Анемii (залiзодефiцитна, В12-дефiцитна, фолiiводефiцитна, гемолiтична, гiпопластична, постгеморагiчна)

ХАРКРЖВСЬКИЙ НАЦРЖОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНРЖВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ВНУТРРЖШНЬОРЗ МЕДИЦИНИ №3

МЕТОДИЧНРЖ РЕКОМЕНДАЦРЖРЗ ДЛЯ СТУДЕНТРЖВ

ВлАнемii (залiзодефiцитна, В₁₂-дефiцитна, фолiiводефiцитна, гемолiтична, гiпопластична, постгеморагiчна)В»

Харкiв 2008

Змiстовий модуль 4: ВлОснови дiагностики, лiкування та профiлактики основних хвороб кровi та кровотворних органiвВ»

Практичне заняття № 26

ВлАнемii (залiзодефiцитна, В₁₂-дефiцитна, фолiiводефiцитна, гемолiтична, гiпопластична, постгеморагiчна)В»

Актуальнiсть

Анемiя i поширеним патологiчним станом, а частота, з якою вона зустрiчаiться в популяцii значно варiюi в залежностi вiд вiку, статi, належностi до певноi етнiчноi групи та супутнiх захворювань. Поширенiсть анемii серед дiтей складаi 6-9%, але поступово зростаi вiдповiдно до збiльшення вiку i складаi у дорослих осiб до 65 рокiв - 11 % та у осiб у вiцi 85 рокiв i бiльше - близько 20%.

У жiнок анемiя зустрiчаiться частiше, нiж у чоловiкiв. Близько 12% жiнок у репродуктивному вiцi (17-49 рокiв) хворiють на анемiю, в той час як серед чоловiкiв вiдповiдного вiку анемiя складаi лише 2%.

За даними американських дослiдникiв вiдомо, що серед чорношкiрого населення анемiя зустрiчаiться у майже у 3 рази частiше (27%), нiж у представникiв бiлоi раси (9%).

Супутнi захворювання значно пiдвищують ризик виникнення анемii. В першу чергу, це стосуiться осiб з онкологiчними захворюваннями, що отримують хiмiотерапiю. При цьому, частота виникнення анемii залежить вiд типу пухлини та мiiлосупресивних властивостей режиму хiмiотерапii. Зокрема, у пацiiнтiв, якi отримують хiмiотерапiю з приводу лiмфоми, виразна анемiя зустрiчаiться у 75% випадкiв, а у пацiiнтiв, що отримують хiмiотерапiю з приводу раку молочних залiз - лише у 10% випадкiв. Слiд додати, що у 60% осiб з хронiчними захворюваннями нирок розвиваiться анемiя.

У звтАЩязку зi значною поширенiстю, тривалiстю перебiгу, а також з суттiвими витратами на лiкування анемiя вважаiться актуальною медико-соцiальною проблемою.

Навчальнi цiлi:

Ø Дати визначення синдрому анемii та окремим формам анемiй (залiзодефiцитна, В₁₂-дефiцитна, фолiiводефiцитна, гемолiтична, гiпопластична, постгеморагiчна)

Ø ознайомитись з етiологiiю та патогенезом рiзних клiнiчних форм анемiй;

Ø ознайомитись з сучасними класифiкацiями анемiй;

Ø навчитись розпiзнавати основнi симптоми та синдроми анемiй;

Ø ознайомитись з методами дослiдження, якi застосовуються для дiагностики анемiй; показаннями та протипоказаннями щодо iх проведення; методиками iх виконання; дiагностичною цiннiстю кожного з них;

Ø навчитись самостiйно трактувати результати проведених дослiджень;

Ø навчитись розпiзнавати окремi типи анемiй;

Ø навчитись призначати лiкування при анемiях.

Що повинен знати студент?

Ø основнi етiологiчнi фактори та патогенетичнi механiзми розвитку анемiй

Ø основнi клiнiчнi синдроми при анемiях;

Ø скарги та данi фiзикального обстеження при анемiях;

Ø методи фiзикального обстеження хворих на анемiю;

Ø дiагностичне значення визначення гематокриту, клiнiчного аналiзу кровi та мiiлограми

Ø дiагностичне значення результатiв визначення феррiтину, залiза, вiтамiну В12, фолiiвоi кислоти;

Ø визначення залiзозвтАЩязуючих властивостей кровi;

Ø десфераловий тест, методика проведення та клiнiчна оцiнка результатiв;

Ø тест Кумбса, методика проведення та клiнiчна оцiнка результатiв;

Ø тест Хема, методика проведення та клiнiчна оцiнка результатiв;

Ø дiагностичне значення стернальноi пункцii при анемiях, показання, протипоказання;

Ø перелiк додаткових iнструментальних дослiджень, якi застосовуються для визначення джерела крововтрати та здiйснення диференцiйноi дiагностики;

Ø ускладнення при анемiях;

Ø особливостi ведення хворих на анемiю;

Ø особливостi лiкування анемiй (корекцiя способу життя, лiкувальне харчування, медикаментозна терапiя, гемотрансфузiонна терапiя);

Ø профiлактичнi заходи для запобiгання виникнення анемiй.

Що студент повинен вмiти?

o видiляти основнi клiнiчнi синдроми при анемiях;

o визначати програму обстеження хворих на анемiю;

o iнтерпретувати результати лабораторних дослiджень;

o проводити диференцiальну дiагностику захворювань, що супроводжуються синдромом анемii;

o призначати лiкування хворим на анемiю;

o оцiнювати прогноз у хворих на анемiю.

