Пороки сердца
Лекция №20.
Тема: Пороки сердца.
Пороки сердца - заболе вания сердца, которые характеризуются анатомическими изме нениями клапанного аппарата сердца или крупных сосудов, а также незаращением межпредсердной или межжелудочковой пе регородок сердца.
Пороки сердца подразделяются на врожден ные и приобретенные.
Врожденные пороки сердца имеются у ребенка уже при рожде нии.
Приобретенные пороки сердца — приобретенные морфологи ческие изменения клапанного аппарата сердца, ведущие к нару шению его функции и гемодинамики.
К врожденным порокам сердца относят:
дефект межжелудочкового перегородки (ДМЖП) - в мембранозной или мышечной ее части
дефект межпредсердной перегородки
открытый артериальный (Баталов) проток
диспозиции сосудов
аномалии клапанного аппарата
Существует более 40 нозологических форм врожденных пороков сердца.
В зависимости от анатомических изменений врожденные пороки подразделяют на синие и белые.
Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло. Такая ситуация наблюдается при диспозиции аорты: отходит аорта от правого желудочка, а полая вена впадает в левое предсердие. Без оперативного лечения смерть наступает в первые годы жизни.
Белые пороки - это пороки, при которых в результате анатомических изменений в артериальное русло поступает артеризированная кровь. Эти больные живут до взрослого возраста. Проблемы возникают в 30-40-50 лет. Такая ситуация наблюдается при:
Дефекте межжелудочковой перегородки
Дефекте межпредсердной перегородки
Открытом артериальном протоке.
Врожденные пороки.
Дефект межпредсердной перегородки.
В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормой и является путем нормального тока крови: артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует. Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. В раннем детском и юношеском возрасте ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.
Дефект межжелудочковой перегородки.
Встречается реже, чем дефект межпредсердной перегородки, так как общий желудочек у эмбрионов только в первые 1,5 - 2 месяца внутриутробного развития. После этого срока развивается межжелудочковая перегородка.
Рано появляется шум, связанный со сбросом крови из левого желудочка в правый желудочек, что ведет к увеличению объемной нагрузки правого желудочка. Правый желудочек перекачивает кровь из левого желудочка и увеличивается объемная нагрузка левого желудочка и левого предсердия. Таким образом, объемная нагрузка и правого и левого желудочка с самого начала увеличена. Из-за увеличения объема правого желудочка увеличивается объемная скорость кровотока в легочной артерии, то есть развивается легочная гипертензия, что приводит к перестройке сосудов малого круга кровообращения.
При дефекте межжелудочковой перегородки легочная гипертензия развивается раньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки зависит от величины сброса. При значительном лево-правопредсердном сбросе раньше формируется правожелудочковая недостаточность.
Открытый артериальный проток (Боталлов).
Во время внутриутробного развития имеется соустье между нисходящей частью аорты и одной из ветвей легочной артерии, что является нормальным. У новорожденных детей давление в легочной артерии и аорте одинаково, что ведет к тому, что соустье через 2-3 месяца зарастает, иногда может быть в виде маленького тяжика. Если это соустье не зарастает, то появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше, чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.
Все вышеизложенные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) имеют один и тот же исход - легочную гипертензию.
Лечение: только хирургическое.
Приобретенные пороки.
Этиология.
ревматизм - более 75% случаев (у молодых пациентов в 95-97%)
инфекционный эндокардит
атеросклероз и кальциноз 25%
сифилис - вызывает порок аортального клапана
инфаркт миокарда
другие редкие причины
Формирование приобретенного порока обычно продолжается от 1 до 3 лет. Иногда клапаны целые, но полости сердца расширены, что ведет к относительной недостаточности клапанного аппарата сердца.
Классификация.
Различают два вида ППС:
1) при недостаточности клапанов измененные и деформирован ные створки не закрывают полностью клапанное отвер стие и через образующуюся щель осуществляется обрат ный ток крови;
2) при стенозе клапанного отверстия, чаще всего вследствие срастания створок клапана у основания, возникает препятствие для свободного тока крови.
