Экстрапирамидная система и система мозжечка

Петрозаводский государственный университет

Медицинский факультет

Кафедра неврологии

Зав.кафедрой Субботина Н.С.

Реферат

ВлЭкстрапирамидная система и система мозжечкаВ»

Выполнила Куколевская Е.В.

Группа 71408

Петрозаводск 2010

Экстрапирамидная система

экстрапирамидная мозжечок вегетативный мышечный

Функции:

В· непроизвольная регуляция и координация движений,

В· регуляция мышечного тонуса,

В· поддержание позы,

В· организация двигательных проявлений эмоций,

В· плавность движений и исходная поза для их выполнения.

Основными анатомическими образованиями являются:

-полосатое тело, которое состоит из хвостатого и чечевицеобразного ядер. Хвостатое ядро в свою очередь включает в себя 3 части: голову (лобная доля), тело ( теменная и затылочная доли) и хвост. Чечевицеобразное ядро имеет в своем составе 2 части: кнаружи тАУ скорлупа, кнутри тАУ бледные шары, латеральный и медиальный.

- ядро Льюиса

- substancia nigra

- substancia rubra

- связи между основными частями экстрапирамидной системы и между другими отделами

Все эти образования формируют 2 отдела:

- паллидарный - включает в себя бледный шар, черное вещество, красное ядро и субталамическое ядро с большим количеством волокон и незначительным количеством нейронов.

- стриарный - включает в себя хвостатое ядро и скорлупу с большим количеством нейронов и ограниченным количеством волокон.

К рождению ребенка паллидарный отдел сформирован, а стриарный формируется позже. Поэтому двигательные акты новорожденного регулируются паллидарной частью (червеобразные движения, некоторая ригидность)

Связи

1.Афферентные: пути глубокой чувствительности

2.Эфферентные: tractus rubrospinalis, tractus vestibulospinalis, tractus reticulospinalis, tractus tectospinalis, пути к двигательным ядрам черепных нервов ствола мозга

3.Нейромедиаторные:

- нигростриарный тАУ тракт от substancia nigra, где находятся специфические клетки, обеспечивающие синтез и транспорт дофамина в бледные шары и далее.

- мезолимбический тракт тАУ тракт от собственных ядер мозга через лимбическую систему. Аксоны оканчиваются в области коры. Обеспечивает эмоциональную окраску двигательной активности.

4.Замкнутые круговые связи:

1) тракт начинается в области зрительных бугров, прерывается в стриарной части, аксоны идут в паллидарную часть и далее обратно в область зрительных бугров.

2) Связь с корой больших полушарий: тракт начинается в зрительных буграх, аксоны переключаются в премотороной зоне коры (средний отдел верхней лобной доли). Аксоны вторых нейронов идут в стриарную часть затем в паллидарную, затем в зрительные бугры

3) Тракт начинается в ядрах зрительных бугров, аксоны идут в кору, затем в ствол головного мозга, переключаются в ядрах мозжечка, откуда аксоны попадают в таламус

Поражение экстрапирамидной системы характеризуется изменением мышечного тонуса, двигательных и вегетативных функций и эмоциональными нарушениями. При поражении экстрапирамидной системы выделяют акинетико-ригидный и гипотонически-гиперкинетический синдромы.

Акинетико-ригидный синдром

Формируется при развитии функционального дефицита влияний паллидума на ретикулярную формацию (паллидарный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром, амиостатический синдром, паркинсонический синдром).

Синдром Паркинсона может рассматриваться как самостоятельное заболевание (болезнь Паркинсона), или как последствие энцефалита, атеросклероза и интоксикаций (например, монооксидом углерода, марганцем), а также как побочный эффект аллопатических препаратов (особенно фенотиазиновой группы).

Для этого синдрома характерны:

- мышечный гипертонус по пластическому типу (Влзубчатое колесоВ») на протяжении всего движения

- Влпоза просителяВ»: ригидность мышц-сгибателей: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты

к туловищу, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди.