Перелiк практичних навичок, якi студент повинен засвоiти:

o огляд шкiри, дериватiв шкiри, видимих слизових оболонок;

o пальпацiя пульсу;

o визначення артерiального тиску;

o пальпацiя прекордiальноi дiлянки;

o визначення меж вiдносноi та абсолютноi тупостi серця;

o аускультацiя серця;

o огляд живота;

o поверхнева пальпацiя живота;

o глибока методична ковзна пальпацiя органiв черевноi порожнини за Образцовим-Стражеском;

o перкусiя i пальпацiя печiнки та селезiнки.

Змiст теми.

Анемiя тАУ це клiнiко-гематологiчний синдром, який характеризуiться зниженням вмiсту гемоглобiну та еритроцитiв в одиницi обтАЩiму кровi, що призводить до розвитку кисневого голодування тканин.

Анемiя дiагностуiться при зниженнi в кровi рiвня гемоглобiну менш нiж 130 г/л та кiлькостi еритроцитiв менш нiж 4×10¹²/л у чоловiкiв та вiдповiдно менш нiж 120 г/л та 3,5×10¹²/л у жiнок. Маючи загальнi риси, анемii водночас представляють собою гетерогенну групу захворювань, для яких характернi власнi етiологiя, патогенез, особливостi клiнiчноi картини, дiагностичнi критерii та методи лiкування. У межах даноi теми розглядаються основнi клiнiчнi форми анемiй: залiзодефiцитна, В₁₂-дефiцитна, фолiiводефiцитна, гемолiтична, гiпопластична, постгеморагiчна.

Важливе значення для формування клiнiчного мислення маi патогенетична класифiкацiя анемiй:

I. Анемii внаслiдок крововтрати (постгеморагiчнi).

1. Гостра постгеморагiчна анемiя.

2. Хронiчна постгеморагiчна анемiя.

II. Анемii внаслiдок порушення утворення еритроцитiв та гемоглобiну.

3. Залiзодефiцитна анемiя.

4. Залiзоперерозподiльна анемiя.

5. Залiзонасичена анемiя.

6. Мегалобластнi анемii, що повтАЩязанi з порушенням синтезу ДНК.

6.1. В₁₂- и фолiiводефiцитнi анемii.

6.2. Мегалобластнi анемii, що зумовленi спадковим дефiцитом ферментiв, якi приймають участь у синтезi ДНК.

6.3. В₁₂-ахрестична анемiя

7. Гiпопролiферативнi анемii.

8. Анемii, що повтАЩязанi з кiстковомозковою недостатнiстю.

8.1. Гiпопластична (апластична) анемiя.

8.2. Рефрактерна анемiя при мiiлодиспластичному синдромi.

9. Метапластичнi анемii.

9.1. Анемiя при гемобластозах.

9.2. Анемiя при метастазах раку в кiстковий мозок.

10. Дизеритропоетичнi анамii.

III. Анемii внаслiдок посиленого кроворуйнування.

11. Спадковi анемii.

11.1. ПовтАЩязанi з порушенням структури мембрани еритроцитiв (мiкросфероцитарна анемiя Мiньковського-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

11.2. ПовтАЩязанi з дефiцитом ферментiв в еритроцитах.

11.3. ПовтАЩязанi з порушенням синтезу гемоглобiну (серповидно-клiтинна анемiя, гемоглобiнози, таласемiя).

12. Набутi анемii.

12.1. Аутоiмунна анемiя.

12.2. Пароксизмальна нiчна гемоглобiнурiя (хвороба Маркiафави-Мiкелi).

12.3. Лiкарська анемiя.

12.4. Травматична i мiкроангiопатична анемii.

12.5. Анемii внаслiдок отруiння гемолiтичною отрутою та бактерiальними токсинами.

V. Анемii змiшанi.

Пiд час дiагностичного пошуку доцiльне визначення характеру анемii вiдповiдно до морфологii еритроцитiв, колiрного показнику, а також здатностi кiсткового мозку до компенсацii анемii.

Морфологiчна класифiкацiя анемiй:

I.Макроцитарна анемiя (MCV*>100 мкм³ (фл**), дiаметр еритроцитiв > 8 мкм).

До цього типу анемiй вiдносяться анемii при дефiцитi вiтамiну В₁₂, дефiцитi фолiiвоi кислоти та пароксизмальна нiчна гемоглобiнурiя.

II.Мiкроцитарна анемiя (MCV<80 мкм³ (фл), дiаметр еритроцитiв < 6,5 мкм).

До цього типу анемiй вiдносяться залiзодефiцитна анемiя, таласемiя, мiкросфероцитарна анемiя Мiньковського-Шафара.

III.Нормоцитарна анемiя (MCV 81-99 мкм³ (фл), дiаметр еритроцитiв 7,2-7,5 мкм).

До цього типу анемiй вiдносяться гiпопластична анемiя, бiльшiсть гемолiтичних анемiй, гостра постгеморагiчна анемiя.

Примiтка:

фл тАУ фемтолитр (1 фл = 10^-15л = 1 мкм³)

MCV (mean corpuscular volume) тАУ середнiй обтАЩiм еритроциту, розраховуiться за формулою:

Приклад розрахунку: гематокрит 0,3 (30%), еритроцити 3,5×10¹²/л

Варiанти морфологiчних змiн еритроцитiв:

o Анiзоцитоз тАУ змiна величини еритроцитiв.

o Пойкiлоцитоз тАУ змiна форми еритроцитiв.

o Мiкроцитоз тАУ стан, при якому в периферичнiй кровi переважають мiкроцити (еритроцити дiаметром < 6,5 мкм).

o Мiкросфероцитоз тАУ наявнiсть круглих мiкроцитiв.

o Шизоцитоз тАУ наявнiсть дуже дрiбних частинок еритроцитiв (2-3 мкм).

o Планоцити тАУ еритроцити зi зменшеною товщиною.

o Анулоцити тАУ еритроцити, що схожi на кiльце (зi значним просвiтленням в центрi).

o Овалоцити тАУ еритроцити, овальноi форми, без просвiтлення в центрi.

o Стоматоцити тАУ еритроцити з лiнiйним просвiтленням в центрi у виглядi рота.

o Ксероцити тАУ еритроцити зi зменшеним обтАЩiмом клiтини.

o Акантоцити тАУ еритроцити з шипами на поверхнi.

