Лечение: эндоуретральная резекция клапанов

10.5 Гипоспадия

Порок развития характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах, чаще у мальчиков.

10.5.1 Головчатая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на уздечке полового члена.

10.5.2 Стволовая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Член деформирован фиброзными тяжами.

10.5.3. Мошоночная форма.

Более выраженноле недоразвитие, деформация полового члена. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которое напоминает большие половые губы. Мочеиспускание по женскому типу.

10.5.4 Промежностная форма.

Вид половых органов резко изменен - затруднение в определении половой принадлежности. Половой член похож на гиперрофированный клитор, мошонка в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище.

Лечение. Первый этап в возрасте 1,5 - 2 лет - иссечение фиброзных тканей, смещение гипоспадического отверстия проксимально. Второй этап - уретропластика (5 - 13 лет).

10.6. Гермафродитизм.

Самый тяжелый порок развития половых органов.

1. Истинный - наличие одновременно мужских и женских половых органов (10 - 12 % больных тяжелыми формами гипоспадии)

2. Ложный - имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает противоположный.

К;линика. Истинный гермафродитизм - ближе к ложному мужскому. Физически и психически соответствует возрасту. Наружные половые органы - маскулинизированны, имеется расщепленная мошонка. Малые половые губы отсутствуют или недоразвиты. Половой член - как гипертрофированный клитор, у его корня открывается уретра. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище. В толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник. Ректально - можно обнаружить гипоплазированную матку.

Дифдиагностика. Определение 17 - КС в суточной моче; исследование полового хроматина; рентгенография эпифизов трубчатых костей; уретрография; томография надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума; гинекография, лапароскопия с биопсией гонад. При коррекции пола необходимо учитывать половую психоориентацию (с 2 лет).

Ложный мужской гермафродитизм - тяжелая степень гипоспадии. Ложный женский гермафродитизм - маскулинизация наружных половых органов.

10.7 Эписпадия

Врожденое расщепление дорзальной стенки уретры. Втречается 1: 50 000. У мальчиков в 50 раз чаще. У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена, полую. У девочек - клиторную, субсимфизарную, и полую.

Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху, смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено.

Эписпадия полового члена - искревление полового члена кверху, головка расщеплена, по спинке члена проходит головка слизистой оболочки к дистопированномя отверстию уретры, имеющему форму воронки. Отмечается недержание мочи при смехе и физическом напряжении.

Полная эписпадия - половой член недоразвит, имеет вид крючка поднятого кверху, кавернозные тела расщеплены , вход в мочевой пузырь в виде воронки, полное недержание мочи в виду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями - приводит к утинной походке.

Эписпадия у девочек - характерны меньшие анатомические нарушения , что затрудняет диагностику.

Клиторная форма - расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед кверху, мочеиспускание не нарушено.

Субсимфизарная - полное расщепление клитора, отверстие уретры открывается над ним в виде воронки, полное или частичное недержание мочи.

Тотальная - верхняя стенка уретры отсутствует, на всем протяжении имеет вид желоба, шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены.

Лечение - добиться удержания мочи и создать недостающий отдел уретры. В случаях эписпадии полового члена без недержания мочи - уретропластика по Кантвеллу и Киршу. При недержании мочи - пластика на шейке мочевого пузыря (по Державину). Оптимальный срок - 4- 6 лет.

11.Недержание мочи

Выделяют дневное, ночное и тотальное.

Ночное недержание мочи (enoresis nocturna): у каждого 5 - 6 ребенка до 14 лет. Речь о ночном недержании мочи может идти только у ребенка старше 2 лет.

Этиология: гельминтозы, переутомление, заболевание ЛОР - органов, авитаминозы, неврозы,заболевание мочевых и половых органов и пр.

Может быть каждую ночь по нескольку раз. Может быть ремиссия.

Лечение.В комплексе педиатора, отоларинголога, невропатолога с проведением всестороннего обследования. Ограничиваюит прием жидкости во второй половине дня. Перед сном в нос - порошок адиурекрина. Рекомендуется будить ребенка в определенное время - 10 - 12 часов ночи. Электростимуляция мочевого пузыря синосоидальными токами.

12. Аномалии и заболеванияч половых органов.

12.1 Фимоз

Сужение отверстия крайней плоти, вследствие чего становиться невозможным обнажение головки полового члена. Внутренний листок крайней плоти спаян с головкой эмбриональными спайками.При росте головка раздвигает препуциальный мешок, разъединяя синехии - у детей первых лет жизни фимоз физиологическое явление.Осложнения: баланопостит, ведйщий к рубцевому сужению отверстия препуциального мешка. Различают гипертрофический (избыточное развитие крайней плоти) и атрофический (крайняя плоть плотно облегает головку, имеет отверстие скаллезными краями) фимоз.

Лечение - круговое иссечение листков крайней плоти. Физиологический фимоз лечения не требует. При скоплении смегмы - Разделение синехий пуговчатым зондом, насильственной обнажение головки.

12.2 Парафимоз (удавка).

Ущемление головки полового члена суженым концом крайней плоти. Чаще всего причиной бывает мастурбация. Развивается отек тканей - опасностьнекроза ущемляющего кольца.

Лечение. Немедленное вправление головки под рауш - наркозом.

12.3 Сращение малых половых губ

Встречается у девочек первых лет жизни. Связано с воспалительным процессом.

Лечение. Разъединение малых половых губ с помощью пуговчатого зонда с введением марлевой прокладки 3 - 4 дня.

13. Пороки развития яичка и семенного канатика.

13.1 Аномалии развития яичка

!3.1.1.Гипоплазия яичка.

Результат нарушения кровоснабжения чаще всего при крипторхизме. При двустороней - эндокринные нарушения, адипозогенитальное ожирение, задержка полового развития.

Лечение - компетенция эндокринолога.

!3.1.2. Монорхизм

Наличие одного яичка, связано с нарушением эмбриогенеза, нередко сочетается с солитарной почкой, соответствующая половина мошонки гипоплазирована.

Лечение. При чистом монархизме - имплантация протеза из силикона. При гипоплазии единственного яичка - заместительная гормональная терапия.

13.1.3. Анорхизм

Отсутствие обоих яичек.Обусловлено незакладкой половой железы. Сочетается с двустороней агенезией (нежизнеспособной) или аплазией почек.

Лечение. Назначение гормонов.

13.1.4. Полиорхизм

Наличие добавочного яичка. Обычно оно гипоплазировано и лишено придатка.

13.2 Аномалии положения яичка

При наличие коротких сосудов или препятствия по ходу пахового канала яичко задерживается у входа или в его просвете - истинный крипторхизм. Если задержка произошла в брюшной полости - абдоминальная ретенция. Задержка в паховом канале - инвагинальная ретенция. Эктопия - отклонение яичка от пути следования в мошонку - лонная, паховая, бедренная, промежностная. Диагностика: по данным осмотра и пальпации (при эктопии пальпируется в подкожной клетчатке, малоподвижно, соответствующая половина мошонки уплощена, недоразвита; при крипторхизме - либо не удается пропальпировать, либо обнаруживается в паховом канале).

Исследование проводят в горизонтальном положении. Врач одной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью другой проводит вдоль пахового канала и от корня мошонки вниз. )