Если имеется одновременное поражение клапана сердца по ти пу стеноза и недостаточности, порок считается сочетанным, а если поражаются разные клапаны - комбинированным.
Митральный стеноз (правильнее говорить — стеноз митраль ного отверстия) — порок сердца, характеризую щийся наличием препятствия току крови в виде сужения левого предсердно-желудочкового отверстия. Является самым распространенным и прогностически неблагоприятным приобретенным пороком сердца.
Частота. На 1 млн населе ния приходится 500-800 больных этим пороком. Соотно шение женщин и мужчин - 4:1 соответственно.
Этиология. Чаще всего митральный стеноз является исходом ревматического эндокардита, реже - инфекционного эндокардита, причинами может быть также атеросклероз, сифилис, диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка и др.).
Патогенез. При уменьшении площади митрального отверстия с 4-6 см2 (норма) до 2 см2 и менее возникает пре пятствие движению тока крови из левого предсердия в ле вый желудочек. Давление в полости левого предсердия по вышается, что сопровождается его гипертрофи ей и дилатацией. Повышение давления ретроградно расп ространяется через легочные вены, не имеющие клапа нов, к капиллярам и легочной артерии (легоч ная гипертензия). Развиваются вначале гипертрофия и дилатация правого желудочка, а затем и правого предсердия. Клинически это проявляется симптоматикой нарушения оттока крови из большого круга кровообращения.
Клиника.
При умеренно выраженном стенозе жалобы отсутствуют.
При значительном сужении клапанного отверстия беспокоят слабость, утомляемость и одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в последующем становится посто янной и усиливается в положении лежа. При усилении одышки появляется кашель, реже - кровохарканье. Отмечаются серд цебиение, цианотический румянец щек в виде «бабочки», отеки, цианоз, увеличение печени, набуха ние шейных вен, приступы сердечной астмы, головокружение, обмороки, увеличение живота. При пальпации: пульс может быть неодинаковым на правой и левой руках (меньше на левой из-за сдавления левым предсердием левой подключичной артерии), малым, аритмичным.
При осмотре: лицо бледное, в области щек - резко очерченный румянец с цианотическим оттенком, отмечается цианоз губ и кончика но са (фациес митрале). В области нижней трети грудины опре деляется сердечный горб, который, как и видимые пуль сации в области абсолютной тупости сердца и в эпигастрии, обусловлен гипертрофией и дилатацией правого же лудочка.
При пальпации определяются сердечная и эпигастральная пульсации. В положении на левом боку в области верхушки у 70% больных пальпируется диастолическое дрожание («ко шачье мурлыканье»), обусловленное диа столическим шумом.
Перкуссия выявляет увеличение левого (смещение гра ниц относительной тупости вверх и влево) и правого (смещение правой границы относитель ной тупости вправо) предсердий.
Над верхушкой выслу шивается трехчленный «ритм перепела»: усиленный I тон с характерным хлопающим оттенком, II тон и тон (или щелчок) открытия митрального клапана. Легочная гипертензия сопровождается акцентом и расщеплением II тона над легочной артерией.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, у части боль ных - мерцание (трепетание) предсердий.
При рентгено графии - митральная конфигурация сердца (за счет уве личения левого предсердия), расширение легочной арте рии и правого желудочка, признаки интерстициального отека легких (линии Керли).
ЭхоКГ позволяет рассчитать площадь митрального отверстия и градиент давления, из мерить давление в легочной артерии, определить кальциноз створок, величину левого предсердия, наличие в нем тромбов.
Прогноз. При отсутствии своевременной хирургиче ской коррекции прогноз неблагоприятен, хотя возможно длительное (до 20 лет) бессимптомное течение.
Осложнения: сердечная астма, мерцательная аритмия, тромбоэмболии.
Лечение. Показано хирургическое вмешательство. Ис пользуются комиссуротомия, баллонная вальвулопластика, протезирование клапана. Показаниями к коррекции являются симптомы декомпенсации, площадь митрально го отверстия менее 1 см2, выраженная легочная гипертензия (более 60 мм рт.ст.). Медикаментозная терапия на правлена на профилактику и лечение осложнений: острой и хронической сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, тромбоэмболии.