Класифiкацiя анемiй за колiрним показником

I. Анемiя гiпохромна (колiрний показник <0,8)

До цього типу анемiй вiдносяться залiзодефiцитна анемiя, залiзоперерозподiльна анемiя, залiзонасичена анемiя, таласемiя.

II. Анемiя нормохромна (колiрний показник 0,85-1,05).

До цього типу анемiй вiдносяться гiпопластична анемiя, бiльшiсть гемолiтичних анемiй, гостра постгеморагiчна анемiя та метапластичнi анемii.

III. Анемiя гiперхромна (колiрний показник >1,05)

До цього типу анемiй вiдносяться В₁₂-дефiцитна та фолiiводефiцитна анемii.

Примiтка:

Колiрний показник (КП) тАУ величина, що вiдображуi вмiст гемоглобiну в еритроцитi, розраховуiться за формулою:

, де 1 г%=10 г/л

Приклад розрахунку: гемоглобiн 90 г/л, еритроцити 3,5×10¹²/л

Класифiкацiя анемiй за здатнiстю кiсткового мозку до компенсацii.

I. Анемiя регенераторна (кiлькiсть ретикулоцитiв 0,5-5%)

До цього типу анемiй вiдноситься залiзодефiцитна анемiя.

II. Анемiя гiперрегенераторна (кiлькiсть ретикулоцитiв >5%)

До цього типу анемiй вiдносяться гостра постгеморагiчна анемiя, гемолiтичнi анемii, залiзонасичена анемiя.

III. Анемiя гiпорегенераторна (кiлькiсть ретикулоцитiв <0,5%)

До цього типу анемiй вiдносяться В12-дефiцитна анемiя, фолiiводефiцитна анемiя, гiпопластична анемiя

Для статистичноi звiтностi та забезпечення наступностi у процесi ведення хворого з анемiiю використовуiться мiжнародна класифiкацiя хвороб (МКБ-10):

Анемii, що повтАЩязанi з харчуванням (D50-D53)

D50 Залiзодефiцитна анемiя

D51 В₁₂-дефiцитна анемiя

D52 Фолiiводефiцитна анемiя

D53 РЖншi анемii, що повтАЩязанi з харчуванням або фолатами

Гемолiтичнi анемii (D55-D59)

D55 Анемiя внаслiдок ферментних порушень

D56 Таласемiя

D57 Серповидно-клiтиннi порушення

D58 РЖншi спадковi гемолiтичнi анемii

D59 Набута гемолiтична анемiя

Апластичнi та iншi анемii (D60-D64)

D60 Набута чиста червоноклiтинна аплазiя (еритробластопенiя)

D61 РЖншi апластичнi анемii

D63 Гостра постгеморагiчна анемiя

D64 РЖншi анемii

Загальнi вiдомостi про еритропоез

Ø Поява, пролiферацiя та визрiвання клiтин еритроiдного ряду вiдбуваiться пiд впливом еритропоетину та мiкрооточення на стовбуровi клiтини у червоному кiстковому мозку, а також залежить вiд наявностi достатньоi кiлькостi залiза, кобаламiну (вiтамiну В₁₂) та фолiiвоi кислоти.

Ø Схема еритропоезу: полiпотентна стовбурова клiтина → КУО-Г та Е (колонiiутворююча одиниця гранулоцитопоезу та еритропоезу) → КУО-Е (колонiiутворююча одиниця еритропоезу) → проеритробласт → базофильний еритробласт → полiхроматофiльний еритробласт → оксифильний еритробласт → ретикулоцит → еритроцит.

Ø Потрапивши з кiсткового мозку до периферичноi кровi, ретикулоцити за одну добу перетворюiться на еритроцити. В свою чергу, еритроцити циркулюють в кровi протягом приблизно 120 днiв, а потiм захоплюються та руйнуються макрофагами селезiнки.

ЗАЛРЖЗОДЕФРЖЦИТНА АНЕМРЖЯ

Залiзодефiцитна анемiя тАУ це анемiя, яка характеризуiться дефiцитом залiза в сироватцi кровi, кiстковому мозку та депо (селезiнка, печiнка).

Латентний дефiцит залiза тАУ це стан, який характеризуiться зниженням кiлькостi залiза в депо та зниженням транспортного залiза (феритина) при ще нормальних показниках гемоглобiну та еритроцитiв.

Залiзодефiцитною анемiiю та латентним дефiцитом залiза страждаi 20% населення планети.

Загальнi вiдомостi про обмiн залiза.

Ø Загальний вмiст залiза в органiзмi людини 4-5 г.

Ø Залiзо мiститься в багатьох продуктах харчування тваринного та рослинного походження, але найлiпше залiзо всмоктуiться з мтАЩяса.

Ø Абсорбцiя залiза вiдбуваiться у дванадцятипалiй та проксимальних вiддiлах худоi кишки.

Ø Добова потреба у залiзi, що надходить з iжею, приблизно 10-20 мг.

Ø Протягом доби в нормi адсорбуiться 1-2 мг залiза та стiльки ж втрачаiться з калом, сечею, епiтелiiм шкiри.

