ВлПустоеВ» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения

Л.Н. Самсонова, А.В. Свирин

Под термином синдром ВлпустогоВ» турецкого седла (ПТС) следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, сопровождающееся клинической картиной головной боли, нейроэндокринных и зрительных расстройств [3,13,22].

Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамотАУгипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмальнотАУгипоталамотАУгипофизарной области приводит к нарушениям зрения [21,36].

Словосочетание ВлпустоеВ» турецкое седло ввел в медицину W. Busch в 1951 году. Он был первым, кто связал частично ВлпустоеВ» турецкое седло с недостаточностью диафрагмы, и им же была предложена классификация форм турецкого седла в зависимости от объема интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы [11,20,22,25].

По данным Busch, у 40тАУ50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла. Клинические симптомы, ассоциированные с ВлпустымВ» седлом, впервые описал в 1968 г. N Guiot [36]. Встречаются они значительно реже (по данным различных авторов, от 10 до 23% от группы нейроэндокринных больных) [3, 19].

Weiss и Raskin указали на необходимость разграничения первичного (идиопатического) ПТС и вторичного (после лучевого и хирургического лечения) [20,21,22].

Анатомия турецкого седла

Вход в турецкое седло прикрывает твердая мозговая оболочка, называемая диафрагмой седла (рис. 1). Диафрагма отделяет полость турецкого седла и гипофиз от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка (воронка) гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям [6,20,22, 23,37]. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна [3,7,12,20,38,41]. ВлПустоеВ» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут ВлпровисатьВ» хиазма и зрительные нервы [6,41].

Рис 1. Схема строения турецкого седла [41]

В 80% случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны [7,41] (рис. 2).

Рис 2. Пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла (ПТС) [41]

Этиология и патогенез ПТС

Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер последнего превышает 5 мм [22,25,34,41]. Недостаточность диафрагмы является обязательным условием формирования ПТС.

В настоящее время известен широкий спектр патологических и физиологических факторов, способствующих развитию ВлпустогоВ» турецкого седла:

тАУ повышение внутричерепного давления вследствие легочнотАУсердечной недостаточности, артериальной гипертензии, черепнотАУмозговой травмы;

тАУ локальное повышение давления в желудочках при опухолях головного мозга, тромбозе синусов;

тАУ физиологические процессы (беременность, роды, климакс);

тАУ первичная гипофункция периферических эндокринных желез, длительный прием оральных контрацептивов;

тАУ арахноидальные кисты, развившиеся в результате оптикотАУхиазмального арахноидита;

тАУ спонтанный некроз аденомы гипофиза, инфаркт гипофиза;

тАУ инфекционные заболевания с тяжелым течением (менингит, геморрагическая лихорадка);

тАУ аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Шегрена, лимфоцитарный аденогипофизит);

тАУ наследственная неполноценность соединительной ткани (наличие ПТС у родителей и детей).

Таким образом, установлено, что для формирования ВлпустогоВ» турецкого седла необходимо два условия: недостаточность диафрагмы и внутричерепная гипертензия, остальные факторы лишь способствуют его развитию [1,20,22,29,34].

Клиника синдрома ПТС

Клиническая картина отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями [2,3,22,].

Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением [13,22,29,36].

Самым частым симптомом является головная боль (80тАУ90%), не имеющая четкой локализации и варьирующая от легкой до нестерпимой, почти постоянной [2,13,8,22,26]. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъемом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъемом температуры, нередко синкопальными состояниями [2,8,22,32]. Наряду с вегетативными нарушениями больные с синдромом ПТС подвержены эмоциональнотАУличностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией [3,5].

Эндокринные симптомы при ПТС обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипотАУ или гиперсекреции и варьируют по степени тяжести: от субклинических форм до тяжелых. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre отмечает, что гипофизарные нарушения при синдроме ПТС аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание ПТС с микроаденомами [22]. Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиготАУ и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы [21,31,37]. Brismar обнаружил ПТС у больных с болезнью ИценкотАУКушинга, Dominique сообщил о наличии ПТС у 10% больных акромегалией [7,13,22,37].

Причиной эндокринных расстройств при ПТС принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса [3,6,29,35,36,39].

Зрительные нарушения при синдроме ПТС

Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности [1,5,8,19,20,22,32]. Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, ВлзатуманиваниемВ» [32,38].

Снижение остроты зрения, изменения полей зрения, отек и гиперемия диска зрительного нерва (ДЗН), выявляемые при обследовании, подвержены колебаниям и зависят от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмальнотАУзрительного пути [5,8,38].

