Амилоидоз

Страница 5

Причинами вторичного амилоидоза может быть туберкулез, который конкурирует с гнойно-деструктивными процессами в легких, а также велика роль в возникновении амилоидоза ревматоидного артрита и остеомиелита. Амилоидоз при миеломной болезни (плазмоцитома) выделен в самостоятельную форму, поскольку он занимает промежуточное положение между вторичным и первичным: так как при вторичном имеется "причинное" заболевание - миелома, однако характер распределения (сосуд, локализация) и химико-тинкториальные свойства амилоидного вещества ближе к первичной форме амилоидоза.

Некоторые исследователи полагают, что механизм образования амилоида при миеломной болезни в отличие от типичного амилоидоза более простой и сводится к диффузии в ткани микромолекулярного сывороточного белка Бенс-Джонса, который вступает в реакцию "белок- белок" или "белок- полисахариды", что ведет к преципитации нерастворимового параамилоида.

Однако в настояшее время имеются доказательства в пользу того, что при плазмоцитоме фибриллярный белок амилоида строится из лёгких цепей иммуноглобулина, секретируемого миеломной клеткой.Таков же механизм образования при парапротеинемических гемобластозах.

В 1961 году Бриггс восполнил классификацию амилоидоза:

1) Первичный амилоидоз (отсутствие предраспологающего заболевания)

а) генерализованный

б) семейный

в) респираторного тракта (опухолевидный, узловатый и диффузный)

2) Вторичный амилоидоз (наличие предраспологающего заболевания)

3) Старческий амилоидоз (сердца)

4) Амилоидоз при миеломной болезни

5)Опухолевидный локализованный амилоидоз (кроме амилоидоза респираторного тракта).

Гафни в 1964 году свёл клинико-морфологические особенности наследственного амилоидоза к трём типам:

1) нефропатический, проявляющейся нефротическим синдромом с уремией в финале заболевания

2) нейропатический, характеризующийся полиневритом с мышечной атрофией, импотенцией, кишечными расстройствами и кахексией

3) кардиопатический, характеризующийся сердечной недостаточностью.

Исходя из материалов последних лет по изучению амилоидоза,

Серов В.В. предлагает классификационную схему амилоидоза, которая учитывает:

1) Форму амилоидоза в зависимости от причинного фактора;

2) Возможный патогенетический механизм;

3) Клинический тип амилоидоза в зависимости от преобладания поражений того или иного органа или системы;

4) Морфогенетический вид в связи с особенностями периретикулярного или периколлагенового расположения амилоидной субстанции;

5) Клинико-морфологический вариант амилоидоза-паренхиматозный или мезенхимальный.

Существуют ряд общих признаков, которые объединяют амилоидоз в целом. Это, во-первых, диспротеинемия,которая является выражением нарушенного обмена, а возможно, и особенностей процесса обновления белков тела; во-вторых, единая роль трансформации клеток РЭС в возникновении фибриллярной структуры амилоида, независимо от того, является ли эта трансформация реактивной, неопластической или она обусловлена генетически; в-третьих, предшествующиепоявлению амилоида субмикроскопические изменения элементов системы соединительной ткани; в-четвёртых, единая субмикроскопическая структура амилоида.

Таблица № 2. Классификация амилоидоза.

Форма

1

Основной механизм развития

2

Клинический тип

3

Морфологический вид

4

Клинико-морфологический вариант

4

Идиопатический (первичный)

Неизвестен

Системный

Кардиопатический

Нейропатический

Нефропатический

Энтеропатический

Гепатопатический

Периколлагеновый

>>

Периретикулярный

>>

>>

Мезенхимальный

>>

>>

Паренхиматозный

>>

>>

Наследственный (генетический)

       

1) периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка )

 

Нефропатический

>>

>>

2) семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей, глухотой  

Генетический дефект синтеза фибриллярных белков тела

(наследственная

ферментопатия)

>>

>>

>>

3) семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой и нефропатией)

 

>>

>>

>>  

4) семейный нейропатический амилоидоз

 

Нейропатический

Периколлагеновый

Мезенхимальный

тип I, португальский

       

тип I

I

       

1

2

3

4

5

тип III

       

тип IV

       

5) семейный кардиопатический амилоидоз

 

Кардиопатический

>>

>>

Приобретенный

(вторичный)

1) амилоидоз как осложнений хронических инфекций, коллагеновых болезней и злокачественных опухолей

Нарушение

иммунологического

гомеостаза

Нефропатический Эпинефропатический Гепатопатический Смешанный

Периретикулярный

>>

Периколлагеновый  

Паренхиматозный

>>

Мезенхимальный  

2) параамилоидоз

Неопластическая трансформация клеток белково-синтетической системы

     

Старческий амилоидоз

Инволютивные нарушения обмена белка.

возрастная брадитрофия

тканей  

Кардиопатический

>>

>>

Локальный опухолевидный

Неизвестен