Ø З кишечнику до депо залiзо транспортуiться у комплексi з бiлком трансферiном.

Ø Депонування (зберiгання) залiза здiйснюiться у складi макромолекул феритина (водорозчинний) та гемосидерiну (малорозчинний у водi).

Ø Феритин та гемосидерин накопичуються у макрофагах кiсткового мозку, селезiнки та печiнки.

Ø Затрати залiза на еритропоез складають 25 мг на добу (переважно використовуiться те залiзо, що звiльнилося пiсля руйнування еритроцитiв в селезiнцi, а не те, що потрапило до органiзму з iжею).

Ø Залiзо у складi гемоглобiну (основний фонд) 75%, у складi резервного фонду (феритин та гемосидерин) тАУ 20%, у складi тканинного фонду (мiоглобiн та дихальнi ферменти) тАУ 5%.

Етiологiя залiзодефiцитноi анемii.

I. Хронiчнi крововтрати

В· матковi крововтрати (дисфункцiональнi матковi кровотечi, мiома матки, ендометрiоз, злоякiснi пухлини матки, наявнiсть внутрiматкових контрацептивiв та iн.)

В· крововтрати з травного тракту (виразки шлунка та дванадцятипалоi кишки, рак шлунка, рак тонкого або товстого кишечнику, дивертикули, полiпи, варикозне розширення вен стравоходу, геморой та iн.)

В· крововтрати в закритi порожнини (ендометрiоз, синдром Гудспасчера)

В· кровохаркання (туберкульоз, рак легень)

В· гематурiя (гломерулонефрит, сечокамтАЩяна хвороба, туберкульоз, рак сечового пузиря та iн.)

В· носовi кровотечi (артерiальна гiпертензiя)

В· геморагiчний дiатез (крововтрати можуть бути з будь-якого джерела)

В· iнвазiя анкiлостомами

II. Пiдвищена потреба у залiзi

В· вагiтнiсть, пологи та лактацiя

В· перiод статевого визрiвання та зростання

В· iнтенсивнi заняття спортом

В· на фонi лiкування вiтамiном В₁₂

III. Недостатнiй вихiдний рiвень залiза

В· у новонароджених та дiтей молодшого вiку, матерi яких хворiли на анемiю

IV. Недостатнi надходження залiза з iжею

В· суворе вегетарiанство

В· низький рiвень життя

В· анорексiя

V. Порушення всмоктування залiза

В· Хронiчнi ентерити з синдромом мальабсорбцii

В· Резекцiя тонкого кишечнику

В· Резекцiя шлунку за методом Бiльрот II

VI. Порушення транспорту залiза

В· Спадкова гiпотрансферiнемiя

В· Гiпопротеiнемiя незалежно вiд ТСенезу (нефротичний синдром, синдром мальабсорбцii, цироз печiнки, хронiчний гепатит та iн.)

В· Поява антитiл до трансферину та його рецепторiв

Патогенез залiзодефiцитноi анемii.

Пiд впливом етiологiчних факторiв розвиваiться дефiцит залiза, який проявляiться у зменшеннi запасiв залiза у червоному кiстковому мозку, селезiнцi та печiнцi. З часом, знижаються концентрацiя залiза у сироватцi кровi та синтез гемоглобiну, виникають трофiчнi порушення епiтелiальних тканин. Наслiдком цих змiн i поява клiнiчних проявiв залiзодефiцитноi анемii.

Клiнiчна картина залiзодефiцитноi анемii.

Клiнiчна картина складаiться з анемiчного (ознаки гiпоксii) та сидеропенiчного (ознаки дистрофii епiтелiальноi тканини) синдромiв.

Анемiчний синдром включаi в себе серцево-судинний синдром, астено-вегетативний синдром, синдром ураження шлунково-кишкового тракту.

В· Серцево-судинний синдром: скарги тАУ серцебиття, болi в дiлянцi серця, задишка при фiзичному навантаженнi, обтАЩiктивно тАУ блiдiсть шкiри та видимих слизових оболонок, тахiкардiя, гiпотонiя, тони серця приглушенi, неголосний систолiчний шум в усiх аускультативних точках, можливi розширення меж вiдносноi серцевоi тупостi влiво та неспецифiчнi змiни ЕКГ. РЖнодi виявляються пастознiсть гомiлок, стоп, обличчя.

В· Астено-вегетативний синдром: скарги тАУ загальна слабiсть, стомлення, зниження працездатностi, сонливiсть, запаморочення.

В· Ураження шлунково-кишкового тракту: скарги тАУ зниження апетиту, вiдрижка, запори або наявнiсть кашкоподiбних випорожнень, обтАЩiктивно тАУ ознаки атрофiчного гастриту з ахлоргидрiiю.

Сидеропенiчний синдром включаi в себе: трофiчнi змiни шкiри та ii дериватiв (шкiра - блiда та суха, нiгтi - ламкi, iнодi з ложкоподiбною ввiгнутiстю, волосся тАУ сухе, без блиску); мтАЩязова слабiсть; прогресуючий карiiс; осиплiсть голосу; ринiт; глосит тАУ язик яскраво-малинового кольору з атрофiiю сосочкiв, болючий; ангулярний стоматит (ВлзаiдиВ»); зiпсуття смаку (pica chlorotica) тАУ бажання iсти землю, глину, крейду, лiд (пагофагiя); зiпсуття нюху тАУ пристрасть до бензину, вихлопних газiв; симптом Влсинiх склерВ» - блакитний вiдтiнок очей внаслiдок стоншення склер i просвiчування судинноi оболонки; iмперативнi позиви на сечовипускання; сидеропенiчна дисфагiя, сидеропенiчний субфебрилитет; схильнiсть до iнфекцiйно-запальних процесiв.