По данным Obrador S., из 19 пациентов с синдромом ПТС у 7 зрительные расстройства выражались только субъективными симптомами (неясное зрение, диплопии, фотопсии), у 3 офтальмоскопически определялся двусторонний отек ДЗН, у 2 при периметрии выявлены гемианопсии без очевидной причины. 7 пациентов с ПТС не имели зрительных нарушений [38].

Для синдрома ПТС характерны дефекты полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже тАУ квадрантные и биназальные гемианопсии [1,19,20,27,29,36].

Bosman and Bergstrand обнаружили дефекты полей зрения у 10 из 48 пациентов с ПТС, JajaтАУAlbarran у 6 из 41, Per Bjerre у 3 из 20, Mortara and NonтАУell у 4 из 7 [22,24,33].

Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при ПТС: тракционная и ишемическая. Согласно первой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла) а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону). В качестве второй тАУ ишемическойтАУтеории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна [27,29,36].

Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, т.к. глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога [1,20,40,43]. Имеются данные о нередком сочетании ПТС с глаукомой.

Beattie у 8 пациентов с глаукомой обнаружила синдром ПТС: 3 имели глаукому с низким давлением, 4тАУ типичную открытоугольную глаукому и 1тАУ неоваскулярную глаукому. Глаукоматозная экскавация ДЗН была выявлена стереоскопической дискоскопией и подтверждена стереофотографией. Больные в течение 5 лет получали местную гипотензивную терапию с положительным эффектом: глаукома имела стабильное течение без прогрессирования дефектов полей зрения [20].

Существует иная точка зрения на эту проблему. Berke, Neelon, Yamayashi также описывают случаи глаукомы с низким давлением в сочетании с ПТС и высказывают предположение о наличии у этих больных ВлпсевдоглаукомыВ» [20,37,43]. Однако Rouhiainen, исследуя 15 пациентов с глаукомой низкого давления, имеющих синдром ПТС, пришел к выводу, что все же более правильным следует считать совпадение синдрома ПТС с глаукомой [40].

Вегетативные кризы, характерные для синдрома ПТС, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами [19,29].

Синдром ПТС выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отек зрительного нерва [5,8,22,23]. Причина ДВГ остается неясной. Наиболее частым этиологическим фактором считают эндокринные нарушения: ожирение, гипотАУ и гипертиреоз, галактореятАУаменорея, беременность, климакс. Per Bjerre сообщает о случаях внезапной потери зрения у пациентов с ДВГ, причиной которой является усиление отека зрительных нервов и сдавление их в оптическом канале [22,23]. Взаимосвязь ПТС и доброкачественной внутричерепной гипертензии, вероятно, бывает двоякой [22].

Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом ПТС имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства [3 6].

Инструментальная диагностика ПТС

До последнего времени в диагностике ВлпустогоВ» турецкого седла использовались лучевые методы исследования: краниография, пневмоцистернография и компьютерная томография, которые были недостаточно информативны и безопасны [22,24,33].

Безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмальнотАУселлярной области в настоящее время является магнитнотАУрезонансная томография (МРТ) [6,38,41].

МРТ позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 1тАУ1,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.

Для ПТС характерна триада симптомов:

первый симптом тАУ наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чем свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1W и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2W, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 2тАУ4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально;

второй тАУ асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально;

третий тАУ истончение и удлинение воронки гипофиза.

Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии.

Имеются данные о почти 100% чувствительности МРТ в диагностике синдрома ПТС [7,10,38,41].

Лабораторная диагностика

Основана на определении тропных гормонов гипофиза, но нет определенности и стабильности в этих показателях, что также характерно для ПТС [1,13,20,33].

Таким образом, синдром ПТС представляет собой симптомокомплекс нейроэндокринных и зрительных расстройств, по клинической картине схожий с аденомой гипофиза. Этиологию и патогенез синдрома определяют врожденная недостаточность диафрагмы, повышенное внутричерепное давление и ряд сопутствующих факторов. Причиной нейроэндокринных расстройств принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, а сдавление его ножки, что приводит к нарушению гипоталамического контроля над гипофизом.

Зрительные расстройства представлены субъективными жалобами, дефектами в полях зрения и ухудшением остроты зрения, обусловлены они как повышенным давлением в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, так и ишемией хиазмальнотАУзрительной системы. Офтальмоскопические изменения при синдроме ПТС выражаются гиперемией и отеком зрительного нерва, но могут быть представлены атрофией ДЗН с типичной глаукоматозной экскавацией. Отмечено сочетание синдрома ПТС с глаукомой.

Клиническое течение синдрома рецидивирующее, обусловлено степенью эндокринных, неврологических и зрительных нарушений. Как правило, болезнь протекает благоприятно при ранней диагностике и адекватной симптоматической терапии. Тяжелые прогрессирующие зрительные нарушения являются показаниями для хирургического лечения.