Профилактика. Необходимо проводить профилакти ку ОРЛ (см. «Острая ревматическая лихорадка»).
Митральная недостаточность
Митральная недостаточность - порок сердца, при ко тором створки митрального клапана во время систолы ле вого желудочка не закрывают полностью левое атрио-вентрикулярное отверстие, вследствие чего происходит обратный ток крови (регургитация) из желудочка в левое предсердие.
Подразделяется на относи тельную, функциональную и органическую. При относительной недостаточности митральный клапан не изменен, но отверстие, которое он должен прикрывать, не закрывается полностью из-за его увеличения за счет расширения полости левого желудочка (миокардит, дистрофия миокарда, кардиосклероз). Функциональ ная недостаточность обусловлена нарушением функции мышеч ного аппарата, обеспечивающего закрытие клапана (ослабление папиллярных мышц и сухожильных нитей, удерживающих створ ки клапана, — пролапс митрального клапана). При органической недостаточности (ревматизм, атеросклероз, инфекционный эн докардит, системные болезни соединительной ткани) в створках клапана развивается воспаление, они деформируются, сморщи ваются. В результате края клапана во время систолы смыкаются не полностью, образуя щель, через которую во время сокраще ния желудочков часть крови течет назад в левое предсердие.
Частота. Изолированная митральная недостаточ ность встречается довольно редко, в среднем около 5% от всех ревматических пороков. Чаще всего она сочетается с митральным стенозом.
Этиология. Ревматизм, инфекционный эндокардит, кальциноз митрального кольца (у пожилых), системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
Патогенез. Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к обратному току крови (регургитации) из левого желудочка в левое предсердие при систоле желу дочков. Во время систолы в левом предсердии скапливает ся избыточное количество крови, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Диастолическое наполнение левого желудочка также увеличивается, что сопровожда ется его гипертрофией и дилатацией. При де компенсации левого предсердия ретроградно повышается давление вначале в легочных венах, а затем в легочной ар терии (легочная гипертензия). Поэтому позд ние стадии порока сопровождаются правожелудочковой недостаточностью.
Клиническая картина. На стадии компенсации жалоб нет. При застое в малом круге появляются одышка при фи зической нагрузке, изредка - приступы сердечной астмы, кашель (сухой или с небольшим количеством мокроты, иногда с примесью крови), цианоз, сердцебиение, перебои и боль в области сердца. Позже - боли в правом подреберье (увеличение печени), отеки голеней.
При выраженном застое в малом круге осмотр выявляет умеренный цианоз. Характерен сердечный горб слева от грудины.
При пальпации верхушечный толчок разлитой, усиленный.
Перкуторно определяется смещение левой границы относительной тупости влево (дилатация левого желудочка) и верхней границы вверх (расширение левого предсер дия). В далеко зашедших случаях порока - смещение пра вой границы относительной тупости вправо (дилатация правого желудочка и предсердия).
Гипертрофию и дилатацию перечисленных отделов сердца можно выявить на ЭКГ и при ЭхоКГ.
В области верхушки выслушивается ослабление I тона и систолический шум. Шум лучше оп ределяется после физической нагрузки в положении на левом боку и проводится в подмышечную область. Может выслушиваться акцент II тона над легочной артерией (при гипертензии в малом круге).
ЭхоКГ показывает наличие изменений створок мит рального клапана, допплер-эхокардиография - регургитацию крови в полость левого предсердия.
Прогноз. У больных с незначительной митральной не достаточностью прогноз благоприятный. Причиной смер ти больных с тяжелой или острой недостаточностью мит рального клапана обычно является сердечная недостаточ ность, реже - эмболии.
Осложнения: отек легких, мерцательная аритмия, тромбоэмболии.
Лечение. Проводится терапия основного заболевания, сердечной недостаточности, мерцательной аритмии. При инфекционном эндокардите, острой и декомпенсации хронической митральной недостаточности проводится хирур гическая коррекция (пластика или замена клапана).
Профилактика. Заключается в предупреждении, свое временном выявлении и лечении заболеваний, приводя щих к развитию порока.
Недостаточность клапана аорты — клапан полностью не за крывает аортальное отверстие, из-за чего происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек во время диастолы.