Лабораторнi данi при залiзодефiцитнiй анемii.

Клiнiчний аналiз кровi:

1. Зниження гемоглобiну (<130 г/л у чоловiкiв, <120 г/л у жiнок)

Важкiсть анемii визначають переважно за рiвнем гемоглобiну:

В· Легка тАУ вмiст гемоглобiну 90-120 г/л;

В· Середня тАУ вмiст гемоглобiну 70-90 г/л;

В· Тяжка тАУ вмiст гемоглобiну нижче 70 г/л.

2. Зниження кiлькостi еритроцитiв (<4×10¹²/л у чоловiкiв, <3,5×10¹²/л у жiнок)

3. Зменшення колiрного показника (<0,8)

4. Морфологiчнi змiни еритроцитiв (перевага мiкроцитiв, анiзоцитоз, пойкiлоцитоз)

5. Нормальний вмiст ретикулоцитiв, при значнiй кровотечi може бути пiдвищеним

6. Тенденцiя до лейкопенii, при значнiй крововтратi можливий тромбоцитоз

7. При значнiй анемii можливо помiрне пiдвищення ШОРД (до 25 мм/ч)

Бiохiмiчний аналiз кровi:

1. Зниження концентрацii сироваткового залiза (<13 мкмоль/л у чоловiкiв, <11,5 мкмоль/л у жiнок)

2. Зниження концентрацii феритина у сироватцi кровi (<12 мкг/л)

3. Загальна залiзозвтАЩязуюча здатнiсть сироватки кровi пiдвищена (>70 мкмоль/л)

4. Насиченiсть феритина залiзом знижена (<25%)

РЖнструментальнi дiагностичнi методи при залiзодефiцитнiй анемii застосовуються переважно для виявлення джерела хронiчноi крововтрати (ФГДС, колоноскопiя, ректороманоскопiя, рентгенологiчне дослiдження, УЗД печiнки, селезiнки, органiв малого тазу та iн.).

З метою виявлення факту наявностi кровотечi проводяться також гiнекологiчне обстеження, дослiдження сечi, дослiдження калу на приховану кров (реакцiя Грегерсена), визначення прихованоi крововтрати за допомогою мiчених ⁵¹Cr еритроцитiв.

Дiагностика прелатентного дефiциту залiза

1. Анемiя вiдсутня, рiвень гемоглобiну нормальний

2. Сидеропенiчний синдром вiдсутнiй, т.к. тканинний фонд залiза збережений

3. Рiвень сироваткового залiза нормальний

4. Запаси (депо) залiза зниженi: феритин сироватки кровi знижений (<12 мкг/л), десфераловий тест тАУ вмiст залiза в сечi за добу <0,4 мг (при цьому тестi пацiiнту вводиться 500 мг препарату десферал, який звтАЩязуi залiзо i у цьому виглядi виводиться з органiзму з сечею).

Дiагностика латентного дефiциту залiза

1. Анемiя вiдсутня, рiвень гемоглобiну нормальний

2. РЖснують ознаки сидеропенiчного синдрому у звтАЩязку зi зниженням тканинного фонду залiза

3. Вмiст сироваткового залiза знижений (<13 мкмоль/л у чоловiкiв, <11,5 мкмоль/л у жiнок)

4. Загальна залiзозвтАЩязуюча здатнiсть сироватки кровi пiдвищена (>70 мкмоль/л)

5. Насиченiсть феритина залiзом знижена (<25%)

Диференцiйна дiагностика залiзодефiцитноi анемii

Залiзодефiцитну анемiю слiд диференцiювати з iншими гiпохромними анемiями:

В· Залiзоперерасподiльна анемiя (характеризуiться тим, що залiзо переважно зосереджено в депо у виглядi феритину та гемосидерину у клiтинах макрофагальноi системи, якi активуються при iнфекцiйно-запальних та онкологiчних захворюваннях).

В· Залiзонасичена анемiя (характеризуiться порушенням використання залiза для синтезу гемоглобiну, при нормальному i навiть пiдвищеному вмiстi залiза в еритрокарiоцитах тАУ попередниках еритроцитiв).

В· Тиреопривна анемiя (характеризуiться зниженням стимуляцii еритропоезу тиреоiдними гормонами при гiпотиреозi).

В· Гетерозиготна таласемiя (спадкова гемолiтична анемiя)

Ускладнення залiзодефiцитноi анемii

Ускладненням залiзодефiцитноi анемii i гiпоксiя органiв та тканин, яка значно посилюiться за наявностi у пацiiнта серцево-судинних захворювань. В першу чергу вiд гiпоксii страждають головний мозок та серце.

Лiкування залiзодефiцитноi анемii.

Програма лiкування включаi в себе:

1. Усунення етiологiчних факторiв (лiкування захворювань, що супроводжуються хронiчними крововтратами).

2. Лiкувальне харчування (дiiта, що багата на залiзо тАУ переважно мтАЩяснi продукти).

3. Лiкування препаратами залiза:

В· Усунення дефiциту залiза та анемii

В· Поповнення запасiв залiза (терапiя насичення)

В· Проти рецидивна терапiя

Лiкування залiзодефiцитноi анемii вимагаi дотримання наступних принципiв:

1. Лiкування повинно продовжуватися до повного насичення залiзом депо (нормалiзацiя рiвня феритину).

2. Тривалiсть лiкування в середньому складаi 3 мiсяцi.

3. Критерii ефективностi лiкування залiзодефiцитноi анемii:

В· Швидкiсть збiльшення гемоглобiну тАУ 10 г/л за тиждень.

