ЛИТЕРАТУРА

1. Crick F. H. C. The genetic code - yesterday, today, and tomorrow//Cold Spring Harbor Symp. Quant. Biol. 1966. V. 31. P. 3 - 9.

2. Osava S., Jukes Т. Н., Watanabe K., Muto A. Recent evidence for evolution of the genetic code//Microbiol. Rev. 1992. V. 56. P. 229 - 264.

3. Айала Ф., Кайгер Дж. Современная генетика. Т. 2. М.: Мир, 1988. С. 34 - 66.

4. Sanger F. The structure of insulin//Currents in Biochemical Research. Wiley Interscience. N. Y., 1956.

5. Сенгер Ф. Лауреаты Нобелевской премии. Т. 2. М.: Прогресс, 1992. С. 379 - 383.

7. Prusiner S. B. Prions//Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1998. V. 95. P. 13363 - 13383.

8. Prusiner S. B. Molecular biology and pathogenesis of prion diseases//TIBS. 1996.21 December. P. 482 - 487.

15. Bessen R. A., Marsh R. F. Distinct PrP proteins suggest the molecular basis of strain variation in transmissible mink encephalopathy//J. Virol. 1994. V. 68. P. 7859 - 7868.

16. Aguzzi A., Weissmann C. A suspicious signature//Nature. 1996. V. 383. P. 666 - 667.

17. Parchi P., Capellari S., Chen S. G., Petersen R. B., Gambetti P., Kopp N., Brown P., Kitamoto Т., Tateishi J., Giese A., Kretzschmar H. (with reply by: Collinge J., Hill A. F., Sidle K. C. L., Ironside J.). Typing prion ISO - forms//Nature. 1997. V. 386. P. 233 - 234.

18. Prusiner S. B., Scott M. R. Genetics of prions//Ann. Rev. Genet. 1997. V. 31. P. 139 - 175.

VIVOS VOCO Май 2000

Самое интересное - прионы человека и коровы очень похожи, поэтому мясо коров, зараженных губчатым энцефалитом, смертельно опасно.

которых американец Стэнли Прусинер получил в 1997 - м году Нобелевскую премию. Прионывызывают у животных и у человека неизлечимые нейродегенеративные заболевания мозга. Одно из них - губчатая энцефалопатия - сегодня буквально у всех на устах, поскольку животная форма этой болезни, именуемая в обиходе "коровьим бешенством", получает в Европе всё более широкое распространение, а между тем она способна передаваться и людям, вызывая у них так называемую болезнь Кройцфельдта - Якоба. Эта болезнь, впервые описанная в 1920 - м году, долгое время оставалась явлением крайне редким, можно сказать, экзотическим. Теперь же эксперты не исключают возможности возникновения в Европе эпидемии не менее страшной, чем эпидемия СПИДА.

"Медленные вирусы" и их особенности

- Были найдены структуры, которые на сегодняшний день так до конца и не охарактеризованы, но впечатляющие настолько, что за их характеристику была получена Нобелевская премия. Эти структуры называются прионами. Прионы- это не нуклеиновые кислоты, то есть не ДНК и не РНК, это не то, что обычно переносится вирусами или бактериями и вызывает болезни, а прионы- это белки, как бы замороженные в определённом состоянии.

Ещё недавно многие учёные утверждали, что две трети человечества вообще резистентны к коровьим прионам и что восприимчивость к ним свойственна лишь людям с вполне определёнными особенностями генной структуры. Однако теперь, похоже, приходится признать, что наследственными факторами определяется, прежде всего, продолжительность инкубационного периода болезни. Иными словами, многие исследователи сегодня уже склонны полагать, что человек, отведавший заражённой прионами говядины, всё же обречён заболеть - вопрос лишь в том, когда это произойдёт. Сенсацией стало известие о том, что совсем недавно от болезни "куру" умер некий абориген Новой Гвинеи, который в последний раз ел человеческий мозг в 1956 - м году. Доказано, что позднее он заразиться не мог, а значит, инкубационный период в данном случае составил 44 года! Владимир Фрадкин, журнал Наука и техника на "Немецкой волне". ОТКРЫТИЕ ВОЗБУДИТЕЛЕЙ НОВОГО ТИПА - ПРИОНОВ. НАУЧНЫЙ БЭКГРАУНД.

Из всех этих неизлечимых смертельных заболеваний человека и животных наиболее известно в последнее время так называемое коровье бешенство, оно же - губчатая болезнь мозга коров, или BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy).

РгРC РгРSc

Аналогичные болезни известны у целого ряда млекопитающих, прежде всего у овец и коз (а также у мышей, хомяков, кошек и др.) под названием скрэпи, или почесуха. Возбудителем всех этих заболеваний является инфекционный белок - прион, обозначаемый как РгРSc (от Scrapi). Этот белок имеет нормальный клеточный гомолог, то есть неболезнетворный и неинфекционный белок, обозначаемый как РгРC (от Cellular, то есть клеточный) [8]. Слово прионвозникло как модифицированное сокращение английского: Protenacious Infection - белковая инфекция. Характерным проявлением всех этих заболеваний на последних стадиях их развития служит образование в тканях головного и спинного мозга миелоидных тяжей и бляшек, состоящих из упомянутого прионного белка РгРSc. При этом ткани мозга на срезе приобретают вид губки. Отсюда и наименование "губчатая болезнь мозга".

прионный белок до нормальных размеров. Другой путь - антигенная терапия. Уже Прионный белок отличается от нормального тем, что имеет 2 спиральных участка вместо четырех. Фармакологи сейчас пытаются создать препараты, которые смогут "закрутить" найден, выделен и изучен ген почесухи. На животных разработаны методы, угнетающие этот ген, - болезнь излечивается, а другие функции организма не страдают. Сбывается мечта ученых, пытающихся уже два столетия изобрести "волшебные пули", поражающие возбудителя и не затрагивающие организм. Однако до создания эффективного лекарства пока далеко.

)