Этиология. К недостаточности аортального клапана приводят:
1) ревматическое поражение клапана аорты (в 80% случаев); 2) инфекционный эндокардит; 3) сифи лис; 4) аневризма аорты; 5) тупая травма грудной клетки (отрыв створки аортального клапана); 6) врожденные ано малии; 7) системные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера).
Патогенез. Основные гемодинамические сдвиги вы званы обратным током крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы, что вызывает его расширение. Во время систолы левый желудочек сокращается с большей силой для того, чтобы выбросить в аорту увеличенный ударный объем крови, что приводит к его гипертрофии. Увеличение систолического выброса крови в аорту вызывает ее дилатацию. Дилатация левого желудочка может привести к относительной недос таточности митрального клапана, что увеличивает свя занный с декомпенсацией аортального порока венозный застой в малом круге кровообращения и создает дополнительную нагрузку для правого желудочка.
Клиническая картина. В стадии компенсации порока самочувствие больных долгое время может оставаться хоро шим (за счет усиленной работы мощного левого желудочка). При декомпенсации порока пациенты жалуются на бо ли в области сердца при физической нагрузке, сердцебиения, голо вокружения, наклонность к обморокам (связаны с нару шением питания мозга), одышку вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. При развитии правожелудочковой недостаточности появляются отеки голе ней, тяжесть и боли в правом подреберье.
При осмотре отмечаются бледность бледность кожных покровов (вызвана малым кровенаполнением артериальной системы во время диас толы), пульсация периферических артерий - сонных («пляска каротид»), подключичных, плечевых и височ ных, ритмичное, синхронное с пульсом покачивание голо вы (симптом Мюссе), ритмичное изменение цвета ногтево го ложа и губ при легком надавливании прозрачным стек лом на слизистую губ или на наружный край ногтя, так называемый капиллярный пульс. Все вышеперечисленные симптомы связаны с резким колеба нием давления в артериальной системе в систолу и диасто лу. При осмотре области сердца определяется увеличен ный верхушечный толчок, смещенный в VI (иногда в VII) межреберье кнаружи от среднеключичной линии.
При пальпации — верхушечный толчок разлитой, усиленный, куполообразный, приподнимающий. Пульс скорый, высокий, большой. Систолическое АД всегда повышается, диастолическое — снижается, пульсовое давление — высокое.
Левая граница относительной сердечной тупости сме щена влево, увеличены размеры поперечника сердца и ширина сосудистого пучка (за счет расширения восходя щей части аорты).
При аускультации I тон на верхушке сердца ослаблен, II тон на аорте также ослаблен, а при значительном разрушении клапана может совсем не прослушиваться; диастолический шум на аорте и в точке Ботки на.
Рентгенологическое исследование вы являет аортальную конфигурацию сердца за счет гипер трофии и дилатации левого желудочка. Тень аорты рас ширена, амплитуда ее пульсации и пульсация левого же лудочка увеличены.
На ЭКГ - признаки гипертрофии ле вого желудочка.
В двухмерном режиме ЭхоКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. При допплеровском исследовании регистрируют струю регур гитации из аорты в левый желудочек (прямой признак не достаточности аортального клапана).
Прогноз. При отсутствии хирургического лечения прогноз неблагоприятный. Больные умирают от сердеч ной недостаточности.
Осложнения: острая и хроническая правожелудочковая недостаточность.
Лечение. Показано хирургическое вмешательство. Острая аортальная недостаточность - показание к проте зированию. При хроническом течении оперативное вме шательство проводится при появлении симптомов и/или выраженной дилатации левого желудочка. При невозможнос ти оперативного лечения проводится медикаментозная те рапия сердечной недоста точности.
Профилактика. Направлена на предупреждение воз никновения и прогрессирования заболеваний, приводя щих к развитию порока (в первую очередь острой ревмати ческой лихорадки и инфекционного эндокардита).
Стеноз устья аорты — сужение аортального отверстия, соз дающее препятствие для поступления крови во время систолы в аорту из левого желудочка вследствие сращения створок клапана или рубцовых изменений.
