Пороки сердца

Лекция №20.

Тема: Пороки сердца.

Пороки сердца - заболевания сердца, которые характеризуются анатомическими изменениями клапанного аппарата сердца или крупных сосудов, а также незаращением межпредсердной или межжелудочковой перегородок сердца.

Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца имеются у ребенка уже при рождении.

Приобретенные пороки сердца — приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата сердца, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики.

К врожденным порокам сердца относят:

дефект межжелудочкового перегородки (ДМЖП) - в мембранозной или мышечной ее части

дефект межпредсердной перегородки

открытый артериальный (Баталов) проток

диспозиции сосудов

аномалии клапанного аппарата

Существует более 40 нозологических форм врожденных пороков сердца.

В зависимости от анатомических изменений врожденные пороки подразделяют на синие и белые.

Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло. Такая ситуация наблюдается при диспозиции аорты: отходит аорта от правого желудочка, а полая вена впадает в левое предсердие. Без оперативного лечения смерть наступает в первые годы жизни.

Белые пороки - это пороки, при которых в результате анатомических изменений в артериальное русло поступает артеризированная кровь. Эти больные живут до взрослого возраста. Проблемы возникают в 30-40-50 лет. Такая ситуация наблюдается при:

Дефекте межжелудочковой перегородки

Дефекте межпредсердной перегородки

Открытом артериальном протоке.

Врожденные пороки.

Дефект межпредсердной перегородки.

В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормой и является путем нормального тока крови: артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует. Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. В раннем детском и юношеском возрасте ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.

Дефект межжелудочковой перегородки.

Встречается реже, чем дефект межпредсердной перегородки, так как общий желудочек у эмбрионов только в первые 1,5 - 2 месяца внутриутробного развития. После этого срока развивается межжелудочковая перегородка.

Рано появляется шум, связанный со сбросом крови из левого желудочка в правый желудочек, что ведет к увеличению объемной нагрузки правого желудочка. Правый желудочек перекачивает кровь из левого желудочка и увеличивается объемная нагрузка левого желудочка и левого предсердия. Таким образом, объемная нагрузка и правого и левого желудочка с самого начала увеличена. Из-за увеличения объема правого желудочка увеличивается объемная скорость кровотока в легочной артерии, то есть развивается легочная гипертензия, что приводит к перестройке сосудов малого круга кровообращения.

При дефекте межжелудочковой перегородки легочная гипертензия развивается раньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки зависит от величины сброса. При значительном лево-правопредсердном сбросе раньше формируется правожелудочковая недостаточность.

Открытый артериальный проток (Боталлов).

Во время внутриутробного развития имеется соустье между нисходящей частью аорты и одной из ветвей легочной артерии, что является нормальным. У новорожденных детей давление в легочной артерии и аорте одинаково, что ведет к тому, что соустье через 2-3 месяца зарастает, иногда может быть в виде маленького тяжика. Если это соустье не зарастает, то появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше, чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

Все вышеизложенные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) имеют один и тот же исход - легочную гипертензию.

Лечение: только хирургическое.

Приобретенные пороки.

Этиология.

ревматизм - более 75% случаев (у молодых пациентов в 95-97%)

инфекционный эндокардит

атеросклероз и кальциноз 25%

сифилис - вызывает порок аортального клапана

инфаркт миокарда

другие редкие причины

Формирование приобретенного порока обычно продолжается от 1 до 3 лет. Иногда клапаны целые, но полости сердца расширены, что ведет к относительной недостаточности клапанного аппарата сердца.

Классификация.

Различают два вида ППС:

1) при недостаточности клапанов измененные и деформированные створки не закрывают полностью клапанное отверстие и через образующуюся щель осуществляется обратный ток крови;

2) при стенозе клапанного отверстия, чаще всего вследствие срастания створок клапана у основания, возникает препятствие для свободного тока крови.