В· Поява ретикулоцитарного кризу (збiльшення ретикулоцитiв) на 7-10 день пiсля початку лiкування.

В· Нормалiзацiя рiвня гемоглобiну та еритроцитiв на 3-4 тижнi пiсля початку лiкування.

Препарати залiза приймаються переважно усередину. Лише в окремих випадках доцiльне парентеральне застосування залiза (захворювання ШКТ з синдромом мальабсорбцii, резекцiя тонкого кишечнику, гастректомiя, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалоi кишки, побiчнi ефекти вiд прийому залiза усередину, неспецифiчний виразковий колiт, необхiднiсть швидкого насичення органiзму залiзом перед оперативними втручаннями). Нижче наведенi деякi з препаратiв залiза, що зареiстрованi в Украiнi станом на 2008 рiк.

1. Препарати для перорального прийому (добова доза тАУ 100-300 мг елементарного залiза):

тАв Тардиферон 1-2 табл. на добу

тАв Ферронал 2 табл. 3 рази на добу

тАв Фероплект 2 табл. 3 рази на добу

тАв Форретаб комп. 1 капс. на добу

тАв Глобiген 1 капс. 2 рази на добу

тАв Глобiрон-н 1 капс. 2 рази на добу

2. Препарати для парентерального введення

тАв Феррум-лек по 2 мл (100 мг) в ампулах в/м и по 5 мл (100 мг) в/в краплинне введення або повiльне струминне пiсля розведення у 10 мл iзотонiчного розчину натрiю хлориду

тАв Декстрафер по 2 мл (100 мг) в ампулах в/м та в/в краплинне введення або повiльне струминне пiсля розведення у 10 мл iзотонiчного розчину натрiю хлориду

тАв Ферролек-здоровтАЩя по 2 мл (100 мг) в ампулах в/м та в/в краплинне введення або повiльне струминне пiсля розведення у 10 мл iзотонiчного розчину натрiю хлориду

Профiлактика залiзодефiцитноi анемii.

Первинна профiлактика (курс профiлактичноi терапii тАУ 30-40 мг елементарного залiза на добу протягом 6 тижнiв) проводиться у наступних групах населення:

Вагiтнi та жiнки, якi годують груддю

Дiвчинки-пiдлiтки з рясними менструацiями

Донори

Жiнки з рясними та тривалими менструацiями

Вторинна профiлактика (курс профiлактичноi терапii тАУ 30-40 мг елементарного залiза на добу протягом 6 тижнiв) проводиться у осiб, якi вилiкувалися вiд залiзодефiцитноi анемii, але мають ризик рецидиву (вплив етiологiчного фактору анемii залишаiться).

Прогноз при залiзодефiцитнiй анемii.

За умов адекватного лiкування та лiквiдацii причини анемii прогноз для життя, одужання та працездатностi сприятливий.

В₁₂-ДЕФРЖЦИТНА АНЕМРЖЯ.

В₁₂-дефiцитна анемiя тАУ це анемiя, що зумовлена порушенням синтезу ДНК в еритрокарiоцитах внаслiдок дефiциту вiтамiну В₁₂ та характеризуiться мегалобластним типом кровотворення.

Анемiя Адисона-Бiрмера (пернiцiозна анемiя) вважаiться класичним варiантом В₁₂-дефiцитноi анемii та повтАЩязана з продукцiiю антитiл до парiiтальних клiтин шлунку.

Розвиток даного захворювання характерний переважно для осiб вiком 60-70 рокiв. Розповсюдженiсть серед населення в цiлому - 0,1%.

Загальнi вiдомостi про обмiн вiтамiну В₁₂.

Ø Загальний вмiст вiтамiну В₁₂ в органiзмi 2-3 мг.

Ø Вiтамiн В₁₂ мiститься в у мтАЩясi, печiнцi, нирках, яiчному жовтку, сирi, молоцi.

Ø Вiтамiн В₁₂ звiльняiться з iжi пiд час кулiнарноi обробки або пiд впливом соляноi кислоти.

Ø Добова потреба вiтамiну В₁₂ тАУ 2-7 мкг.

Ø У шлунку вiтамiн В₁₂ (зовнiшнiй фактор Касла) звтАЩязуiться з бiлками з та поступаi до дванадцятипалоi кишки, де пiд впливом ферментiв пiдшлунковоi залози вiтамiн В₁₂ звiльняiться вiд звтАЩязку з бiлками ВлRВ», але водночас звтАЩязуiться з гастромукопротеiном (внутрiшнiм фактором Касла, який синтезуiться парiiтальними клiтинами шлунку).

Ø Комплекс Влвiтамiн В₁₂+гастромукопротеiнВ» надходить до специфiчних рецепторiв у клубовiй кишцi, де й вiдбуваiться всмоктування вiтамiну В₁₂.

Ø В кровi вiтамiн В₁₂ звтАЩязуiться з транспортним бiлком транскобаламiном i переноситься до кiсткового мозку (вiтамiн використовуiться для кровотворення) та печiнки (вiтамiн депонуiться).

Ø У випадку припинення всмоктування вiтамiну В₁₂, його дефiцит виникаi не вiдразу. Запасiв вiтамiну в печiнцi вистачаi на 3-5 роки.

Етiологiя В₁₂-дефiцитноi анемii.

I. Порушення секрецii шлунком Влвнутрiшнього факторуВ» - гастромукопротеiну (антитiла до парiiтальних клiтин та гастромукопротеiну, гастректомiя, рак шлунка та iн.)

