Клиника: Заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 38-41°С, резкого ухудшения самочувствия. На коже появляются крупные эритемы (размером с ладонь). На СОПР также появляются гиперемированные пятна, ло­кализующиеся на языке, деснах, губах. Иногда поражение носит диффузный раз­литой характер. Через 2-3 дня в центре эритемы образуются пузыри, отслаивается и отторгается эпидермис, эпителий. Поражение напоминает ожог II—III степени. На СОПР и коже образуются болезненные обширные кровоточащие при дотрагивании эрозии. Симптом Никольского положительный, при цитологическом ис­следовании акантолитические клетки не обнаруживаются. Общее состояние де­тей тяжелое, высокая температура тела, сонливость, головная боль, симптомы обезвоживания организма. Могут развиться дистрофические изменения внутрен­них органов, нервной системы. В основе развития заболевания лежит некроз по­верхностных слоев эпидермиса и эпителия, отек росткового (мальпигиева) слоя, нарушение межклеточных связей с образованием пузырей, располагающихся и интро-, и субэпителиально.

Дифференциальная диагностика проводится с многоформной экссудативной эритемой, пузырчаткой.

Лечение проводится в стационаре. Начинают его с прекращения приема лекар­ственного препарата, послужившего причиной заболевания. Назначают десенси­билизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил), кортикостероиды, детоксикационную терапию (30% р-р тиосульфата, 10% р-р хлорида кальция и др.), гемодез, витамины С и Р, прием высококалорийной нераздражающей пищи с ис­ключением аллергогенных продуктов. Местное лечение предусматривает обезбо­ливание, антисептическую обработку, удаление некротизированных тканей протеолитическими ферментами, использование кератопластиков.

Прогноз зависит от срока начала лечения, благоприятный, но в 30% случаев возможен летальный исход.

Многоформная экссудативная эритема.

Это воспалительное заболевание слизистых оболочек и кожи, характеризую­щееся полиморфизмом элементов поражения (пузыри, пятна, волдыри).

СОПР или кожа могут поражаться изолированно, но часто встречается их сочетанное поражение. Заболевание характеризуется острым началом и длится года­ми, отмечается сезонность заболевания, обострения преимущественно возникают в осенне-зимний период. Встречается у детей старше 5 лет.

Этиология и патогенез до конца не выяснены. По этиологическому принципу выделяют две разновидности: истинная, или идиопатическая, 2-я форма имеет инфекционно-аллергическую природу. При этом большое значение придается бакте­риальной аллергии, так как у многих детей наблюдается сенсибилизация к стреп­тококку и стафилококку. В 30% случаев предполагается вирусная этиология забо­левания (вирусы простого герпеса, коксаки и ECHO). Появились сообщения о воз­никновении заболевания у детей, страдающих рецидивирующей герпетической инфекцией — постгерпетическая многоформная экссудативная эритема.

Описана гистологическая картина, методы лечения и диагностики заболева­ния. У ребенка 11 лет после перенесенного герпетического поражения слизистой оболочки век в полости рта стали появляться мелкие язвы. Частота рецидивов — 4 раза в год. Такие же высыпания были на веках. Полоскания с нистатином ре­зультатов не дали. В крови обнаружили противовирусные AT. Лечение складыва­лось из местной анестезии, анальгетиков, антибиотиков, стероидов. Отмечена сложность дифференциальной диагностики герпетического гингивостоматита и многоформной экссудативной эритемы. Знание факта, что рецидивирующий герпес может трансформироваться в многоформную экссудативную эритему (МЭЭ), поможет правильно установить диагноз и выбрать метод лечения.

Источником сенсибилизации являются очаги хронической инфекции. Сниже­ние реактивности организма вследствие гиповитаминоза, переохлаждения, вирус­ных инфекций, стрессы провоцируют обострение МЭЭ. Токсико-аллергическая, или симптоматическая форма, имеет сходную клиническую картину с истинной инфекционно-аллергической формой МЭЭ, но по сути является гиперергической реакцией организма на лекарственные препараты (антибиотики, салицилаты, амидопирин и др.).Этиология МЭЭ неизвестна, хотя некоторые факторы, сдерживающие ее раз­витие, установлены. Определяли иммунологический механизм этого заболевания. Обследовали 13 детей с МЭЭ неизвестной этиологии, 24 ребенка составляли кон­трольную группу, причем у всех детей обеих групп определяли иммунологические тесты с 4 AT. Результаты кожных проб показали отсутствие какой-либо реакции на АГ у 5 из 13 детей с данным заболеванием.

Клиника: Заболевание начинается внезапно. Появляется недомогание, озноб, слабость, повышается температура тела до 38°С и выше. Дети жалуются на голо­вную боль, ломящие боли в мышцах, суставах. Через 1-2 суток на коже кистей, предплечья, голени, лица, шеи появляются синюшно-красные пятна, возвышаю­щиеся над окружающей кожей. Центральная часть их слегка западает и принима­ет синюшный оттенок, а периферическая — сохраняет розовато-красный цвет (кокарды).

Впоследствии в центральной части может возникнуть субэпидермальный пу­зырь, наполненный серозным или геморрагическим содержимым. Возникнове­ние кожных элементов сопровождается зудом и жжением.

Часто поражается слизистая губ, щек, дна полости рта, языка, мягкого неба. В полости рта наблюдается разлитая гиперемия и отек слизистой, на фоне кото­рых возникают субэпителиальные пузыри. Поражение СОПР сопровождается резкими болями даже в состоянии покоя. При движениях языка и губ боль резко усиливается, «следствие чего затрудняется прием пищи. Пузыри быстро вскрыва­ются, образовывая тем самым болезненные эрозии, покрытые фибринозным на­летом. На красной кайме губ эрозии покрываются кровянистыми корками. Эро­зии могут сливаться, образуя значительные площади поражения. При потягива­нии эпителия с края эрозии расслоить его не удается (отрицательный симптом Никольского). Возможно вторичное инфицирование эрозивных поверхностей.

У больных детей повышена саливация, отмечается сладковатый приторный за­пах изо рта, лимфаденит подчелюстных лимфатических узлов. Слизистая десны, как правило, в процесс не вовлекается. Неудовлетворительное состояние гигиены полости рта, наличие кариозных зубов отягощают течение МЭЭ.

Картина периферической крови в период обострения МЭЭ соответствует ост­рому воспалительному процессу — повышение количества лейкоцитов, СОЭ и др.

МЭЭ инфекционно-аллергической природы имеет длительное рецидивирую­щее течение. Обострения наблюдаются в осенне-зимний период. В периоды меж­ду обострениями изменений на коже и СОПР нет.

Токсико-аллергическая МЭЭ рецидивирует в случае контакта ребенка с этио­логическим фактором — лекарственным аллергеном.

Изучено клиническое течение МЭЭ у 100 детей, из них у 93% была инфекционно-аллергическая форма и у 7% — токсико-аллергическая. У 32% больных де­тей было изолированное поражение СОПР и красной каймы губ. У 59 больных де­тей наблюдали одновременное поражение кожи и слизистых оболочек. Обнару­жен выраженный Т-клеточный иммунодефицит. Применение этакридина в соче­тании с декарисом дало хороший терапевтический эффект.

Диагностика основана на данных анамнеза, клинической картины, цитологи­ческого исследования, при котором выявляют картину острого неспецифическо­го воспаления, гистологического исследования — субэпителиальное расположе­ние пузырей, отсутствие явлений акантолиза.

Дифференциальная диагностика проводится с акантолитической и неакантолитической пузырчаткой, острым герпетическим стоматитом, вторичным сифилисом.

Синдром Стивенса-Джонсона.

Тяжелым вариантом МЭЭ с нарушением общего состояния является синдром Стивенса-Джонсона.

Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой щек, языка, мягкого не­ба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращают­ся в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом. Поражается также слизистая глаз (двусторон­ний конъюнктивит и кератит), носа (ринит, носовые кровотечения), половых ор­ганов. Вследствие генерализованного поражения полости рта и губ дети не могут разговаривать, принимать пищу, что приводит к их истощению. )