Если имеется одновременное поражение клапана сердца по типу стеноза и недостаточности, порок считается сочетанным, а если поражаются разные клапаны - комбинированным.

Митральный стеноз (правильнее говорить — стеноз митрального отверстия) — порок сердца, характеризующийся наличием препятствия току крови в виде сужения левого предсердно-желудочкового отверстия. Является самым распространенным и прогностически неблагоприятным приобретенным пороком сердца.

Частота. На 1 млн населения приходится 500-800 больных этим пороком. Соотношение женщин и мужчин - 4:1 соответственно.

Этиология. Чаще всего митральный стеноз является исходом ревматического эндокардита, реже - инфекционного эндокардита, причинами может быть также атеросклероз, сифилис, диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка и др.).

Патогенез. При уменьшении площади митрального отверстия с 4-6 см2 (норма) до 2 см2 и менее возникает препятствие движению тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Давление в полости левого предсердия повышается, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Повышение давления ретроградно распространяется через легочные вены, не имеющие клапанов, к капиллярам и легочной артерии (легочная гипертензия). Развиваются вначале гипертрофия и дилатация правого желудочка, а затем и правого предсердия. Клинически это проявляется симптоматикой нарушения оттока крови из большого круга кровообращения.

Клиника.

При умеренно выраженном стенозе жалобы отсутствуют.

При значительном сужении клапанного отверстия беспокоят слабость, утомляемость и одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в последующем становится постоянной и усиливается в положении лежа. При усилении одышки появляется кашель, реже - кровохарканье. Отмечаются сердцебиение, цианотический румянец щек в виде «бабочки», отеки, цианоз, увеличение печени, набухание шейных вен, приступы сердечной астмы, головокружение, обмороки, увеличение живота. При пальпации: пульс может быть неодинаковым на правой и левой руках (меньше на левой из-за сдавления левым предсердием левой подключичной артерии), малым, аритмичным.

При осмотре: лицо бледное, в области щек - резко очерченный румянец с цианотическим оттенком, отмечается цианоз губ и кончика носа (фациес митрале). В области нижней трети грудины определяется сердечный горб, который, как и видимые пульсации в области абсолютной тупости сердца и в эпигастрии, обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудочка.

При пальпации определяются сердечная и эпигастральная пульсации. В положении на левом боку в области верхушки у 70% больных пальпируется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), обусловленное диастолическим шумом.

Перкуссия выявляет увеличение левого (смещение границ относительной тупости вверх и влево) и правого (смещение правой границы относительной тупости вправо) предсердий.

Над верхушкой выслушивается трехчленный «ритм перепела»: усиленный I тон с характерным хлопающим оттенком, II тон и тон (или щелчок) открытия митрального клапана. Легочная гипертензия сопровождается акцентом и расщеплением II тона над легочной артерией.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, у части больных - мерцание (трепетание) предсердий.

При рентгенографии - митральная конфигурация сердца (за счет увеличения левого предсердия), расширение легочной артерии и правого желудочка, признаки интерстициального отека легких (линии Керли).

ЭхоКГ позволяет рассчитать площадь митрального отверстия и градиент давления, измерить давление в легочной артерии, определить кальциноз створок, величину левого предсердия, наличие в нем тромбов.

Прогноз. При отсутствии своевременной хирургической коррекции прогноз неблагоприятен, хотя возможно длительное (до 20 лет) бессимптомное течение.

Осложнения: сердечная астма, мерцательная аритмия, тромбоэмболии.

Лечение. Показано хирургическое вмешательство. Используются комиссуротомия, баллонная вальвулопластика, протезирование клапана. Показаниями к коррекции являются симптомы декомпенсации, площадь митрального отверстия менее 1 см2, выраженная легочная гипертензия (более 60 мм рт.ст.). Медикаментозная терапия направлена на профилактику и лечение осложнений: острой и хронической сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, тромбоэмболии.

Профилактика. Необходимо проводить профилактику ОРЛ (см. «Острая ревматическая лихорадка»).

Митральная недостаточность

Митральная недостаточность - порок сердца, при котором створки митрального клапана во время систолы левого желудочка не закрывают полностью левое атрио-вентрикулярное отверстие, вследствие чего происходит обратный ток крови (регургитация) из желудочка в левое предсердие.

Подразделяется на относительную, функциональную и органическую. При относительной недостаточности митральный клапан не изменен, но отверстие, которое он должен прикрывать, не закрывается полностью из-за его увеличения за счет расширения полости левого желудочка (миокардит, дистрофия миокарда, кардиосклероз). Функциональная недостаточность обусловлена нарушением функции мышечного аппарата, обеспечивающего закрытие клапана (ослабление папиллярных мышц и сухожильных нитей, удерживающих створки клапана, — пролапс митрального клапана). При органической недостаточности (ревматизм, атеросклероз, инфекционный эндокардит, системные болезни соединительной ткани) в створках клапана развивается воспаление, они деформируются, сморщиваются. В результате края клапана во время систолы смыкаются не полностью, образуя щель, через которую во время сокращения желудочков часть крови течет назад в левое предсердие.

Частота. Изолированная митральная недостаточность встречается довольно редко, в среднем около 5% от всех ревматических пороков. Чаще всего она сочетается с митральным стенозом.

Этиология. Ревматизм, инфекционный эндокардит, кальциноз митрального кольца (у пожилых), системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.

Патогенез. Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к обратному току крови (регургитации) из левого желудочка в левое предсердие при систоле желудочков. Во время систолы в левом предсердии скапливается избыточное количество крови, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Диастолическое наполнение левого желудочка также увеличивается, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. При декомпенсации левого предсердия ретроградно повышается давление вначале в легочных венах, а затем в легочной артерии (легочная гипертензия). Поэтому поздние стадии порока сопровождаются правожелудочковой недостаточностью.

Клиническая картина. На стадии компенсации жалоб нет. При застое в малом круге появляются одышка при физической нагрузке, изредка - приступы сердечной астмы, кашель (сухой или с небольшим количеством мокроты, иногда с примесью крови), цианоз, сердцебиение, перебои и боль в области сердца. Позже - боли в правом подреберье (увеличение печени), отеки голеней.

При выраженном застое в малом круге осмотр выявляет умеренный цианоз. Характерен сердечный горб слева от грудины.

При пальпации верхушечный толчок разлитой, усиленный.

Перкуторно определяется смещение левой границы относительной тупости влево (дилатация левого желудочка) и верхней границы вверх (расширение левого предсердия). В далеко зашедших случаях порока - смещение правой границы относительной тупости вправо (дилатация правого желудочка и предсердия).

Гипертрофию и дилатацию перечисленных отделов сердца можно выявить на ЭКГ и при ЭхоКГ.

В области верхушки выслушивается ослабление I тона и систолический шум. Шум лучше определяется после физической нагрузки в положении на левом боку и проводится в подмышечную область. Может выслушиваться акцент II тона над легочной артерией (при гипертензии в малом круге).

ЭхоКГ показывает наличие изменений створок митрального клапана, допплер-эхокардиография - регургитацию крови в полость левого предсердия.

Прогноз. У больных с незначительной митральной недостаточностью прогноз благоприятный. Причиной смерти больных с тяжелой или острой недостаточностью митрального клапана обычно является сердечная недостаточность, реже - эмболии.

Осложнения: отек легких, мерцательная аритмия, тромбоэмболии.

Лечение. Проводится терапия основного заболевания, сердечной недостаточности, мерцательной аритмии. При инфекционном эндокардите, острой и декомпенсации хронической митральной недостаточности проводится хирургическая коррекция (пластика или замена клапана).

Профилактика. Заключается в предупреждении, своевременном выявлении и лечении заболеваний, приводящих к развитию порока.

Недостаточность клапана аорты — клапан полностью не закрывает аортальное отверстие, из-за чего происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек во время диастолы.