- олигокинезия - бедность и невыразительность движений

- брадикинезия - замедленность движений

- тремор пальцев рук и кистей, реже ног и нижней челюсти (напоминает счет монет или скатывание пилюль; увеличивается в покое, уменьшается при движениях)

- брадилалия - тихая, монотонная, эмоционально бедная речь

- брадипсихия - замедленное мышление

- гипомимия

- микрография - мелкий нечеткий почерк

- акайрия - вязкость в общении, зацикливание

- феномен каталепсии - поза "восковой куклы" или "манекена", при переходе из состояния покоя в состояние движения пациенты застывают на месте в неудобной позе (инертность, скованность движений)

- паркинсоническое топтание на месте - затруднение в начале двигательного акта (пациенты передвигаются с трудом, мелкими и частыми шажками)

- отсутствие физиологических синкинезий - ахейрокинез (при ходьбе руки у людей с акинетико-ригидным синдромом неподвижны)

- нарушение автоматического выравнивания положения центра тяжести в пространстве (пропульсия, ретропульсия, латеропульсия - пациент в направлении толчка)

- парадоксальные кинезии - пациенты, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоционального напряжения танцуют, прыгают и бегают

- выявляются постуральные рефлексы - голени (в положении лежа на животе согнутая в коленном суставе нога при дальнейшем пассивном сгибании застывает в положении сгибания), Вестфаля (при пассивном тыльном сгибании стопы отмечается тоническое напряжение разгибателей стопы)

По преобладанию тех или иных основных симптомов выделяют: акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы паркинсонизма.

1. Акинетико-ригидная форма: общая двигательная активность заметно ограничена, движения больного медленны, осуществляются с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное.

Больные передвигаются мелкими шагами, при ходьбе у них отсутствуют содружественные движения рук, отмечаются явления пропульсии. Тонус скелетных мышц повышается, приводя к общей скованности.

2. Для ригидно-дрожательной формы характерно сочетание мышечной скованности (ригидности) и мелко размашистого дрожания. Дрожание отмечается в покое, преимущественно в верхних конечности и исчезает или уменьшается при целенаправленных движениях.

Может наблюдаться дрожание головы (движение по типу Влда-даВ» или Влнет-нетВ»).

3. При дрожательной форме ведущим симптомом является дрожательный гиперкинез, тогда как гипокинезия и ригидность мышц выражены меньше.

Гипотонически-гиперкинетический синдром

Гиперкинезы - непроизвольные, автоматические, чрезмерные двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении произвольных движений. Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы, а также мозжечка, таламуса, КГМ и их сложных связей. В механизме развития гиперкинезов ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасленой кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, АХ, вещества Р и мет-энкефалина. Установлены также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.

Классификация гиперкинезов основывается на локализации патологических процессов в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют гиперкинезы преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоаритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые гиперкинезы (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония).

Атетоз - медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей и на лице с формированием преходящих контрактур

Баллизм (гемибаллизм) - крупноразмашистые, насильственные, "бросковые" движения конечностей, производимые с большой силой Хореические гиперкинезы - быстрые, неритмичные, некоординированные сокращения в больших группах мышц Миоклонии - короткие, молниеносные клонические подергивания мышц и групп мышечных волокон (чаще в проксимальных отделах конечностей, не вызывая движения конечности)

Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц стереотипного характера, имитирующие произвольные движения

Тремор - стереотипный ритмический клонический гиперкинез. Различают крупноразмашистый (рубральный) тремор, интенционный тремор (возникающий при выполнении целенаправленных движений), статический тремор (тремор покоя, уменьшающийся при выполнении произвольных движений)

Торсионная дистония - судорожные штопорообразные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделе с формированием вычурных поз, проявляющиеся при произвольных движениях, сколиоз, гиперлордоз. В начальной стадии проявлением торсионной дистонии может быть спастическая кривошея - судорожные сокращения мышц шеи с поворотом головы в сторону, к плечу, откидыванием головы назад и пожиманием плечами.

Мозжечок

Располагается в области задней черепной ямки, позади моста, под затылочными долями.

Строение:

В области белого вещества располагается серое вещество, образуя ядра:

- более древние тАУ ядро шатра, шаровидное и пробковидное ядро тАУ участвуют в осуществлении движения туловища

- более молодое тАУ зубчатое ядро

Серое вещество располагается и на поверхности тАУ кора трехслойная

- зернистый слой тАУ глубокий, содержит большое количество мелких клеток, короткие дендриты, длинные аксоны, грушевидные клетки Гольджи

- ганглиозный тАУ промежуточный слой, содержит клетки Пуркинье, дендриты которых оканчиваются в молекулярном слое.

- молекулярный тАУ содержит корзинчатые летки, которые контактируют с клетками Пуркинье.

Мозжечок имеет связи с другими отделами нервной системы за счет трех пар ножек:

- верхние ножки содержат афферентные пути - передний спиномозжечковый (от задних рогов спинного мозга до зубчатого ядра) тАУ и эфферентные тАУ верхний спиномозжечковый(связь с вестибулярным центром и красным ядром)

- средние ножки содержат многочисленные волокна от собственных ядер моста

- нижние ножки содержат пути: задний спиномозжечковый(Флексига), от проводников глубокой чувствительности, от ядер вестибулярного аппарата, от ядер олив, от экстрапирамидной системы.

Два основных спиномозжечковых пути тАУ пути Флексига и Говерса.

Путь Говерса тАУ предний спиномозжечковый. Первый нейрон пути находится в спинномозговом ганглии. Его дендриты идут к рецепторам на связках, сухожилиях, надкостнице. Его аксон идет ко второму нейрону, который располагается в задниз рогах спинного мозга, формируя столбы Кларка. Волокна этих нейронов переходят на противоположную сторону и идут вверх в боковых канатиках кпереди от заднего пучка, образуя передний спиномозжечковый путь. Путь продолжается до ствола мозга, проходит через продолговатый мозг, мост, на уровне переднего мозгового паруса переходит на противоположную сторону и в составе верхней ножки мозжечка достигает ядер мозжечка(3ий нейрон в черве, 4ый тАУ грушевидные клетки, 5ый тАУ зубчатое ядро).

Путь Флексига тАУ задний спиномозжечковый. Первый нейрон пути находится в спинномозговом ганглии. Его дендриты идут к рецепторам мышц, связок, сухожилий, надкостницы. Его аксон идет ко второму нейрону тАУ колонке Кларка. Волокна вторых нейронов идут вверх по своей стороне, на уровне продолговатого мозга проходят в нижних ножках и оканчиваются в клетках коры червя. Там заложен третий нейрон, аксон которого идут к грушевидным клеткам (4-ый нейрон), которые связаны с зубчатым ядром (5ый нейрон).

Основной путь афферентных импульсов от коры головного мозга тАУ tractus frontocerebellaris. Первые нейроны находятся в области верхней лобной извилины, их аксоны идут через лучистый венец, далее через переднюю ножку внутренней капсулы и в области моста достигают вторых нейронов тАУ собственных ядер моста. Далее образуют перекрест, проходят в средних ножках и оканчиваются в коре полушарий мозжечка.

Другой путь тАУ лобно-мосто-мозжечковый. Превые нейроны располагаются диффузно в переднем отделе верхней и средней лобных извилин. Аксоны первых нейронов проходят через лучистый венец, далее в передней ножке внутренней капсулы, проходят в основании ножки мозга и достигают вторых нейронов тАУ ядер моста. Аксоны вторых нейронов образуют перекрест и через кору мозжечка достигают зубчатого ядра.

Аксоны зубчатого ядра проходят через верхние ножки, где делятся на восходящие (пути к покрышке мозга, к вестибулярным ядрам, к крое больших полушарий и таламусу) и нисходящие тАУ к красному ядру противоположной стороны (перекрест Вернекинка). От красного ядра начинается эфферентный пучок Монакова. Аксоны совершают в покрышке вентральный подъядерный перекрест Фореля.

Мозжечок оказывает влияние на малые альфа-мотонейроны и гамма-мотонейроны передних рогов спинного мозга через вестибулярные ядра и ретикулярную фармацию, тем самым регулируя мышечный тонус.

Симптомы нарушения функции мозжечка

Мозжечковая атаксия тАУ нарушение координации движений, в связи с чем они становятся неловкими и несоразмерными. При этом наблюдается расстройство целенаправленных движений тАУ ходьбы (атаксическая походка). Больной при ходьбе широко расставляет ноги, идет зигзагообразно, что напоминает походку пьяного человека, часто падает; ему трудно стоять, особенно на одной ноге. При попытке взять какой-нибудь предмет больной промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета.

При закрытых глазах моторика существенно не ухудшается. Одновременно может наблюдаться с начало мелкое, а при приближении руки к предмету все более крупное дрожание (интенционное дрожание). Речь расстраивается, теряет плавность. Ударения расставляются больным не по смыслу, а разделены равномерными интервалами (скандированная речь).

Сенситивная атаксия обусловлена нарушением глубокой чувствительности с выпадением афферентных импульсов, направляющихся по задним канатикам спинного мозга. Под контролем зрения движения улучшаются. При закрытых глазах сенситивная атаксия усиливается.

При лабиринтной атаксии расстройства координации сочетаются с вестибулярными симптомами тАУ головокружением, горизонтальным нистагмом, отклонением при ходьбе в сторону пораженного лабиринта. Дифференциальную диагностику облегчают специальные исследования.