II. Порушення всмоктування вiтамiну В₁₂ в кишечнику (синдром мальабсорбцii, резекцiя кишечнику, пухлини та гранулематознi захворювання кишечнику, селективна мальабсорбцiя кобаламiну тАУ синдром РЖмерслунда та iн.).

III. Конкурентнi витрати вiтамiну В₁₂.(iнвазiя гельмiнтом - лентець широкий, бактерiальна iнфекцiя при синдромi Влслiпоi петлiВ» та iн.)

IV. Пiдвищенi витрати вiтамiну В₁₂.(багатоплiдна вагiтнiсть, гемолiтичнi анемii, мiiломна хвороба та iн.)

V. Порушення надходження вiтамiну В₁₂ з iжею (суворе вегетарiанство).

VI. Зниження запасiв вiтамiну В₁₂ (цироз печiнки).

VII. Порушення транспорту вiтамiну В₁₂ (вiдсутнiсть транскобаламiну II або поява антитiл до нього).

Патогенез В₁₂-дефiцитноi анемii.

Вiтамiн В₁₂ виконуi свою бiологiчну роль у виглядi двох коферментiв тАУ метилкобаламiну та дезоксiаденозилкобаламiну.

Дефiцит метилкобаламiну призводить до порушення синтезу ДНК та визрiвання клiтин, що швидко ростуть: клiтини кiсткового мозку, епiтелiю ШКТ. Найбiльш виразнi цi змiни з боку червоного кровотворного паростку. В кiстковому мозку збiльшуiться кiлькiсть мегалобластiв. Мегалобластний еритропоез характеризуiться затримкою визрiвання ядер еритрокарiоцитiв у порiвняннi з гемоглобiнiзацiiю цитоплазми, пiдвищеним розпадом мегалобластiв в кiстковому мозку, зниженням тривалостi життя еритроцитiв.

Дефiцит дезоксiаденозилкобаламiну призводить до порушення обмiну жирних кислот та накопичення токсичних для нервовоi системи метилмалоновоi та пропiоновоi кислот, що веде до ураження заднiх та бокових стовбурiв спинного мозку i до зниження синтезу мiiлiну.

Клiнiчна картина В₁₂-дефiцитноi анемii.

Ураження кровотворноi системи: скарги на загальну слабiсть, запаморочення, шум у вухах, потемнiння в очах, мелькання метеликiв перед очима, серцебиття та задишку, обтАЩiктивно тАУ шкiра блiда, часто з лимонно-жовтим вiдтiнком, iнодi можливе пiдвищення температури тiла, тахiкардiя, екстрасистолiя, приглушенiсть тонiв серця, систолiчний шум на вертушцi, неспецифiчнi змiни ЕКГ.

Ураження системи травлення: скарги на зниження апетиту, вiдчуття важкостi в епiгастрii пiсля iжи, вiдрижку iжею та повiтрям, нудоту, бiль та печiю в язицi, обтАЩiктивно тАУ язик гладкий ВллакованийВ», червоного кольору (глосит Гантера), можливi ознаки афтозного стоматиту, атрофiчний гастрит, атрофiчнi змiни слизовоi оболонки кишечнику з явищами мальабсорбцii, збiльшення печiнки та селезiнки.

Ураження нервовоi системи (фунiкулярний мiiлоз): скарги на слабiсть у ногах, вiдчуття Влповзання мурашокВ» та онiмiння нiг, обтАЩiктивно тАУ порушення чутливостi, зниження сухожильних рефлексiв, атрофiя мтАЩязiв нижнiх кiнцiвок, порушення функцii тазових органiв (нетримання сечi та калу).

Лабораторнi данi при В₁₂-дефiцитнiй анемii.

Клiнiчний аналiз кровi:

1. Колiрний показник >1,1.

2. Збiльшення дiаметру еритроцитiв (макроцитоз).

3. Анiзоцитоз.

4. Збереження залишкiв ядра еритроцитiв (тiльця Жоллi, кiльця Кебота).

5. Ретикулоцитопенiя.

6. Лейкопенiя, гiперсегментацiя нейтрофiлiв.

7. Тромбоцитопенiя.

Мiiлограма (ключове дослiдження для дiагнозу)

1. Гiперплазiя червоного кровотворного паростку.

2. Поява мегалобластiв у кiстковому мозку.

3. Гiперсегментацiя нейтрофiлiв.

Бiохiмiчний аналiз кровi:

1. Можлива неконтАЩюгована гiпербiлiрубiнемiя.

2. Можливе пiдвищення в кровi ферментiв ЛДГ1 та ЛДГ2 (лактатдегiдрогенази).

РЖмунологiчний аналiз кровi: виявлення антитiл до парiiнтальних клiтин шлунка, до гастромукопротеiну або комплексу Влвiтамiн В₁₂+гастромукопротеiнВ».

Аналiз сечi та калу: при розвитку гемолiзу тАУ в сечi зтАЩявляiться уробiлiн, в калi збiльшуiться стеркобiлiн.

Тест Шилiнга: позитивний.

При проведеннi тесту хворий приймаi всередину вiтамiн В₁₂, який мiчений ⁶⁰Со. Через годину вводиться вiтамiн В₁₂ в/м для насичення печiнкового депо. Позитивний тест тАУ зниження екскрецii радiоактивного вiтамiну з сечею тАУ вказуi на порушення всмоктування вiтамiну В₁₂ в кишечнику.

РЖнструментальнi дослiдження при В₁₂-дефiцитнiй анемii.

Езофагогастродуоденоскопiя: дифузний атрофiчний гастрит, дуоденiт, рiдше тАУ атрофiчний езофагiт.

Дослiдження шлунковоi секрецii: рiзке зменшення кiлькостi шлункового соку, зниження соляноi кислоти та пепсину.