Этиология. К недостаточности аортального клапана приводят:

1) ревматическое поражение клапана аорты (в 80% случаев); 2) инфекционный эндокардит; 3) сифилис; 4) аневризма аорты; 5) тупая травма грудной клетки (отрыв створки аортального клапана); 6) врожденные аномалии; 7) системные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера).

Патогенез. Основные гемодинамические сдвиги вызваны обратным током крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы, что вызывает его расширение. Во время систолы левый желудочек сокращается с большей силой для того, чтобы выбросить в аорту увеличенный ударный объем крови, что приводит к его гипертрофии. Увеличение систолического выброса крови в аорту вызывает ее дилатацию. Дилатация левого желудочка может привести к относительной недостаточности митрального клапана, что увеличивает связанный с декомпенсацией аортального порока венозный застой в малом круге кровообращения и создает дополнительную нагрузку для правого желудочка.

Клиническая картина. В стадии компенсации порока самочувствие больных долгое время может оставаться хорошим (за счет усиленной работы мощного левого желудочка). При декомпенсации порока пациенты жалуются на боли в области сердца при физической нагрузке, сердцебиения, головокружения, наклонность к обморокам (связаны с нарушением питания мозга), одышку вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. При развитии правожелудочковой недостаточности появляются отеки голеней, тяжесть и боли в правом подреберье.

При осмотре отмечаются бледность бледность кожных покровов (вызвана малым кровенаполнением артериальной системы во время диастолы), пульсация периферических артерий - сонных («пляска каротид»), подключичных, плечевых и височных, ритмичное, синхронное с пульсом покачивание головы (симптом Мюссе), ритмичное изменение цвета ногтевого ложа и губ при легком надавливании прозрачным стеклом на слизистую губ или на наружный край ногтя, так называемый капиллярный пульс. Все вышеперечисленные симптомы связаны с резким колебанием давления в артериальной системе в систолу и диастолу. При осмотре области сердца определяется увеличенный верхушечный толчок, смещенный в VI (иногда в VII) межреберье кнаружи от среднеключичной линии.

При пальпации — верхушечный толчок разлитой, усиленный, куполообразный, приподнимающий. Пульс скорый, высокий, большой. Систолическое АД всегда повышается, диастолическое — снижается, пульсовое давление — высокое.

Левая граница относительной сердечной тупости смещена влево, увеличены размеры поперечника сердца и ширина сосудистого пучка (за счет расширения восходящей части аорты).

При аускультации I тон на верхушке сердца ослаблен, II тон на аорте также ослаблен, а при значительном разрушении клапана может совсем не прослушиваться; диастолический шум на аорте и в точке Боткина.

Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка. Тень аорты расширена, амплитуда ее пульсации и пульсация левого желудочка увеличены.

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка.

В двухмерном режиме ЭхоКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. При допплеровском исследовании регистрируют струю регургитации из аорты в левый желудочек (прямой признак недостаточности аортального клапана).

Прогноз. При отсутствии хирургического лечения прогноз неблагоприятный. Больные умирают от сердечной недостаточности.

Осложнения: острая и хроническая правожелудочковая недостаточность.

Лечение. Показано хирургическое вмешательство. Острая аортальная недостаточность - показание к протезированию. При хроническом течении оперативное вмешательство проводится при появлении симптомов и/или выраженной дилатации левого желудочка. При невозможности оперативного лечения проводится медикаментозная терапия сердечной недостаточности.

Профилактика. Направлена на предупреждение возникновения и прогрессирования заболеваний, приводящих к развитию порока (в первую очередь острой ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита).

Стеноз устья аорты — сужение аортального отверстия, создающее препятствие для поступления крови во время систолы в аорту из левого желудочка вследствие сращения створок клапана или рубцовых изменений.

Частота. Стеноз устья аорты составляет 25% всех клапанных пороков сердца. Около 80% больных стенозом устья аорты - мужчины.

Этиология. К стенозу устья аорты приводят: 1) ревматическое поражение клапанного аппарата; 2) атеросклероз; 3) инфекционный эндокардит; 4) ревматоидный артрит, системная красная волчанка; 5) врожденные аномалии клапана и устья аорты.

Патогенез. При уменьшении площади аортального отверстия на 50% и более нарастает давление в левом желудочке при сохранении нормального давления в аорте. Это приводит к гипертрофии левого желудочка. Увеличивается диастолическое давление в левом желудочке, увеличивается давление в левом предсердии, происходит застой крови в малом круге кровообращения.

Кровоток в венечных артериях уменьшается из-за снижения сдавления гипертрофированным миокардом артерий, идущих к эндокарду. Это приводит к возникновению загрудинных болей за счет относительной недостаточности коронарного кровообращения.

Клиническая картина. Стеноз устья аорты длительное время протекает бессимптомно - стадия компенсации. При декомпенсации отмечаются боли в области сердца при физической нагрузке типа стенокардии, головные боли, головокружение, склонность к обморокам. В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка появляются приступы сердечной астмы, повышенная утомляемость. При появлении застойных явлений в большом круге кровообращения больные жалуются на отеки нижних конечностей и боли в правом подреберье (связаны с увеличением печени и растяжением ее капсулы).

При осмотре отмечается бледность кожи, акроцианоз (при декомпенсации).

Пальпируется разлитой, высокий верхушечный толчок. Он смещен вниз (VI межреберье) и влево (до передней подмышечной линии). Во II межреберье справа от грудины (над аортой) часто определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Пульс малый, медленный и редкий, так как кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве.

Систолическое артериальное давление обычно понижается, диастолическое остается нормальным или повышается. Пульсовое давление уменьшено.

Левая граница относительной тупости сердца смещена влево.

При аускультации I тон ослаблен за счет медленного сокращения левого желудочка; II тон над аортой ослаблен за счет клапанного компонента (при неподвижности сросшихся створок аортального клапана он может совсем исчезать). Выслушивается систолический шум грубого тембра с эпицентром над аортой.

На ЭКГ находят признаки гипертрофии левого желудочка.

На ЭхоКГ в двухмерном режиме регистрируют уплотнение и утолщение створок аортального клапана, их систолическое выбухание по току крови, гипертрофию левого желудочка

Прогноз. Умеренный аортальный стеноз существенно не сказывается на продолжительности жизни. После появления одышки и сниженной толерантности к физической нагрузке длительность жизни у половины больных не превышает двух лет.

Осложнения: инфаркт миокарда, острая левожелудочковая недостаточность, аритмии.

Лечение. Проводят оперативное вмешательство. Показанием к хирургическому лечению служат появление первых симптомов или же наличие выраженного стеноза. При отсутствии кальциноза возможны комиссуротомия, вульвопластика. Основным методом является протезирование. Симптоматическая лекарственная терапия направлена на лечение нарушений ритма и сердечной недостаточности.

Профилактика. Заключается в первичной и вторичной профилактике острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита и других заболеваний, приводящих к пороку.

Сестринский диагноз: сердцебиение; одышка; отеки; цианоз; боли и перебои в области сердца; кашель; кровохарканье; асцит; слабость.

Уход и лечение. Медицинская сестра обеспечивает: четкое и своевременное выполнение назначений врача по режиму и лечебному питанию; своевременный прием больными лекарственных препаратов; контроль АД, ЧДД, пульса, массы тела и величины суточного диуреза; проведение ЛФК; в необходимых случаях кислородотерапию. Также она проводит: беседы с больными и их родственниками о значении систематического приема сердечных средств; о значении диеты с ограничением жидкости и соли для эффективного лечения и профилактики хронической сердечной недостаточности; проводит обучение больных контролю (самоконтролю) ЧДД и пульса.

Пороки сердца