Корковая атаксия возникает при поражении верхних отделов лобной доли и нижних отделов затылочной и височных долей, а также корково-мозжечковых путей, соединяющих эти отделы КГМ с корой мозжечка. В отличие от мозжечковой, сенситивной и лабиринтной атаксии, нарушение координации движений наблюдаются на стороне противоположной стороне поражения.

Атаксия может быть ведущим симптомом заболевания. Семейная атаксия Фридрейха развивается в детском возрасте; основными симптомами являются расстройства координации движений тАУ мозжечковая атаксия с элементами сенситивной атаксии, а также отсутствие сухожильных рефлексов. Наследственная мозжечковая атаксия развивается позднее, чем атаксия Фридрейха. Отмечаются пирамидные симптомы и прогрессирующее снижение интеллекта в сочетании с ведущим признаком болезни тАУ мозжечковой атаксией.

При инфекционных болезнях (пневмония, брюшной и сыпной тифы, дифтерия и др.) может развиваться острая атаксия. Нарушение координации движений в этих случаях появляются на высоте инфекционных процессов.

Симптомы атаксии могут возникать также при различных интоксикациях (алкоголь, пищевые отравления, ртуть и др.), а также при нарушениях мозгового кровообращения и при опухолях мозга.

Методика исследования

Исследуют функции: координацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Различают статическую атаксию, статико-локомоторную и динамическую.

Пробы на выявление динамической атаксии.

Пальценосовая проба. Больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа.

Пяточно-коленная проба: больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной ноги на колено другой и провести ею по голени вниз. При этом обращают внимание на то, точно ли попадает больной в намеченную область и нет ли при этом интенционного тремора.

Пальце-пальцевая проба: больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, который садиться напротив.

Пробы на выявление статической и статико-локомоторной атаксии.

Наблюдается характерное извращение походки: больной ходит, широко расставив ноги, шатаясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы Влпоходка пьяногоВ». Отклонение в сторону при ходьбе, а в выраженных случаях и падение наблюдаются в сторону поражения мозжечка.

Проба Ромберга: больному предлагают стоять, сдвинув носки и пятки, с закрытыми глазами и обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется больной.

Проба на адиадохокинез (невозможность быстро выполнять чередующиеся. Противоположные по направлению движения): больному предлагают попеременно произвести быстрые движения кистями тАУ пронацию и супинацию.

Асинергия Бабинского. Больному предлагают сесть со скрещенными на груди руками. При поражении мозжечка сесть не удается без помощи рук. При этом больной начинает совершать ряд вспомогательных движений: начинает качаться из стороны в сторону, поднимает обе ноги, т.г. у него происходит изолированное сокращение только одних сгибателей бедра.

Речь больных с мозжечковыми поражениями изменяется: становится замедленной, растянутой и как бы толчкообразной тАУ Влскандированная речьВ».

Нистагм тАУ непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленнофазами) движения глазных яблок тАУ может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Нистагм рассматривается как проявление интенционного дрожания глазных яблок.

Расстройство почерка является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания. Почерк становится неровным, линии тАУ зигзагообразными, больной не соизмеряет букв: одни слишком большие, другие слишком маленькие.

Гипотония мышц проявляется вялостью, дряблостью мышц, избыточной экскурсией в суставах. Обнаруживается при пассивных движениях. Могут быть снижены сухожильные рефлексы. Гипотонией мышц и нарушением антагонистической иннервации объясняется симптом отсутствия Влобратного толчкаВ»: больной держит руку согнутой в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление. При внезапном прекращении сопротивления рука больного с силой ударяется в грудь. У здорового человека этого не происходит, т.к. быстрое включение мышц антагонистов предотвращают удар (проба Стюарта-Холмса).

Для поражения червя характера атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия при ходьбе. Поражение полушарий мозжечка приводит к изменению выполнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной), интенционному тремору в конечностях на стороне поражения, гипотонии. Поражение ножек мозжечка сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных поражением соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдается нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних ножек тАУ нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек тАУ появление хореоатетоза, рубрального тремора.

Литература

1. Н.С. Субботина. Лекции по неврологии 2009-2010 год

2. А.А.Скоромец ВлНервные болезниВ» 2005 год.

3. http://" onclick="return false">

Вместе с этим смотрят:

РЖсторiя виникнення та розвитку масажу

Аборты

Азотные и кислородные ванны, нафталановая нефть

Акушерська операцiя - накладання акушерських щипцiв

Анализ и обобщение информации о случаях медикаментозной аллергии