УЗД печiнки та селезiнки: незначне збiльшення розмiрiв селезiнки, iнодi тАУ печiнки.

Рентгеноскопiя шлунку: нарушение порушення евакуаторноi функцii, сплощення та згладженiсть складок слизовоi оболонки шлунка.

Диференцiйний дiагноз при В₁₂-дефiцитнiй анемii.

1. Фолiiво дефiцитна анемiя.

2. Гострий еритромiiлоз (хвороба дi Гульельмо).

3. Мiiлодиспластичний синдром.

4. Аутоiмунна гемолiтична анемiя.

5. Пароксизмальна нiчна гемоглобiнурiя (хвороба Маркiафави-Мiкелi).

6. Гiпопластична анемiя.

Ускладнення В₁₂-дефiцитноi анемii.

Ускладненнями В₁₂-дефiцитноi анемii i гiпоксiя органiв та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце), синдром мальабсорбцii внаслiдок атрофii слизовоi оболонки шлунка та кишечнику, грубi неврологiчнi порушення (наприклад, нижнiй спастичний парапарез) внаслiдок фунiкулярного мiiлозу.

Лiкування В₁₂-дефiцитноi анемii.

1. До лiкування В₁₂-дефiцитноi анемii можна приступати лише пiсля верифiкацii дiагнозу за мiiлограмою.

2. Лiкування здiйснюiться за допомогою в/м iнтАЩiкцiй вiтамiну В₁₂ (цiанокобаламiн 0,02% 1 мл або 0,05% 1 мл 1 раз на добу).

3. Курс лiкування тАУ 4-6 тижнiв.

4. При фунiкулярному мiiлозi доза вiтамiну В₁₂ збiльшуiться в 2 рази.

5. Переливання еритроцитарноi маси здiйснюiться лише за життiвими показаннями (кома, рiвень гемоглобiну <50 г/л, серцева недостатнiсть).

6. Лiкування В₁₂-дефiцитноi анемii проводиться протягом усього життя (в/м iнтАЩiкцii 2 рази на мiсяць).

7. Критерii ефективностi лiкування:

В· СубтАЩiктивне полiпшення самопочуття в першi днi лiкування.

В· Ретикулоцитоз (до 20%) на 5-7 день лiкування.

В· Збiльшення гемоглобiну та еритроцитiв з 2-го тижня лiкування.

В· Нормалiзацiя показникiв червоноi кровi, лейкоцитiв та тромбоцитiв на 3-4 тижнi лiкування.

Профiлактика В₁₂-дефiцитноi анемii.

Профiлактика В₁₂-дефiцитноi анемii передбачаi:

В· забезпечення достатнього надходження вiтамiну В₁₂ з iжею;

В· своiчасне виявлення та лiкування захворювань, що сприяють розвитку дефiциту вiтамiну В₁₂;

В· тривале (часто довiчне) парентеральне введення вiтамiну В12 пiсля великих оперативних втручань на органах ШКТ.

Прогноз при В₁₂-дефiцитноi анемii.

За умов адекватного лiкування прогноз для життя - сприятливий, для одужання тАУ в цiлому сприятливий (за виключенням випадкiв, де лiквiдувати причину дефiциту вiтамiну В₁₂ неможливо), для працездатностi тАУ сприятливий.

ФОЛРЖРДВОДЕФРЖЦИТНА АНЕМРЖЯ

Фолiiводефiцитна анемiя тАУ це анемiя, що зумовлена порушенням синтезу ДНК в еритрокарiоцитах внаслiдок дефiциту фолiiвоi кислоти та характеризуiться мегалобластним типом кровотворення.

Загальнi вiдомостi про обмiн фолiiвоi кислоти.

Ø Загальний вмiст фолiiвоi кислоти в органiзмi тАУ 5-10 мг.

Ø Джерелом надходження фолiiвоi кислоти переважно i свiжi овочi та фрукти.

Ø Фолати звiльняються з iжi пiд впливом γ-глутамiлтранспептидази та дигiдрофолатредуктази i всмоктуються в дванадцятипалiй кишцi та проксимальних вiддiлах худоi кишки.

Ø В кровi фолати звтАЩязуються з транспортними бiлками та переносяться до кiсткового мозку (де використовуiться для потреб кровотворення) та печiнки (депо).

Ø Запасiв фолiiвоi кислоти в органiзмi (депо фолатiв тАУ печiнка) вистачаi на 3-5 мiсяцiв.

Етiологiя фолiiводефiцитноi анемii.

I. Недостатнi надходження фолатiв з iжею: незбалансована дiiта (у алкоголiкiв, пiдлiткiв, iнодi у дiтей).

II. Пiдвищена потреба у фолатах (вагiтнiсть, дитячий вiк, наявнiсть злоякiсних новоутворень, пiдвищений гемопоез при гемолiтичних анемiях, хронiчний ексфолiативний дерматит, гемодiалiз)

III. Порушення всмоктування в кишечнику (синдром мальабсорбцii рiзного ТСенезу, велика резекцiя тонкого кишечнику, синдром Влслiпоi петлiВ», пухлини кишечнику, хронiчний алкоголiзм, прийом деяких лiкiв: циклосерин, дифенiн, фенобарбiтал, метформiн та iн.).

IV. Порушення метаболiзму (ферментнi дефекти, алкоголь, прийом деяких лiкiв: метотрексат, триамтерен, триметоприм, 5-фторурацил, гiдрокисечовина та iн.).

V. Пiдвищенi втрати фолатiв (цироз печiнки, гемодiалiз, серцева недостатнiсть).

Патогенез фолiiводеф

Вместе с этим смотрят: