Согласно созданной Прузинером "теории прионов" инфекционные белки (светло - серые, ПрПск) способны вызвать в головном мозгу цепную реакцию. Безобидные, здоровые прионы (темно - серые, ПрПк) превращаются в своих разрушительных "двойников".

Прионы вызывают у животных и у человека неизлечимые нейродегенеративные заболевания мозга. Одно из них – губчатая энцефалопатия – сегодня буквально у всех на устах, поскольку животная форма этой болезни, именуемая в обиходе "коровьим бешенством", получает в Европе всё более широкое распространение, а между тем она способна передаваться и людям, вызывая у них так называемую болезнь Кройцфельдта - Якоба.

Дегенеративные болезни, при которых мозг разрушается, превращаясь в некое подобие губки, известны давно. У больных животных на срезе мозга под микроскопом видны вакуоли - микроскопические поры. Больной мозг напоминает пористую губку, отсюда возникло научное название этой группы заболеваний - губчатообразная энцефалопатия. Губчатообразной энцефалопатией болеют коровы, овцы (так называемая болезнь скрейпи), козы, грызуны и даже кошки. Животное погибает от полного разрушения мозга. Аналогичные болезни, правда чрезвычайно редко, встречаются и у людей: болезнь куру (распространенная среди папуасов Новой Гвинеи) и болезнь Крейтцфельдта - Якоба. Последняя известна с прошлого века, и поражает она приблизительно одного из миллиона людей пожилого возраста. Сначала у больного нарушается координация движений, затем наступает полная потеря памяти, страдальца одолевают конвульсии. В итоге больной умирает. Ученые давно поняли, что возбудитель губчатообразной энцефалопатии "живет" в головном и костном мозге животных и людей. Наибольшая концентрация возбудителя инфекции - в продолговатом и среднем отделах головного мозга. В мясе она гораздо ниже.

Поэтому, даже несмотря на явный недостаток доказательств прионной модели губчатообразной энцефалопатии, Прузинер в 1997 году получил за свое открытие Нобелевскую премию, Патогенный прион - найти и обезвредить После Того, как было показано, что губчатообразная энцефалопатия вызывается прионами, для постановки диагноза стало возможным не просто исследовать срез определенных участков головного мозга на наличие пустот - вакуолей, но и определять сам возбудитель заболевания. Биохимическими методами выделяют прионные белки и изучают их под электронным микроскопом - если молекулы их склеены между собой, образуют нити, то наличие патогенных прионов в мозге сомнению не подлежит. Иммунологические методы детекции с использованием специфических антител к "раскрученным" патогенным прионам (иммуногистохимический анализ срезов и иммуноблоттинг) более чувствительны, чем электронная микроскопия. Суть их в следующем: если антитела взаимодействуют с белками, выделенными из головного мозга, - патогенные прионы в нем есть, а если реакция не идет - возбудителей губчатообразной энцефалопатии в мозге нет. Самая большая трудность определения состоит в том, что анализ проводится исключительно на мозге забитых коров. То есть пока нет возможности проводить исследование на живых животных.

Около 15 лет назад в Англии тысячи коров поразила смертельная болезнь. Заболевали ею преимущественно животные старше 4 - х лет. Симптомы многообразны. Во - первых - неровная прихрамывающая походка. На последней стадии болезни корова вообще не может подняться - отказывают задние ноги. Во - вторых, животные теряют в весе, снижаются надои, но самое главное, меняется поведение буренок - они становятся беспокойными, боязливыми (больные коровы особенно боятся узких проходов, коридоров и загонов), агрессивными, скрежещут зубами, стремятся отделиться от стада, резко реагируют на свет, звук, прикосновение. В общем, ведут себя как животные, зараженные вирусом бешенства. Отсюда и бытовое название заболевания - коровье бешенство. "Новая" страшная болезнь оказалась давно известной губчатообразной энцефалопатией, к "настоящему" бешенству никакого отношения не имеющей. У "настоящего" вирусного бешенства - водобоязни и у губчатообразной энцефалопатии общее - только симптомы и название, а механизм возникновения заболеваний различен.

Его симптомы весьма напоминали симптомы известной с XVIII в. "рысистой болезни" у овец (англ. "Scrapie" - "скрэпи" от глагола Lto scrape ", что означает" царапать "," тереть ") - животные были чрезвычайно пугливыми и дезориентированными, страдали дрожью в мышцах и в конце концов полностью утрачивали контроль над своими движениями. По прошествии некоторого времени они погибали. В ходе дальнейших исследований удалось выяснить, что подобные симптомы еще до 1984 г. наблюдались у коров на одной ферме в Западном Сассексе. Подробные исследования продемонстрировали, что головной мозг пораженных коров, подобно головному мозгу овец, погибших от болезни" скрзпи ", был испещрен мельчайшими отверстиями, как губка. Поэтому в научном мире это новое заболевание получило название" Bovine Spongiforme Enzephalopathie "(что в переводе означает" губчатое заболевание головного мозга коровы "). Поскольку подобными заболеваниями страдают и многие другие виды животных, являющихся их переносчиками, их объединяют под общим собирательным понятием Lтрансмиссивные губчатые энцефалопатии" (ТГЭ). В 1920 г. два врача, Ганс Г. Кройцфельд (1885 - 1964) и Альфонс М. Якоб (Джейкоб) (1884 - 1931), впервые описали эту смертельную болезнь, которая ныне носит их имя (болезнь Кройцфельда - Якоба, БКЯ, или, по - английски, Creutzfeldt - Jacob - Disease, CJD), у человека. К числу ее видимых внешних симптомов относятся, между прочим, депрессии, нарушения двигательной системы, неподвижность мускулов, затрудненное глотание, однако главным опознавательным признаком болезни является чрезвычайно быстрая деградация личности. Поэтому медики описывают эту болезнь, между прочим, и как "болезнь Альцгеймера, протекающую в крайне сжатый период времени". Правда, эта "класическая форма" ТГЭ встречается чрезвычайно редко на 1 миллион жителей приходятся примерно 0, 5 - 1 случай заболевания.

Хуже того - в 1995 году впервые от новой болезни, очень похожей на болезнь Крейтцфельдта-Якоба, в Англии начали умирать люди. В отличие от "классической" болезни Крейтцфельдта - Якоба ею заболевали преимущественно молодые люди до 30 лет. Официальная причина - употребление в пищу говядины, зараженной возбудителем коровьего бешенства. На сегодняшний день умерли более 80 больных. Однако прямого доказательства Того, что люди заразились именно через мясо и мясные блюда, нет. Относительно небольшое число пострадавших от губчатообразной энцефалопатии - слабое утешение. Ученые опасаются, что число заболевших может резко возрасти за счет тех, кто ел говядину еще до введения санитарной экспертизы на мясокомбинатах Западной Европы - инкубационный период коровьего бешенства у коров составляет от трех до восьми лет. Предполагается, что у людей он может быть и более длительным - до 30 лет. В некоторых странах те люди, которые в пик заболеваемости губчатообразной энцефалопатией жили в Англии, находятся под медицинским контролем, так как у них остается вероятность заболеть болезнью Крейтцфельдта - Якоба.

В последние годы был разработан метод диагностики болезни Кейтцфельдта - Якоба у людей. Это - тоже иммунологи ческий анализ с использованием антител к аномальным прионам. Реакцию проводят, отбирая пробы спинномозговой жидкости или делая срез ткани с гланд. На крупных мясокомбинатах в Западной Европе иммунологический анализ проводят за 10 часов, то есть за то время, пока туша готовится к переработке. Если же все - таки патогенные прионы обнаружены, тушу сжигают при высокой температуре. По последним данным, для полного уничтожения возбудителя коровьего бешенства нужна температура не менее 1000 градусов!

по подсчетам специалистов, покушать мясо "бешеных" буренок уже успели около миллиарда землян. К 2003 году ожидается, что ежегодно будут заболевать несколько миллионов человек (в скрытой форме губчатый энцефалит может протекать 10 лет). )