Частота. Стеноз устья аорты составляет 25% всех клапанных пороков сердца. Около 80% больных стенозом устья аорты - мужчины.
Этиология. К стенозу устья аорты приводят: 1) ревма тическое поражение клапанного аппарата; 2) атероскле роз; 3) инфекционный эндокардит; 4) ревматоидный арт рит, системная красная волчанка; 5) врожденные анома лии клапана и устья аорты.
Патогенез. При уменьшении площади аортального от верстия на 50% и более нарастает давление в левом желудочке при сохранении нормального давления в аорте. Это приводит к гипертрофии левого желудочка. Увеличивается диастолическое давление в левом желудочке, увеличивается давление в левом предсердии, происходит застой крови в малом круге кровообращения.
Кровоток в венечных артериях уменьшается из-за сни жения сдавления гипертрофи рованным миокардом артерий, идущих к эндокарду. Это приводит к возникновению загрудинных болей за счет относительной недоста точности коронарного кровообращения.
Клиническая картина. Стеноз устья аорты длитель ное время протекает бессимптомно - стадия компенсации. При декомпенсации отмечаются боли в области сердца при физической нагрузке типа стенокар дии, головные боли, головокружение, склонность к обморокам. В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка появляются приступы сердечной астмы, повышенная утомляемость. При появлении застойных явлений в большом круге кровообращения больные жалуются на отеки нижних конечностей и боли в правом подреберье (связаны с увеличением печени и рас тяжением ее капсулы).
При осмотре отмечается бледность кожи, акроцианоз (при декомпенсации).
Пальпируется разлитой, высокий верху шечный толчок. Он смещен вниз (VI межреберье) и влево (до передней подмышечной линии). Во II межреберье справа от грудины (над аортой) часто определяется систолическое дро жание («кошачье мурлыканье»). Пульс малый, медленный и редкий, так как кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве.
Систо лическое артериальное давление обычно понижается, диастолическое остается нормальным или повышается. Пульсовое давление уменьшено.
Левая граница относитель ной тупости сердца смещена влево.
При аускультации I тон ослаблен за счет медленного сокращения левого желудочка; II тон над аортой ослаблен за счет клапанного компонента (при неподвижности срос шихся створок аортального клапана он может совсем исче зать). Выслушивается систолический шум грубого тембра с эпицентром над аор той.
На ЭКГ находят признаки гипертрофии левого желу дочка.
На ЭхоКГ в двухмерном режиме регистрируют уплотне ние и утолщение створок аортального клапана, их систо лическое выбухание по току крови, ги пертрофию левого желудочка
Прогноз. Умеренный аортальный стеноз существенно не сказывается на продолжительности жизни. После по явления одышки и сниженной толерантности к физиче ской нагрузке длительность жизни у половины больных не превышает двух лет.
Осложнения: инфаркт миокарда, острая левожелудочковая недостаточность, аритмии.
Лечение. Проводят оперативное вмешательство. Пока занием к хирургическому лечению служат появление пер вых симптомов или же наличие выраженного стеноза. При отсутствии кальциноза возможны комиссуротомия, вульвопластика. Основным методом является протезирование. Симптоматическая лекарственная тера пия направлена на лечение нарушений ритма и сердечной недостаточности.
Профилактика. Заключается в первичной и вторич ной профилактике острой ревматической лихорадки, ин фекционного эндокардита и других заболеваний, приво дящих к пороку.
Сестринский диагноз: сердцебиение; одышка; отеки; цианоз; боли и перебои в области сердца; кашель; кровохарканье; асцит; слабость.
Уход и лечение. Медицинская сестра обеспечивает: четкое и своевременное выполнение назначений врача по режиму и ле чебному питанию; своевременный прием больными лекарствен ных препаратов; контроль АД, ЧДД, пульса, массы тела и вели чины суточного диуреза; проведение ЛФК; в необходимых случа ях кислородотерапию. Также она проводит: беседы с больными и их родственниками о значении систематического приема сердеч ных средств; о значении диеты с ограничением жидкости и соли для эффективного лечения и профилактики хронической сердеч ной недостаточности; проводит обучение больных контролю (са моконтролю) ЧДД и пульса.
Пороки сердца