1. Бабарина М.Б. КлиникотАУгормональные аспекты синдрома ВлпустогоВ» турецкого седла: Автореф. дис. канд. мед. наук. тАУ М., 1999.

2. Вегетативные расстройства /Под ред А.М. Вейна. тАУ М.: Мед. информ. агентство, 1998. тАУ 749с.

3. Вейн А.М., Соловьева А.Д., Вознесенская Т.Г. Синдром ВлпустогоВ» турецкого седла //Врачеб. дело. тАУ 1987. тАУ № 4. тАУ С.98тАУ100.

4. Волков В.В. Глаукома при псевдонормальном давлении. тАУ М.: Медицина, 2001. тАУ 350с.

5. Гусев В.А., Деев А.С., Туревский И.И. Симптом застойных дисков зрительных нервов при синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии //Офтальмол. журн. тАУ 1989.тАУ №3. тАУ С. 167.

6. Дедов А.С., Беленков Ю.Н., Беличенко О.И.,Мельниченко Г.А. МагнитнотАУрезонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамотАУгипофизарной системы и надпочечников //Клин. эндокринология. тАУ 1997. тАУ С.43тАУ56.

7. Дедов И.И., Зенкова Т.С., Мельниченко Г.А. и др. Возможности магнитнотАУрезонансной томографии в диагностике ВлпустогоВ» турецкого седла //Проблемы эндокринологии. тАУ 1993. тАУ №4. тАУ С.407тАУ408.

8. Дедов И.И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г.А. и др. Возможности магнитнотАУрезонансной томографии в диагностике ВлпустогоВ» турецкого седла //Клин. эндокринология. тАУ 1993. тАУ №4. тАУ С.4тАУ7.

9. Деев А.С. О ВлпустомВ» турецком седле при доброкачественной внутричерепной гипертензии //Журн. невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. тАУ 1991. тАУ №10. тАУ С.106тАУ108.

Ю.Егоров Е.А., Тагирова С.Б., Алябьева Ж.Ю. Роль сосудистого фактора в патогенезе глаукоматозной оптической нейропатии //Клин. офтальмология. тАУ 2002. тАУ №2. тАУ С.61тАУ65.

11. Заболевания гипоталамотАУгипофизарной системы //Материалы Российской научнотАУпрактической конференции, Москва, 2001 г /Под ред. И. И. Дедова. тАУ М., 2001. тАУ С.10тАУ15, С. 46тАУ51.

12. Медведев А.А., Савостьянов Т.Г., Деникина О.Э. Синдром сдавления гипофиза в турецком седле, механизмы развития //Арх. патологии. тАУ 1997. тАУ№3. тАУ С.32тАУ38.

13.Мизецкая Е.А., Снигирева Р.Я. Эндокринные нарушения при ВлпустомВ» турецком седле //Вопр. нейрохирургии. тАУ 1984. тАУ №6. тАУ С. 12тАУ17.

14. Нейроэндокринология: клинические очерки /Под ред. Е.И. Маровой. тАУ Ярославль: ДиатАУпресс, 1999. тАУ 503с.

15. Опыт применения вызванных потенциалов в клинической практике /Под ред В.В. Гнездицкого, А.М. Шамшиновой. тАУ М.: Антидор, 2001. тАУ 480с.

16. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Рук. для врачей. тАУ М.: Гиппократ, 2000. тАУ 646с.

17тАУХарлап С.И, Шершнев В.В. Гемодинамические характеристики центральной артерии сетчатки и глазничной артерии при атеросклеротическом поражении сонных артерий по данным ультразвукрвых методов исследования //Вестн. офтальмологии. тАУ 1998. тАУ №5. тАУ С.39тАУ43.

18тАУШамшинова А.М, Волков В.В. Функциональные методы исследования в офтальмологии. тАУ М.: Медицина, 1998. тАУ 391с.

19тАУBattaglia Parodi М, Ramovecchy P, Ravalico G. Primary empty sella syndrom and central retiyal vein occlusion //Ophtalmology. тАУ 1995. тАУ Vol.209, N2. тАУ P. 106тАУ108.

20. Bettie А.М, Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome // Can J Ophtalmology.тАУ1991тАУ Vol.26, N7

21.Bergland R.M., Ray B.S., Torac R.M. Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases //J.Neurosurg. тАУ 1968. тАУ Vol.28. тАУ P.93тАУ99.

22. Bjerre P. The empty sella. A reapprasal of etiology and pathogenesis //Acta Neurol. Scand. тАУ 1990. тАУ Vol.130. тАУ P. 1тАУ25.

23. Bjerre P., Lindholm J., Gyldensted C. Pseudotumor cerebri. A theory on etiology and patogenesis //Acta Neurol. Scand. тАУ 1982. тАУ Vol.66. тАУ P.472тАУ481.

24. Brismar K. Prolactm sekretion in the empty sella syndrome, in prolaktinomas and in acromegaly //Acta Med. Scand. тАУ 1981. тАУ Vol.209. тАУ P.397тАУ405.

25. Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse //VirchowтАЩs Arch.Pathol.Anat. тАУ 1951. тАУ Vol.320. тАУ S.437тАУ458.

26.Catarci Т., Fiacco F., Bozzao L. Empty sella and headache //Headache.тАУ1994. тАУ Vol.34, N10. тАУ P.83тАУ86.

27.Cennamo G., Rosa N., De Palma L., Pastena B. Echographic and ophthalmodynamometric study in the empty sella syndrome //Ophthalmologica. тАУ 1993. тАУ Vol.206, Nl. тАУ P.29тАУ32.

28. Czech Т., Wolfsberger S., Reiter A., Gorzer H. Delayed visual deterioration after surgery for pituitary adenoma //Acta Neurochir. (Wien, Austria). тАУ 1999. тАУ Vol.141. тАУ P.45тАУ51.

29. Charteris D.G., Cullen Y.F. Binasal field defects in primary empty sella //NeuroтАУOphtalmology. тАУ 1996. тАУ Vol.16, N2. тАУ P.110тАУ114.

30.Fischer E.G., De Girolami U., Suojanen J.N. Reversible visual deficit following debulking of a Rathke clefr cyst: a tethered chiasm? //J. Neurosurg. тАУ 1994. тАУ Vol.81, N3. тАУ P.459тАУ462.

31. Francois I., Casteels J., Silberstein P., Casaer F. Empty sella, growth horone deficiency and psewdotumour cerebri //Pediatr. тАУ 1995.

32. Hannerz Y., Greitz D., Ericson K. Periorbital venous vasculitis, intracranial hypertension and empty sella //Headache. тАУ 1994. тАУ Vol.34, N2. тАУ P.95тАУ98.

33.JajaтАУAlbarran A., Bayort J., Dejuan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella:

A study of 41 cases //Exp. Clin. Endocrinol. тАУ 1984. тАУ Vol.83. тАУ P.63тАУ72.

34.Kaufman В., Tomsak R.L., Kaufman B.A. et al. Herviation of the suprasellar visual system and third ventricle into empty sella: morphologic and clinical considerations //Am. J. RoentgenoLтАУ1989. тАУ Vol.152, N3. тАУ P.597тАУ608.

35.Matsuno A., Katayama H., Okazaki R. et al. Ectopic pituitary adenoma in the spheoid sinus causing acromegaly associated with empty sella //Australian and New Zealand J. of Surgery. тАУ 2001. тАУ Vol.71, N8. тАУ P.495тАУ498.

36. Gazioglu N., Akar Z., Ak H. et al. Extradural ballon obliteration of empty sella //Acta Neurochirurgica (Wien, Austria). тАУ 1999. тАУ Vol.141, N5. тАУ P.487тАУ494.

37.Neellon F.A., Goree J.A. Eebowitz H.E. The primary empty sella turcica: Clinical and radiographic characteristics and endocrine function //Medicine. тАУ 1973. тАУ Vol.52. тАУ P.73тАУ92.

38.NeuroтАУophalmology /Ed by J.S. Glaser. тАУ Philadelphia etc., 1999. тАУ XIV, 667р.

39. Pluta R.M., Nieman L., Doppan J.L. et al. Extrapitutary parasellar microadenoma in CushingтАЩs disease //The J. of Clinical Endocrinology & Metabolism. тАУ 1999. тАУN8.

40. Sage M.R., Blumbergs P.C. Primary empty sella turcica: A radiologicalтАУ anatomical correlation //Australasian Radiology. тАУ 2000. тАУ Vol.44. тАУ P.341тАУ348.

41. Shields M.B. The Textbook of glaucoma тАУBaltimore.тАУ 1992тАУ Vol 683

42тАУYucesoy K., Yuceer N., Goktay Y. Empty sella syndrom Following Pituitary Apoplexy //Acta Neurochir. (Wien, Austria). тАУ 2000. тАУ Vol.142. тАУ P.355тАУ356.

43.Yamabayashi S., Yamamoto Т., Sasaki T. Acase Влof low tension glaucomaВ» with primary empty sella. Br J Ophthalmol тАУ1988тАУ72тАУP852тАУ855

Вместе с этим смотрят:

6 распространенных заблуждений о вакцинации и как на них реагировать

Blood, sweat and tears

Cиндром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды

La drogue

Principala cauza a handicapului