарушено распознавание положения пальцев на левой нижней конечности. На основании вышеперечисленных данных можно поставить предварительный клинический диагноз: демиелинизирующее заболевание с преимущественным поражением периферической нервной системы, рефлекторный гемипарез слева, нейропатия правого отводящего нерва. Диплопия. Незначительная атаксия.
Дифференциальный диагноз
Заболевание необходимо дифференцировать с:
- опухолью спинного мозга с локализацией в грудном отделе, которой характерно наличие опоясывающей корешковой боли, выпадение всех видов чувствительности в нижней части тела, симптома ликворного толчка и синдрома вклинивания, для данного больного это не характерно. Так же у данного больного имеется поражение вышележащих мозговых структур, что не наблюдается при опухоли грудного отдела спинного мозга и имеет место при рассеянном склерозе.
- опухолью головного мозга для которой характерна множественность поражения ЦНС, наличие психических нарушений, отсутствие четких нарушений чувствительности по проводниковому типу, чего не наблюдается у данного больного и наличие ремиссий.
- острым рассеянным энцефаломиелитом, который протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов, и дальнейшим их регрессом. Характерно повышение температуры, озноб, психомоторное возбуждение, менингиальные явления, могут быть выражены общемозговые симптомы. Не характерно снижения остроты зрения и исчезновение брюшных рефлексов в начальных этапах заболевания. Отсутствие рецидивов и ремиссий всегда свидетельствует в пользу острого рассеянного энцефаломиелита.
- опухолью мозжечка которая чаще наблюдается в детском возрасте, характеризуется быстрым нарастанием симптомов заболевания, наличием множественного поражения ЦНС, повышением внутричерепного давления, отсутствием ремиссий.
- дисциркуляторной энцефаломиелопатии протекающей с расстройствами памяти, значительными нарушениями в эмоционально-волевой сфере, псевдобульбарными и паркинсоническими синдромами, эпилепсией. На глазном дне наблюдается атеросклероз сосудов и бледность дисков зрительного нерва. Встречается, в основном, у пожилых людей.
Клинический диагноз
На основании обоснованного предварительного и дифференциального диагнозов, можно поставить следующий диагноз: демиелинизирующее заболевание с преимущественным поражением периферической нервной системы, рефлекторный гемипарез слева, нейропатия правого отводящего нерва. Диплопия. Незначительная атаксия.
Этиология и патогенез
Рассеяный склероз представляет собой 6 основных звеньев патологической цепи:
1. Полифакториальное воздействие (геоклиматические, экологические, инфекционные причины) на стволовые надсегментарные структуры головного мозга и прежде всего - гипоталамической области, у генетически предрасположенных лиц способствует возникновению нарушения различных видов обмена, в том числе и белкового.
2. Нарушение регуляции белкового метаболизма вызывает его расстройство, в генетически молодых структурах проводников, представленных нейрокератиновой сетью миелиновых пластин, с распространением их дезинтеграции в наиболее дифференцированых волокнах единой системы, чем объясняются особенности клинических проявлений заболевания.
3. Продукты распада белка миелина, представляющие собой высокоактивные энцефалитогенные полипептиды, в норме адекватно стимулируют надсегментарные образования к выработке противомозговых антител, направленных на уборку дериватов, ускоряя течение регенеративных процессов. При нарушении функции высших регуляторных систем, которые в каждом конкретном случае проявляется выраженностью торпидности в восприятии малых концентраций продуктов распада миелина, ведет к задержке его восстановления в проводящих структурах, что клинически проявляется индивидуальным выражением манифестации заболевания.
4. По достижениям дериватами миелина уровней, которые способны воспринимать высшие регуляторные центры, последние включают механизмы, направленные на восстановление пораженных структур миелиновых пластин проводниковых систем, что морфологически проявляется процессами ремиелинизации, а клинически ремиссией заболевания.
5. Энцефалитогенные полипептиды, являясь высокоактивными комплексонами, способствуют развитию неконтролируемых нейроаллергических и аутоиммуных процессов, а также нарушению регуляции сосудистого тонуса, сопровождающегося морфофункциональными изменениями стенок сосудов. Последнее ведет к расстройствам гемодинамики, в том числе на уровне МЦР, развитию плазморрагий и формированию периваскулярных инфильтратов с активацией элементов гематогенного происхождения, а в целом обеспечивает прогрессирование изменений паренхиматозных структур нервной системы и образование склеротических бляшек. Подобные механизмы действуют на сосудые ткани внутренних органов, в частности, печени.
6. Ведущими в развитии висцеральных расстройств, в том числе печени, являются нарушения регуляции нейротрофических процессов вследствие функциональной недостаточности как высших надсегментарных структур ЦНС, так и в развитии демиелинизирующего процесса проводниковых систем различных уровней. В свою очередь нейротрофические изменения в печени вызывают расстройство белковообразовательной и вегетативной ее функции, что задерживает ресинтез белка миелина, осложняя тем самым течение основного заболевания.
|
Эпикриз
Больной, 1988 г. рождения поступил в неврологическое отделение стационара 23.10.14. с жалобами на онемение и слабость левой ноги, незначительное онемение правой ноги, диплопию, иногда возникающие головокружения, шаткость походки.
Из данных анамнеза - имело место начало заболевания около 3 лет назад, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного.
По данным неврологического обследования, исследований функций черепно-мозговых нервов, вегетативно трофической функции был поставлен клинический диагноз: Демиелинизирующее заболевание с преимущественным поражением периферической нервной системы, рефлекторный гемипарез слева, нейропатия правого отводящего нерва. Диплопия. Незначительная атаксия.
Была назначена медикаментозная терапия, не приносящая больному положительного эффекта. Больному даны рекомендации по соблюдению здорового образа жизни, профилактического лечения, по изменению характера трудовой деятельности.
|
|
Прогноз и рекомендации
Прогноз в отношении жизни благоприятный при соблюдении базисной терапии и своевременном купировании обострений заболевания.
Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятен, заболевание хроническое, прогрессирующее. Трудовой прогноз благоприятен при создании облегченных условий труда. Больному даны рекомендации по соблюдению здорового образа жизни, профилактического лечения, по изменению характера трудовой деятельности.
Лечение
Базисная терапия: витамины группы В (В1,В6,В12 ), РР, Е, Ноотропил, биостимуляторы.
Rp.: Sol. Thiamini chloridi 2.5% - 1ml
D.t.d. N 10 in ampullis
S.: Вводить внутримышечно по 1 мл через день.
Rp.: Sol. Piridoxini 5% - 1ml
D.t.d. N 10 in ampullis
S.: Вводить внутримышечно по 1 мл 2 раза в день, через день.
Rp.: Sol. Acidi nicotinici 1% - 1ml
D.t.d. N 10 in ampullis
S.: Вводить внутривенно по схеме: 1мл, 2мл, 3мл до 10мл, потом снижать по 1мл ежедневно.
Rp.: Tab. Nootropili mini 0.1 N50
D.S.: По 1 таблетке 2 раза в день.
Rp.: Sol. Tocopheroli acetas oleosae 5% - 10ml
D.S.: Принимать по 2 капли на кусок хлеба через день.
Лечение в остром периоде с выраженной иммуноагрессией: Преднизолон, Гемодез, Ретаболил, Панангин, Верошпирон, Аскорбиновая кислота, Препараты влияющие на метаболизм: Эсенциале, АТФ, Кокарбоксилаза, при координационных нарушениях Глицин.
Rp.: Tab. Prednisolonii 0.05 N20
D.S.: Принимать по 2 таблетки через день, после завтрака в два приема.
Rp.: Sol. Retabolili oleosae 5%-1ml
D.t.d. N 10 in ampullis.
S.: Вводить внутримышечно по 1мл 1раз в 2 недели .
Rp.: Tab. Spironolactoni 0,025 N50
D.S.: По 1 таблетке утром и днем.
Rp.: Sol. Acidi ascorbinici 1% - 1ml
D.t.d. N 10 in ampullis.
S.: Вводить внутривенно по 5мл 1 раз в день.
Rp.: Sol. Haemodesi 400ml
D.t.d. N 3
S.: Вводить внутривенно капельно 400 мл 1 раз в день.
Дневник
27.10.14. Состояние больного средней тяжести, сознание ясное, положение в постели активное. Температура тела 36.6 С, пульс-76 уд. мин., АД 130/80 мм. рт. ст. Больная отмечает улучшение состояния. Лечение по ранее указанной схеме продолжать.
30.10.14. Состояние больного средней тяжести, сознание ясное, положение в постели активное. Температура тела 36.6 С, пульс-73 уд. мин., АД 120/70 мм. рт. ст. Лечение по ранее указанной схеме продолжать.
|
Список литературы
1. Нетяженко В.З., Семина А.Г., Присяжнюк М.С. Практические занятия по методам обследования больных в клинике внутренних болезней.-Киев.:Хрещатик.1995.-222с.
2. Сборник научных трудов Ленинградского Государственного Института Усовершенствования Врачей им. С.М. Кирова.- Ленинград. 1984.
3. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни. Москва.: Медицина,1988.-640 с.
4. Ромоданов А.П., Мосийчук Н.М., Хлопченко Э.И. Атлас топической диагностики нервной системы.-Киев.:Вища школа,1979.-216 с.
Эписиндром